انقطاع قوس الأبهر - الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الأبهر هو الشريان الأساسي الذي يحمل الدم المؤكسج من القلب إلى باقي أعضاء الجسم، ويصعد في الصدر بعد خروجه من القلب ليعطي فروعًا تغذي الرأس والذراعين، ثم ينزل مشكلًا قوسًا نصف دائري ليغذي نصف الجسم السفلي. انقطاع قوس الأبهر (IAA) هو غياب جزء من القوس الأبهر أو انقطاعه.

وله ثلاثة أنماط تُصنَّف وفقًا لموقع الانقطاع:

النمط A: يحدث فيه الانقطاع بعد الشريان تحت الترقوة الأيسر مباشرةً. من 30% إلى 40% تقريبًا من الأطفال الرضع المصابين بقوس الأبهر المنقطع لديهم النوع A.

النوع B: يحدث الانقطاع بين الشريان السباتي الأيسر والشريان تحت الترقوة الأيسر، وهو الشكل الأكثر شيوعًا إذ يمثل حوالي 53% من الإصابات.

النوع C: يحدث الانقطاع بين الشريان العضدي الرأسي والشريان السباتي الأيسر، وهو الشكل الأقل شيوعًا إذ يمثل حوالي 4% من الإصابات.

يُعتقد أن انقطاع قوس الأبهر يحدث نتيجة تطور خاطئ في نظام قوس الأبهر خلال الأسبوع الخامس للسابع من عمر الجنين. يترافق هذا العيب مع فتحة بين البطينين (VSD) بشكل دائم تقريبًا، وغالبًا ما يعاني مرضى قوس الأبهر المنقطع (خاصةً المصابين بالنوع B) من متلازمة ديجورج (وهي عبارة عن خلل في الصبغيات). بالإضافة إلى انقطاع الشريان الرأسي العضدي، قد يعاني مرضى متلازمة ديجورج من انخفاض مستويات الكالسيوم وتأخر النمو وخلل في الجهاز المناعي.

المشاكل المرتبطة:

لا يصل الدم المؤكسج من القلب الأيسر إلى جميع مناطق الجسم بالشكل الكافي عند مرضى انقطاع الشريان الأبهر، لذا يجب أن يعتمد الرضيع على طريقة بديلة لتروية الطرف السفلي.

بشكل طبيعي، يكون لدى الجنين اتصال شرياني إضافي يسمى القناة الشريانية، وهي أساسية للحياة في الرحم. تُغلق هذه القناة بعد وقت قصير من الولادة، أما إذا بقيت مفتوحة، فتسمى القناة الشريانية السالكة (PDA) والتي تشكل بديلًا كافيًا للرضيع المصاب ب (IAA).

قد لا تُلاحَظ الأعراض ويتأخر التشخيص في الوقت الذي تكون فيه القناة مفتوحة. لكن عندما تبدأ القناة بالإغلاق، تظهر أعراض نقص تروية الجسم -التي قد تكون حادةً كالصدمة- وقصور القلب الاحتقاني. في حال وجود (VSD)، ينزح الدم من نصف القلب الأيسر إلى الأيمن ما يؤدي إلى زيادة تروية الرئة وبالتالي حدوث قصور القلب الاحتقاني.

العلامات والأعراض:

قد تظهر علامات وأعراض سوء التروية أو قصور القلب الاحتقاني عندما تبدأ القناة الشريانية بالإغلاق، عادةً خلال اليوم الأول أو الثاني من الحياة. قد يُصاب الرضيع بالضعف، أو التعب، أو سوء التغذية، أو تسرع تنفس، أو تسرع نظم القلب، أو نقص إشباع الأكسجين، خاصةً في الطرفين السفليين.

يمكن أن تتفاقم هذه الحالة وتؤدي إلى صدمة، عندها يصبح الرضيع شاحبًا ومبقعًا وباردًا بالإضافة إلى شح البول وضعف النبض، خاصةً في الطرفين السفليين.

التشخيص:

يُشخَص ال(IAA) بناءً على الأعراض التي تظهر على الرضيع، وتُؤكَد بواسطة إيكو القلب. بمجرد الاشتباه في التشخيص أو تأكيده، يصبح العلاج والتدخل الجراحي أمران مهمان للغاية.

العلاج:

يشمل العلاج الفوري إعطاء حقن البروستاغلاندين وريديًا (IV)، فهو يبقي القناة الشريانية مفتوحة، ما يسمح بتروية الطرف السفلي حتى يتم تُجرى عملية إعادة وصل قوس الأبهر.

أهداف العلاج مُعدة لتحقيق الاستقرار ودعم الرضيع حتى التدخل الجراحي. قد يشمل هذا العلاج:

● التنبيب (إدخال أنبوب “تنفس” إلى القصبات الهوائية).

● مدر للبول (حبوب ماء) لمساعدة الرضيع على تبويل السوائل الزائدة.

