فرفرية نقص الصفيحات الخثارية Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TPP) هي اضطراب نادر يتظاهر بميل الدم نحو التخثر مسببًا تشكل خثرات صغيرة في أنحاء الجسم تحمل في طياتها عواقب جسيمة، فهذه الخثرات الصغيرة قادرة على سد الأوعية الدموية معيقةً وصول الدم إلى الأعضاء، وهذا قد يؤدي إلى تعطيل وظائف الأعضاء الحيوية في الجسم كالقلب والدماغ والكليتين.
تستهلك هذه الخثرات الصغيرة عددًا كبيرًا من الصفيحات الدموية، لذلك قد يصبح الجسم عاجزًا عن تشكيل الخثرات عندما يحتاج ذلك كما في حالات الإصابات والجروح، ويصبح الجسم نتيجة ذلك عاجزًا عن إيقاف النزف.
أعراض فرفرية نقص الصفيحات الخثارية:
يمكن أن تظهر الأعراض التالية على جلد المريض:
- يلاحظ المريض وجود كدمات يميل لونها إلى البنفسجي دون وجود سبب واضح. تسمى هذه العلامات فرفريات، وتعود لها تسمية المرض.
- يلاحظ المريض أيضًا وجود بقع صغيرة حمراء أو بنفسجية تشابه الطفح في مظهرها.
- يتحول لون الجلد إلى الأصفر، ويسمى هذا التحول اليرقان.
- يمكن أن يميل لون الجلد إلى الشحوب.
يمكن أن يعاني المريض من أعراض أخرى مثل:
- حمى.
- وهن.
- تخليط ذهني وتشويش.
- إعياء.
- صداع.
يكون حدوث الجلطات والغيبوبة والنزف الداخلي الهام أمرًا وارد الحدوث في الحالات الشديدة من المرض.
الأسباب:
فرفرية نقص الصفيحات الخثارية الوراثية:
هناك نمط موروث من هذا المرض يُورث بشكل جسدي متنحٍ، وهذا يعني أن كلا والدي الفرد المصاب يحملان نسخة من المورثة المعيبة دون أن يعانيا عادةً من الأعراض. ينتج هذا النمط الموروث عن طفرة في المورثة المسؤولة عن تصنيع إنزيم ADAMTS13 المسؤول عن تخثر الدم الطبيعي. يكون تخثر الدم شاذًا في حال غياب هذا الإنزيم (الإنزيمات هي بروتينات خاصة تزيد من سرعة التفاعلات الكيميائية الحيوية).
فرفرية نقص الصفيحات الخثارية المكتسبة:
ينتج الجسم في حالات أخرى بروتينات تتداخل مع عمل هذا الإنزيم مسببًا النمط المكتسب من هذا المرض، ويمكن أن يتطور هذا النمط بحالات متعددة:
- لدى مرضى الإيدز.
- بعد الخضوع لإجراءات طبية معينة مثل زرع الخلايا الجذعية في الدم ونقي العظم.
- قد يتطور خلال الحمل أو عند الإصابة بالسرطان أو الأخماج.
- بعد تعاطي بعض الأدوية كالإستروجين، والعلاج الكيميائي، والعلاج الهرموني، والسيكلوسبورين A (Cyclosporine A).
التشخيص:
يتطلب التشخيص عادةً فحوصات متعددة بعد شروع الطبيب بالفحص السريري بحثًا عن الأعراض السريرية للمرض.
سيجري الطبيب فحوصًا للدم مثل:
- فحص كريات الدم الحمر تحت المجهر للتحري عن وجود أضرار فيها ناجمة عن TPP.
- فحص تعداد الصفيحات الدموية الذي ينخفض لدى المصابين بهذا المرض نتيجة الاستهلاك الزائد للصفيحات.
- التحري عن وجود تراكيز مرتفعة للبيليروبين (مادة تنتج عن تخرب الكريات الحمر).
سيبحث الطبيب في الدم أيضًا عن:
- الأضداد، وهي بروتينات تتداخل مع عمل الإنزيم ADAMTS13.
- تركيز الكرياتينين الذي يرتفع في حال حدوث أذية للكلى ناجمة عن تخرب العضلات.
- نقص فعالية الإنزيم ADAMTS13 الذي يسبب TPP.
- إنزيم اللاكتات ديهيدروجيناز Lactate dehydrogenase الذي يتحرر من الأنسجة المتضررة نتيجة وجود خثرة سادة متشكلة بسبب TPP.
علاج فرفرية نقص الصفيحات الخثارية:
يعالج الأطباء عادةً هذا المرض بشكل نموذجي عبر إعادة عملية تخثر الدم إلى حالتها الطبيعية.
العلاج المعتمد على البلازما:
العلاج المعتاد للنمط الموروث من المرض هو الإعطاء الوريدي للبلازما الطازجة المجمدة، والبلازما هي الجزء السائل من الدم الحاوي على عوامل التخثر الأساسية.
العلاج البديل الشائع في علاج النمط المكتسب هو تبديل البلازما، ويعني هذا استبدال البلازما الخاصة بمانح سليم ببلازما المريض. في هذا الإجراء، سيسحب عامل في مجال الرعاية الصحية دم الشخص المصاب بشكل مشابه لما يحصل في عملية التبرع بالدم، ثم سيفصل عاملٌ مختص الدمَ عن البلازما في المخبر باستخدام آلة تدعى فارزة الخلايا Cell Separator، سيُستبدل بعد ذلك بالبلازما الخاصة بالمريض بلازما المانح التي تحتوي على الماء والبروتينات وعوامل التخثر الأساسية عبر قثطرة وريدية أخرى، ويستغرق هذا الإجراء عادةً ما يقارب الساعتين، ويُحتمل أن يحتاج المريض للعلاج يوميًا حتى تتحسن حالته بصرف النظر عن كون المرض مكتسبًا أو موروثًا.
العلاج الدوائي:
يمكن أن يلجأ الطبيب لعلاج مريضه دوائيًا لمنع الجسم من تدمير إنزيم ADAMTS13 في حال فشل العلاج المعتمد على البلازما.
الجراحة:
يتطلب العلاج استئصال الطحال في بعض الأحيان.
الآفاق المستقبلية للمرض:
يهدد هذا المرض حياة المريض إذا لم يُكتشف ويُعالج باكرًا، خصيصًا عندما يكون تعداد صفيحات الدم منخفضًا بشدة، فإذا توسَّمت عوارض إصابتك بهذا المرض لا تتوانَ عن التوجه إلى الطبيب أو غرفة الطوارئ.
تكون احتمالات تحسن هذا المرض مرتفعةً عند تلقي المريض للعلاج المناسب والسليم، علمًا أن بعض المرضى يمتثلون للشفاء كليًا بعد العلاج، بينما يستمر حدوث نوبات مفاجئة لدى بعضهم الآخر، وفي الحالتين يجب التحقق من تعداد الدم الكامل بشكل منتظم.
اقرأ أيضًا:
فرفرية نقص الصفيحات المناعية (Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP
فرفرية هينوخ شونلاين: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
قلة الصفيحات المحدثة بالهيبارين: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
ترجمة: رضوان مرعي
تدقيق: علي قاسم
مراجعة: اسماعيل اليازجي
