تُعد متلازمة ستيفنز جونسون والنخر البشروي السُّمّي من حالات تآكل الجلد الخطيرة للغاية التي تنتج عن رد فعل تحسسي تجاه الأدوية أو الأمراض.
يشمل العلاج في المستشفى إيقاف الدواء المسبب للمشكلة، واستبدال الإلكتروليت، ووضع الضمادات الجلدية، وتوفير مسكنات الألم والمضادات الحيوية.
ما متلازمة ستيفنز جونسون (SJS)؟
تُعد متلازمة ستيفنز جونسون والنخر البشروي السُّمّي من الحالات الجلدية الخطيرة التي تسبب الطفح الجلدي والبثور ثم التقشير. تصاب أيضًا الأغشية المخاطية للعينين والأعضاء التناسلية والفم. إذا أصيب الشخص بهذه الحالة، فمن المحتمل أن يدخل المستشفى.
يفترض بعض الأشخاص أن متلازمة ستيفنز جونسون والنخر البشروي السُّمّي مرضان مختلفان، في حين يفترض آخرون أنهما المرض نفسه لكن بمستويات مختلفة، فمتلازمة ستيفنز جونسون أقل تأثيرًا من النخر البشروي السُّمّي.
قد يؤثر تقشير الجلد مثلًا في أقل من 10% من كامل الجسم في متلازمة ستيفنز جونسون، في حين يؤثر تقشير الجلد في أكثر من 30% من الجسم في النخر البشروي السُّمّي، ومع ذلك قد تكون كلتا الحالتين مهددتين للحياة.
هل هناك أسماء أخرى لمتلازمة ستيفنز جونسون؟
نعم، تشتهر أيضًا باسم متلازمة ليل، ومتلازمة ستيفنز جونسون/ النخر البشروي السُّمّي، ومتلازمة انحلال طيف البشرة السمي.
قد يُطلق عليها اسم متلازمة ستيفنز جونسون التي يسببها الدواء أو متلازمة ستيفنز جونسون التي تسببها الميكوبلازما إذا كانت مرتبطة بسبب محدد.
من يصاب بمتلازمة ستيفنز جونسون؟
تحدث العديد من حالات متلازمة ستيفنز جونسون لدى الأطفال والبالغين الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا، ولكنها تحدث أيضًا لدى آخرين، وخاصة كبار السن، وتحدث أكثر عند الإناث.
تُعد العدوى، مثل الالتهاب الرئوي، هي السبب الأكثر احتمالًا عند الأطفال، في حين أن الأدوية هي السبب الأكثر احتمالًا عند البالغين.
ما عوامل الخطر لتطور متلازمة ستيفنز جونسون؟
من المحتمل أن يكون هناك مجموعة من العوامل المشاركة في تطور هذه الاضطرابات، بما في ذلك الأثر الجيني. قد تسبب العوامل البيئية تحفيز الجين المسئول عن هذه المتلازمة. يشمل أحد العوامل الوراثية انتيجين محدد لكريات الدم البيضاء الذي قد يزيد من خطر إصابة الشخص.
ما أعراض متلازمة ستيفنز جونسون؟
تشمل أعراض متلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:
- حمى.
- آلام الجسم والجلد.
- بقع حمراء على الجلد.
- سعال.
- انتشار بثور وقروح على الجلد وعلى الأغشية المخاطية للفم والحلق والعينين والأعضاء التناسلية والشرج.
- تقشير الجلد.
- سيلان اللعاب (لأن إغلاق الفم مؤلم).
- عيون مغلقة (بسبب ظهور بثور وتورم).
- ألم في أثناء التبول (بسبب الأغشية المخاطية المتقرحة).
ما الذي يسبب متلازمة ستيفنز جونسون؟
تشمل أسباب متلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:
- رد فعل تحسسي تجاه الدواء.
- الالتهابات، مثل الالتهاب الرئوي الميكوبلازما والهربس والتهاب الكبد أ.
- التطعيمات.
- داء الطعم ضد المضيف.
- سبب غير معروف.
إذا كانت حالة متلازمة ستيفنز جونسون ناتجة عن دواء، فإن الأعراض تظهر بعد نحو أسبوع إلى ثلاثة أسابيع من بدء أخذ الدواء. يتبع الإنفلونزا (الحمى والسعال والصداع وألم الجلد) أولًا طفح جلدي ثم تقشير.
في حالة النخر البشروي السُّمّي (TEN)، يفقد بعض الأشخاص الشعر والأظافر.
ما الأدوية التي من المرجح أن تسبب متلازمة ستيفنز جونسون؟
الأدوية التي من المرجح أن تسبب متلازمة ستيفنز جونسون هي:
- أدوية السلفا المضادة للبكتيريا.
- الأدوية المضادة للصرع، بما في ذلك الفينيتوين (®Dilantin)، والكاربامازيبين (®Tegretol)، واللاموترجين (®Lamictal)، والفينوباربيتال (®Luminal).
