ورم القواتم pheochromocytoma هو ورم نادر يتطور على حساب الغدتين الكظريتين في الجسم، يتطلب التشخيص عدة خطوات، وهناك عوامل مختلفة يجب وضعها في عين الاعتبار عند تقديم العلاج.
ما هي الغدة الكظرية؟
الغدتان الكظريتان Adrenal glands هما غدتان صغيرتان داخليتا الإفراز «صماوتان» توجدان أعلى الكليتين. تساعد هاتان الغدتان على تركيب هرمونات وستيرويدات وتوزيعها على أنحاء الجسم ليستخدمها، ويشمل هذا الأدرينالين والكورتيزول.
تساعد الهرمونات الكظرية على توازن الوظائف الجسدية مثل:
- معدل نبض القلب.
- ضغط الدم.
- الأيض metabolism.
- سكر الدم.
- الاستجابة للشدّة Stress.
- استجابة الجهاز المناعي.
يمكن أن يسبب سوء وظيفة الغدتين الكظريتين العديد من المخاوف الصحية ضمن هذه المجالات.
ما هو ورم القواتم ؟
ورم القواتم Pheochromocytoma أو PCC هو مصطلح يشير إلى ورم نادر ينمو في الغدتين الكظريتين، تكون هذه الأورام حميدة عادةً، وهذا يعني أنها ليست سرطانية. تشمل الإصابة غدة كظرية واحدة في أغلب الحالات، ولكن من الممكن أن تُصاب كلا الغدتين معًا.
في حالات نادرة، يمكن أن يكون ورم القواتم سرطانيًا، قد تنتشر هذه الأورام الخبيثة كغيرها من السرطانات وقد تسبب اختلاطات خطيرة.
تسبب هذه الحالة إنتاجًا سريعًا لكميات كبيرة من الأدرينالين والنورأدرينالين في الغدة الكظرية. يساعد هذان الهرمونان على الحفاظ على معدل نبض القلب وضغط الدم والاستجابة للشدة ضمن مجالات متوازنة. يعتبر هذان الهرمونان مسؤولين أيضًا عما يدعى استجابة «الكر والفر fight or flight» والتي تعني رد الفعل على مواقف الشدة الحادة.
عندما يحتوي الجسد كميات كبيرةً من هذه المركبات مرةً واحدةً فإنها تدخل في حالة تفاعلية كما لو أنها في حالة دائمة من التوتر الشديد.
يتشكل ورم القواتم بشكل دائم داخل الغدتين الكظريتين، ويترافق غالبًا مع مجموعات أخرى من الأورام المشابهة تدعى الأورام نظيرة القواتم paragangliomas «ورم المستقتمات»، وهي أورام تنمو خارج هاتين الغدتين.
يختلف هذان النوعان عن بعضهما، ولكن كليهما ينبهان عملية الإنتاج في الغدتين الكظريتين.
أعراض ورم القواتم
يمكن أن تتنوع الأعراض الناتجة عن ورم القواتم بشكل كبير من شخص لآخر، على سبيل المثال، يعاني بعض الناس من ارتفاع ضغط دم مستمر بينما يعاني الآخرون من ارتفاعات عشوائية في ضغط الدم.
لا يصاب البعض بأي أعراض ويكتشفون وجود ورم القواتم عندما يبحث أطباؤهم عن شيء آخر.
تظهر الأعراض عادةً على شكل نوبات تتمثل بمجموعة مميزة من الأعراض، إذ يعاني المصابون غالبًا من صداع وعدم انتظام ضربات القلب وتعرق غير اعتيادي، وارتفاع ضغط الدم الذي يظهر عند قياسه أثناء النوبة.
يمكن أن تستمر هذه النوبات لثوانٍ أو ساعات، تميل النوبات لتسوء مع الزمن وتصبح أكثر تواترًا مع ازدياد حجم الورم.
