يعاني حوالي 50,000 مواطن في الولايات المتحدة من التليف الرئوي مجهول السبب، وتتطور حوالي 15 ألف حالة سنويًا. يُعد التليف الرئوي مجهول السبب مرضًا مستفحلًا أو متدرجًا وتكون العلامة الواسمة له التندب في النسيج الرئوي.
ما هو التليف الرئوي مجهول السبب؟
هو مرض مستفحل أو متدرج (أي يزداد سوءًا مع مرور الوقت) يصيب الرئة فقط، وهو نموذج من أمراض الرئة الخلالية؛ وهي عبارة عن مجموعة تتلف من حوالي 200 مرض تظهر الأعراض نفسها ولكن أسبابها مختلفة.
حاليًا، يعاني أكثر من 80,000 بالغ أميركي من التليف الرئوي مجهول السبب، وتُسَجَّل أكثر من 30,000 حالة جديدة مُشَخَّصَة سنويًا.
في التليف الرئوي مجهول السبب يتندب (يتليف) النسيج الرئوي وتتغير قدرة الرئة على القيام بوظيفتها بشكل طبيعي. يبدأ التندب نموذجيًا في أطراف الرئتين ويتقدم باتجاه مركز الرئة.
في البداية يكون التندب خفيفًا، ولكن مع تقدم الأشهر والسنوات، يُستَبدل النسيج الرئوي الطبيعي بنسيج رئوي متندب بشدة، ما يجعل التنفس وتأمين الأكسجين اللازم للجسم صعبًا. لسوء الحظ، يُعد التليف الرئوي مجهول السبب مرضًا مُضْعِفًا ولا يوجد علاج شافٍ معروف له، وتوجد القليل من الخيارات العلاجية له.
ما هي أسباب التليف الرئوي مجهول السبب؟
إن هذا المرض مجهول السبب ولكن العوامل التالية تعد عوامل تزيد من خطورة الإصابة بالمرض:
- العمل في جو غني بالغبار والأدخنة. يواجه المزارعون ومربيو الماشية ومصففو الشعر والعاملون في قطع الحجارة والعاملون مع المعادن خطرًا متزايدًا لتطوير المرض وذلك بسبب التعرض لهذه الأغبرة والأدخنة المهنية.
- العمر بين 40-70 سنة (يكون حوالي ثلثا المرضى بعمر ما فوق الستين عند التشخيص).
- سوابق تدخين.
- الجنس المذكر (الذكور المُشَخَّص لديهم المرض أكثر من الإناث).
- الوراثة (وراثة المرض من الوالدين).
ما هي أعراض التليف الرئوي مجهول السبب ؟
تتطور أعراض التليف الرئوي مجهول السبب تدريجيًا وقد لا تُلاحَظ حتى يسيطر المرض بشكل جيد. يؤثر هذا المرض على كل شخص بشكل مختلف عن الآخر، ويتطور المرض بمعدلات مختلفة.
تتضمن الأعراض:
- سعال جاف.
- زلة تنفسية؛ خاصة خلال أو بعد النشاط البدني.
- الإرهاق.
- نقص الوزن.
- تبقرط الأصابع؛ وهو توسع وتدور نهايات الأصابع.
- تورم في الساقين.
كيف يُشَخَّص التليف الرئوي مجهول السبب؟
لتشخيص المرض، يطلب الطبيب ملفًا مرضيًا مفصلًا وذلك لاستبعاد أية أمراض رئوية أو أسباب طبية أخرى، ثم يجري الفحص الفيزيائي والذي لا يعد كافيًا لوضع التشخيص ولكنه قد يظهر بعض العلامات الموجهة. يصغي الطبيب أيضًا للصدر لتحديد أية أصوات غير طبيعية أثناء التنفس.
ويطلب الطبيب أحد الفحوص والإجراءات التشخيصية أو أكثر. لوضع تشخيص التليف الرئوي مجهول السبب، لا بد من إجراء تصوير طبقي محوري للصدر وأحيانًا يلجأ لخزعة الرئة.
الاختبارات المشخصة للتليف الرئوي مجهول السبب
الدراسات التصويرية للصدر
- الأشعة السينية أو التصوير الطبقي المحوري عالي الدقة.
وذلك لاستبعاد الأمراض الأخرى، والتمكن من وضع التشخيص الباكر وأحيانًا النهائي، وتقييم امتداد المرض (تغيرات بنية القصبات، نموذج التندب الكامل في الرئة).
- خزعة الرئة
أخذ عينة صغيرة من النسيج الرئوي، غالبًا عن طريق شق صغير في الأوراب بواسطة منظار الصدر.
يمكن فحص النسيج الرئوي مباشرة والمساعدة في تشخيص التليف الرئوي مجهول السبب أو الأمراض الرئوية الأخرى.
- اختبار وظائف الرئة
*باستخدام جهاز لقياس السعات الرئوية؛ لقياس درجة الأذية في وظيفة الرئة ومعرفة تقدم المرض.
- دراسة عدم التشبع الأكسجيني
*إذ يمشي المريض لمدة ست دقائق، بينما يُقاس مستوى الأكسجين لديه من خلال حساس يوضع على طرف إصبعه أو جبينه؛ تحديد الحاجة للأكسجين وتقدم المرض.
- التحاليل المخبرية الأخرى
*فحص الأجسام المضادة، ومستويات الكرياتينين، وتعداد كامل للدم، والشوارد، واختبارات وظائف الكبد، وقياس غازات الدم الشريانية؛ لاستبعاد الأمراض الأخرى، وفحص التغيرات في وظائف الجسم مع الوقت.
كيف يعالَج التليف الرئوي مجهول السبب ؟
لا يوجد علاج شافٍ للمرض، ولا يمكن تراجع التندب المتشكل في النسيج الرئوي. بالإضافة لذلك، لا يمكن التنبؤ بسير تقدم المرض أو إيقافه.
أُثبِتت فعالية استخدام دواءين فقط في حالة التليف الرئوي مجهول السبب، تبطئ هذه الأدوية التندب وتساعد في الحفاظ على وظيفة الرئة.
تستطب جراحة زراعة الرئة عند بعض المرضى، وغالبًا مَن هم دون 70 سنة مع حالة مرض متقدمة.
إن العلاجات الأخرى للمرض هي علاجات داعمة.
يحتاج المرضى أكسجينًا إضافيًا يعطى عن طريق أسطوانة أكسجين محمولة، وذلك لمساعدة المرضى على التنفس. ينصح المرضى بالتسجيل ببرنامج تمارين يُعرف بالتأهيل الرئوي وذلك للمساعدة في تحسين التنفس.
لا بد للمرضى من أخذ اللقاحات المضادة لذات الرئة، ولقاح الانفلونزا السنوي لتجنب الإصابة التي تكون شديدةً عند هؤلاء المرضى. يُعد كل من النشاط الدائم، والنظام الغذائي الصحي، وأخذ قسط وافر من الراحة وتجنب التدخين ضروريًا أيضًا.
يوجد بعض العلاجات الجديدة إلا أنها ما زالت تحت الاختبار. يعد مركز كليفلاند واحدًا من أصل 26 مركزًا طبيًا في الولايات المتحدة والذين يتفوقون في علاج التليف الرئوي مجهول السبب. تنشئ هذه المراكز ما يدعى بشبكة التليف الرئوي مجهول السبب، وهي عبارة عن شبكة مراكز بحثية متخصصة في دراسة هذا المرض، تهدف الشبكة لإيجاد العلاجات الفعالة لهؤلاء المرضى سواء كانوا في مراحل باكرة أو متقدمة من المرض.
ما هي مضاعفات التليف الرئوي مجهول السبب ؟
عندما يتندب النسيج الرئوي، يصبح أقل قدرةً على تأمين الأكسجين اللازم للجسم، ما يسبب حملًا على الجانب الأيمن للقلب والذي يقود إلى ارتفاع الضغط الدموي في الرئتين وتسمى هذه الحالة فرط التوتر الرئوي.
يتفاقم المرض عند بعض المرضى، وهو عبارة عن تزايد مفاجئ في تندب الرئة. خلال هذا التفاقم، يزداد سعال المريض وتشتد الزلة التنفسية. إن سبب هذا التفاقم مجهول، ولا بد من التواصل مع الطبيب عندما يشعر المريض بأن وضعه يسوء.
من الضروري اتخاذ كافة التدابير لتجنب الأمراض، إذ يصعب التعافي من الانتانات. يجب على المرضى ما يلي:
- الاهتمام بشكل جيد بغسل اليدين.
- أخذ اللقاحات الحديثة.
- تجنب التماس المباشر مع المصابين.
متى تتوجب الزيارة الدورية للطبيب من أجل متابعة التليف الرئوي مجهول السبب؟
يساعد مقدمو الرعاية الصحية في المحافظة على أفضل درجات من الجودة الحياتية. تكون الزيارة الأولى غالبًا في عيادة الطبيب، قد يحتاج المريض في الزيارات اللاحقة إلى الذهاب للمشفى لإجراء الفحوص والاختبارات. يحتاج المريض لرؤية الطبيب ثلاث أو أربع مرات سنويًا.
اقرأ أيضًا:
تليف الكبد: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
مرض القلب الرئوي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
انخماص الرئة – ما هي أعراض الانخماص الرئوي وما طرق علاجه
ترجمة:علا سليمان
تدقيق: بدر الفراك
مراجعة: آية فحماوي