- الألوبيورينول (®Aloprim®, Zyloprim): دواء يستخدم لعلاج النقرس وحصوات الكلى.
- العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (NSAIDs)، بما في ذلك البيروكسيكام (®Feldene)، والنيفاربين (®Viramune)، والديكلوفيناك (®Cambia®, Flector).
- مضادات حيوية.
هل هناك عوامل أخرى تزيد من خطر إصابة الشخص بمتلازمة ستيفنز جونسون؟
يكون الشخص أكثر عرضةً للإصابة إذا كان لديه إحدى الحالات التالية:
- زرع نخاع العظم.
- الذئبة الحمراء.
- فيروس نقص المناعة HIV.
- أمراض المفاصل والأنسجة الضامة.
- السرطان.
- ضعف جهاز المناعة.
- التاريخ المرضي العائلي.
- تباين جين معين يُسمى مستضد الكريات البيض ـ ب.
كيف تُشخص متلازمة ستيفنز جونسون؟
يشخص مقدمو الرعاية الصحية عن طريق:
- بالنظر إلى الجلد والأغشية المخاطية المتضررة.
- حسب مستوى الألم.
- مدى سرعة تأثر البشرة.
- أخذ خزعة من الجلد.
كيف تُعالج متلازمة ستيفنز جونسون؟
تُعالج المتلازمة عن طريق:
- إيقاف الدواء المسبب للمشكلة.
- استبدال الإلكتروليتات بالسوائل الوريدية.
- استخدام ضمادات غير لاصقة على الجلد المصاب.
- استخدام الأطعمة ذات السعرات الحرارية العالية، عن طريق التغذية الأنبوبية، لتعزيز الشفاء.
- استخدام المضادات الحيوية عند الحاجة لمنع العدوى.
- توفير الأدوية المخففة للآلام.
- العلاج في المستشفى، وربما حتى في وحدة العناية المركزة أو وحدة الحروق.
- الاستعانة بفرق متخصصة من الأمراض الجلدية وطب العيون (إذا تأثرت العينين).
- في بعض الحالات، العلاج بالجلوبيولين المناعي الوريدي، أو السيكلوسبورين، أو الستيرويدات الوريدية.
ما مضاعفات متلازمة ستيفنز جونسون؟
أخطر المضاعفات لمتلازمة SJS وحالة TEN هي الموت. تحدث الوفاة في نحو 10% من حالات SJS، ونحو 50% من حالات TEN.
قد تشمل المضاعفات الأخرى ما يلي:
- التهاب رئوي.
- إنتان (العدوى البكتيرية واسعة النطاق).
- فشل العديد من وظائف أجهزة الجسم.
هل يمكن الوقاية من متلازمة ستيفنز جونسون؟
لا، نظرًا إلى أن متلازمة ستيفنز جونسون، في معظم الحالات، تنجم عن الأدوية، فلا توجد طريقة لمعرفة – قبل تناول الأدوية – أن الشخص قد يواجه رد فعل سلبيًا تجاه الدواء. إذا حُدد الدواء الذي يسبب في هذه الحالة، فيجب تجنب هذا الدواء أو الأدوية ذات الصلة.
ما التوقعات للأشخاص الذين يعانون متلازمة ستيفنز جونسون؟
قد تكون تجربة كل شخص مع متلازمة ستيفنز جونسون مختلفة. قد ينمو الجلد مرة أخرى في غضون أسابيع، لكن التعافي قد يستغرق أشهرًا إذا كانت الأعراض شديدة. قد تتطور بعض التفاعلات طويلة المدى، بما في ذلك:
- الجلد: جفاف، وحكة، وتغير لون الجلد.
- العيون: تورم و/ أو جفاف مزمن، وتهيج مزمن، وصعوبة في الرؤية، وحساسية للضوء (رهاب الضوء).
- التعرق الزائد.
- تلف الرئة، ومرض الانسداد الرئوي المزمن، والربو.
- فقدان الأظافر أو تشوهها.
- تساقط الشعر (الثعلبة).
- جفاف الأغشية المخاطية، ما قد يسبب مشكلات في التبول.
- متلازمة التعب المزمن.
- صعوبات في حاسة التذوق.
قد يتطور SJS مرة أخرى إذا تعرض الشخص للدواء نفسه المعروف بأنه تسبب في الحالة في المرة الأولى. في مثل هذه الحالات، عادةً ما تكون النوبة الثانية أكثر خطورة من النوبة الأولى.
يؤدي SJS إلى وفاة 10% من المرضى و30% من المصابين بحالة TEN، ويرجع ذلك في الغالب إلى الإنتان ومتلازمة الضائقة التنفسية الحادة وفشل الأعضاء المتعددة.
اقرأ أيضًا:
انعدام الأظفار: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
كل ما نحتاج معرفته عن تقرحات الجلد
ترجمة: بيشوي خلف
تدقيق: ألاء ديب
مراجعة: هادية أحمد زكي