هناك أعراض أخرى شائعة لورم القواتم قد تحدث مترافقةً مع هذه لنوبات أو تظهر بشكل مستقل، تشمل هذه الأعراض:
- التعرق.
- الغثيان.
- ألم المعدة.
- الإمساك.
- خسارة الوزن.
- تسرع معدل نبض القلب.
- الصداع المفاجئ.
- الاكتئاب أو الإحساس بالموت الوشيك.
- الارتعاش.
- الشحوب الشديد.
- تقلّب المزاج والتهيج.
يمكن أن تسبب الإصابة بورم القواتم اضطرابًا في الوظيفة الطبيعية للغدتين الكظريتين، وقد يضع هذا المصابين تحت خطر حدوث نوبات أدرينيرجية adrenergic crisis والتي تسبب دخول الهرمونات الكظرية التي ارتفعت بشكل مفاجئ إلى مجرى الدم.
يمكن أن يصاب الناس الذي يعانون من النوبات الأدرينيرجية بارتفاع ضغط الدم بشكل شديد بالإضافة إلى تسرع معدل نبض القلب، قد يسبب هذا مشاكل صحية خطيرة كالنوبات القلبية أو السكتات الدماغية أو الموت.
قد تكون أعراض ورم القواتم استجابةً لطيف من الحالات، وإذا لاحظ الشخص وجود أي أعراض من الضروري أن يزور الطبيب بسرعة ليُشخّص مباشرةً.
المُحرِّضات
قد تحدث سلسلة الأعراض في أي وقت، ويمكن أن تُسببها بعض الحوادث الاعتيادية. إن إجهاد الجسد خلال القيام بنشاط فيزيائي قاسٍ أو عند الولادة يمكن أن يكون كافيًا لتحريض النوبة وقد تحرض العمليات الجراحية أو الإجراءات التي تتضمن التخدير حدوث نوبات عند بعض الناس أيضًا.
قد يكون المركب الذي يدعى التيرامين tyramine مسؤولًا أيضًا عن تحريض أعراض ورم القواتم. يوجد التيرامين في الأطعمة المتخمرة أو المعتقة كالنبيذ الأحمر والشوكولاتة وبعض أنواع الجبن.
قد تحرض بعض الأدوية حدوث الأعراض عند بعض الناس ويشمل هذا مثبطات أنزيم المونو أمينو أوكسيداز MAOIs ومحرضاته، كالكوكايين والأمفيتامين.
الأسباب
إن العلوم الطبية لا تُحدد تمامًا أسباب ورم القواتم. قد يتطور هذا الورم في أي عمر رغم أنه يظهر غالبًا عند البالغين بعمر 20 إلى 50 سنة، ويبدو أن هذه الحالة ترتبط أيضًا بالمورثات.
قد يكون الناس الذين طوروا ورم القواتم مورثيًا تحت خطر أكبر للإصابة بالحالات الوراثية الأخرى.
هناك ثلاث متلازمات مرتبطة بورم القواتم:
- متلازمة فون هيبل-ليندو von Hippel-Lindau.
- التنشؤات الصماوية المتعددة نمط II.
- الوُرام الليفي العصبي نمط I neurofibromatosis type 1.
هناك الآن على الأقل ثمانية اختلالات وظيفية مورثية مختلفة يعتبر وجودها من عوامل خطر الإصابة بورم القواتم.
التشخيص
قد يكون من الصعب تشخيص ورم القواتم ويتطلب ذلك القيام بالقليل من الخطوات المختلفة، سيطلب الأطباء مجموعة متنوعة من الاختبارات للتحقق من الواسمات الرئيسية لهذه الحالة.
قد تُظهر فحوص الدم والبول وجود مستويات مرتفعة من الهرمونات في أجسام المرضى يمكن أن يُستخدم الطبقي المحوري المحوسب CT scan أو الرنين المغناطيسي MRI بعد ذلك لتصوير الغدتين الكظريتين في حال الاشتباه بالورم.