● أدوية تؤثر في التقلص العضلي (لتحسين ضخ القلب).

● مراقبة غازات الدم وتصحيحها (O2 وCO2) والشوارد (البوتاسيوم والكالسيوم).

● التغذية الجيدة.

تُجرى جراحة القلب المفتوح بهدف إعادة توصيل قوس الأبهر لإنشاء قناة مستمرة وإغلاق ال (VSD) وإصلاح ال(PDA).تجرى بشكل مُلِح ولكن بعد استقرار الرضيع؛ عادةً في أولى أيام حياته.

قد تتضمن مضاعفات الجراحة انسدادًا أو تضيقًا في موقع إصلاح الأبهر. غالبًا ما يكون الصمام الأبهري أو المنطقة أسفل الصمام صغيرةً ويمكن ألا تنمو، ما قد يؤدي إلى حدوث التضيق بعد أشهر أو سنوات من الجراحة.

الجراحة:

يعتمد خطر حدوث مضاعفات في وقت مبكر أو متأخر بعد العمل الجراحي على عدد من العوامل؛ إذ يكون خطر الجراحة أكبر عندما تكون منطقة ما حول الصمام الأبهري صغيرةً جدًا أو إذا كانت صحة الطفل متدهورةً أو غير مستقرة قبل الجراحة.

البقاء على قيد الحياة غير ممكن دون الجراحة. بالمقابل، فإن نسبة النجاة بعد الإصلاح الكامل للقوس الأبهر وفتحة الحاجز البطيني عند حديثي الولادة هي 90% أو أكثر في معظم مراكز القلب للأطفال.

تُعد المتابعة الطويلة من قبل طبيب القلب لتقييم نمو منطقة ما حول الصمام الأبهري وقوس الأبهر أمرًا ضروريًا، فقد تكون هناك حاجة لإعادة الجراحة في 20-10% من المرضى بسبب مشاكل في موقع الإصلاح الجراحي الأصلي، أو قد تكون ذات صلة بأمراض القلب الخلقية الأخرى التي ولد بها المريض.

التدبر في سن المراهقة والبلوغ:

انقطاع قوس الأبهر (IAA) هو عيب خلقي نادر، ودائمًا ما يُعالَج في الطفولة. ولذلك فإن أي شخص بالغ عانى منه في الطفولة يحتاج إلى المراقبة الشديدة من الطبيب الخبير في آفات القلب الخلقية لمدى الحياة، فقد تحدث مشاكل مكان الإصلاح الجراحي الأصلي، أو قد تكون هذه المشاكل مرتبطةً بآفات قلبية خلقية أخرى وُلد بها الشخص. الفتحة بين البطينين (VSD) هي شذوذ خلقي شائع جدًا.

وهي عبارة عن فتحة في الحاجز الذي يفصل بين حجرتي الضخ الأساسيتين (البطينين)، ما يؤدي إلى تدفق الدم بينهما. فإذا كانت الفتحة صغيرةً، فإن الدم (قسم منه) يتدفق من القلب الأيسر ويعبر القلب الأيمن إلى الرئتين ولكن كمية هذا التدفق صغيرة وبالتالي لا تحتاج الفتحة إلى الإغلاق.

ولكن يعاني هؤلاء المرضى من المخاطر التالية: الأول هو التهاب الشغاف الخمجي؛ وهو التهاب في القلب الذي يمكن أن يكون قاتلًا في حال لم يُشَخص ويُعالَج بالشكل المناسب.

الثاني هو قلس الصمام الأبهري، الذي سيحتاج إلى استبدال أو إصلاح جراحي. أما المرضى الذين لديهم فتحات بين بطينية أكبر وأُجريت لهم جراحة تصحيح منذ الطفولة سيعاني بعضهم من (رقع التسريب)، إذ يستمر التدفق عبر الحاجز البطيني ولكن بمقدار صغير.

مرة أخرى، فإن الخطر الرئيسي هو التهاب الشغاف الخمجي. إذا كانت لدى المريض فتحة بين بطينية كبيرة ولم يخضع لعملية إصلاح، سيرتفع ضغط الدم في الرئتين (ارتفاع ضغط الشرايين الرئوية) وسيصاب بمتلازمة (آيزمنغر-Eisenmenger) وهي حالة يحدث فيها ارتفاع عالٍ في ضغط الدم في الرئتين ويختلط الدم المؤكسج وغير المؤكسج ما يؤدي إلى حدوث زرقة في الجلد وأماكن أخرى.

يمكن ل VSD أن يترافق مع تشوهات قلب خلقية أخرى، أو أن يكون جزءًا من هذه التشوهات كذلك، مثل حالة (رباعي فالوت-tetralogy of Fallot) مثلًا، وهي عبارة عن أربعة عيوب في القلب تشكل ال VSD واحدةً منها.

انقطاع قوس الأبهر - الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج