قدَّم الباحثون في مدرسة الطب بسان دييغو التابعة لجامعة كاليفورنيا تقريرًا عن حقن فئران مصابة باختلال فريدريتش للحركة (Friedreich’s Ataxia) بالخلايا الجذعية المكونة للدم، التي أوقفت تدمير الخلايا الحادث بسبب هذا المرض.

تقترح هذه الأبحاث التي نُشرت على موقع (Science Translational Medicine) الإلكتروني وجود علاج لهذا المرض الذي لا علاج له حاليًا.

يوضح هذا المخطط، تَميُّز الخلايا الجذعية لخلايا دبقية (باللون الأحمر) التي تنقل
بروتين الميتوكوندريا (باللون الأخضر) للخلايا العصبية (باللون الأزرق) مانعةً انتكاس الخلايا العصبية/ الصورة من ستيفاني شيركي، في جامعة كاليفورنيا سان دييغو. مدرسة الطب

إن اختلال فريدريتش للحركة هو مرض وراثي انتكاسي يُضعِف الوظائف الحركية، مثل طريقة المشي و تناسقها، و يمكن أن يُسبب انحناء العمود الفقري وأمراض القلب وفقدان البصر ومرض السكري، دون أن تتأثر وظيفة الوعي، وتظهر أعراض المرض تدريجيًا، ويتطلب في نهاية المطاف استخدام دائم للكرسي المتحرك، وواحد من كل 50000 ألف أمريكي مصاب بهذا المرض.

يحدث هذا المرض بسبب انخفاض تكوين بروتين الميتوكوندريا فراتاكسين (Frataxin) بسبب طفرة في أحد أو كلا الجينين الخاصين بهذا البروتين، وفي تلك الدراسة، استخدمت الدكتورة ستيفاني شيركي وزملاؤها نموذجًا لفأر معدل وراثيًا يُنتج اثنين من الجينات المحورة للفراتاكسين البشري، الذي يعرض المرض من حيث الضمور العصبي وضعف العضلات.

وأصبحت الخلايا الجذعية المكونة للدم واسطة رئيسية للجهود المبذولة في استبدال أو تجديد الخلايا التي تدمرها الأمراض، وأظهر بحث سابق للدكتور شيركي و زملاؤه نتائج ذات مدىً طويل في الكلى (Kidney)، والعين، والغدة الدرقية في فأر مصاب بداء السيستيني (cystinosis)* عن طريق زرع خلايا جذعية مكونة للدم من فئران برية أو معملية.

وفي هذه الدراسة، قدمت دكتور شيركي تقريرًا عن تحول الخلايا الجذعية المزروعة في الفئران المصابة بالمرض لخلايا بلعمية (Macrophage)** في المناطق الأساسية للمرض، وهي: العقل، والحبل الشوكي، وقامت تلك الخلايا بنقل الفراتاكسين للخلايا العصبية الضعيفة، وكذلك الخلايا العضلية.

وقالت دكتورة شيركي: “أنقذت عملية زرع الخلايا الجذعية، الخلايا التي تتأثر بالفراتاكسين تحديدًا”، وتضيف: “عاد تكوين الفراتاكسين ثانيةً، وتم استرجاع وظائف الميتوكوندريا في أدمغة الفئران المُحوَّرة، وأيضًا في القلب، وانخفض الضمور العضلي أيضًا”.

لقد لاحظ العلماء أن نماذج الفئران ليست مرآةً مثالية لاختلال فريدريتش، ويختلف تفاقم المرض في الفئران بشكل من حيث الدقة الباثولوجية، فهي ليست مفهومة في الفئران بشكل تام، ومع ذلك، قالت شيركي إن النتائج مشجعة وتشير إلى علاج محتمل لمرض لا علاج له الآن.

*الداء السيستيني : هو داء اختزان في الجسيمات الحالة يمتاز بتراكم غير طبيعي للسيستين، والذي هو حمض أميني، وهو مرض وراثي يتبع صفة متنحية في الصبغية الجسدية، كما أنه أحد الأسباب المهمة متلازمة فانكوني عند الأطفال.

**الخلايا البلعمية: خلايا مشتقة من الخلايا الوحيدة تسهم في المناعة اللانوعية والمناعة الخلوية النوعية عند الفقاريات، وتنتمي البلاعم والخلايا الوحيدة إلى البلعميات، وتوجد متفرقة ومتناثرة في معظم الأنسجة الضامرة ولكنها توجد بأعداد متزايدة في أعضاء معينة كخلايا كوبفر في الكبد، والخلايا الدبقية في الجهاز العصبي المركزي.

مواضيع ذات صلة:


  • ترجمة: علي المغربي.
  • تدقيق: رجاء العطاونة.
  • المحرر: عامر السبيعي.
  • المصدر