إذا وجد الأطباء ورمًا يمكن أن يطلبوا اختبارات تكشف العوامل المورثية المسببة في حال وجودها، قد يساعد هذا على تحديد كون الشخص تحت خطر الإصابة باضطرابات مورثية أخرى أو إذا كان أفراد عائلته سيكونون تحت خطر أعلى للإصابة بهذه الاضطرابات.
علاج ورم القواتم
إن الطريقة الأفضل لعلاج ورم القواتم هو إزالة الورم. تجرى هذه العملية غالبًا بطرق تنظيرية غير غازية (غير باضعة) والتي تتطلب إجراء شقوق صغيرة فقط. تشمل فوائد هذه الطرق زمن تعافٍ أقصر وفرصة أقل لحدوث الاختلاطات مقارنةً مع الجراحة.
في الأيام التي تسبق الجراحة، قد يجب على المريض المصاب بورم القواتم أخذ أدوية لموازنة معدل نبض القلب وخفض ضغط الدم.
في أغلب حالات ورم القواتم ينمو الورم في غدة كظرية مفردة، وفي هذه الحالات يمكن أن يزيل الأطباء كامل الغدة، إذ أن الغدة الباقية تكفي لإنتاج الهرمونات التي يحتاجها الجسم ليستمر بالحياة.
في الحالات التي يصاب فيها الشخص بورم في كلتا الغدتين، سيحاول الأطباء إزالة النسيج الورمي فقط تاركين جزءًا سليمًا من الغدتين، وإذا لم يكن هذا ممكنًا فقد يجب عليهم إزالة كلتا الغدتين الكظريتين.
تكون إزالة الورم كافية عادةً لإزالة الأعراض في حال كانت الأورام حميدة.
سيحتاج الذين أزالوا كلتا الغدتين الكظريتين إلى أخذ ستيرويدات لتساعد على تعويض الهرمونات التي لم يعد الجسم قادرًا على إنتاجها. قد يحتاج المصابون بأورام خبيثة إلى العلاج الإشعاعي أو الكيميائي لمنع الورم من النكس أو الانتشار.
الاختلاطات
من المرجح أن يعاني كل المصابين بورم القواتم من الاختلاطات، ولكن الناس الذين تستمر حالتهم دون علاج يقعون تحت خطر أكبر لتطوير مشاكل قلبية كارتفاع ضغط الدم وعدم انتظام ضربات القلب والنوبات القلبية. يكون هؤلاء الناس أيضًا أكثر احتمالًا للإصابة بالفشل العضوي وحدوث ضرر في العصب البصري.
تترافق الجراحة مع اختلاطاتها الخاصة. قد تتطور بعض الحالات خلال الجراحة ويتضمن ذلك: نوبات ارتفاع ضغط الدم ونوبات انخفاض ضغط الدم وعدم انتظام ضربات القلب.
ينبه العمل الجراحي الغدتين الكظريتين، ما قد يسبب اختلالًا في التوازن الهرموني. سيعطى أغلب المرضى ستيرويدات خلال التعافي للمساعدة على إعادة التوازن بين هذه الهرمونات.
الإنذار
قد يكون ورم القواتم حالة خطيرة إذا تُرك دون علاج، وقد تكون الأعراض مهددة للحياة وتتطلب اهتمامًا طبيًا. تزول الأعراض عادةً حال إزالة الورم، وتكون النتيجة شفاءً كاملًا.
يمكن أن تكون الجراحة صعبة وقد تتطلب الأورام الخبيثة علاجًا إضافيًا أيضًا، وقد ينخفض معدل البقاء في هذه الحالات. من الأفضل مناقشة أي أعراض جديدة أو مستمرة مع الطبيب.
اقرأ أيضًا:
متلازمة كون – فرط الألدوستيرونية البدئية
داء أديسون – التشخيص والأسباب والأعراض وطرق العلاج
ترجمة: محمد ياسر جوهرة
تدقيق: علي قاسم
