تحدث متلازمة بلامر فنسن عند مرضى فقر الدم بعوز الحديد المزمن، فيعاني المريض صعوبةً في البلع بسبب زوائد نسيجية صغيرة ورقيقة في لمعة المريء تسده جزئيًا.
الأسباب:
متلازمة بلامر فنسن مجهولة الأسباب، لكن قد تؤدي العوامل الوراثية أو نقص عناصر غذائية معينة دورًا في حدوثها.
تعد المتلازمة اضطرابًا نادرًا وقد تكون مرتبطة بسرطان المريء أو الحنجرة، وهو أكثر شيوعًا لدى النساء. وبسبب حدوثها عند مرضى فقر الدم بعوز الحديد، فمن المهم التنويه لأسباب هذا المرض.
أسباب فقر الدم بعوز الحديد:
النزف:
- غزارة الطمث.
- نزوف معدية معوية.
- بيلة دموية.
- نزوف رضية.
- نزف رئوي.
نقص امتصاص الحديد:
- الداء الزلاقي.
- أدوية (أقل شيوعًا): تؤثر مثبطات مضخة البروتون على امتصاص الحديد.
أسباب أخرى:
- الإريثروبويتين: هرمون يسبب زيادة في إنتاج كريات الدم الحمراء ما يزيد الحاجة لاستهلاك الحديد.
- انحلال الدم داخل الأوعية الدموية: تحلل كريات الدم الحمراء متبوعًا بزيادة التبول يزيد من استهلاك الحديد.
- استئصال جزء من الأمعاء الدقيقة: يعد العفج الموقع الرئيسي لامتصاص الحديد.
- أسباب خلقية.
الأعراض:
تتشابه الأعراض بين متلازمة بلامر فنسن وفقر الدم
بعوز الحديد.
وقد تتضمن :
- عسر بلع.
- وهن وتعب.
- وترات مريئية.
- التهاب لسان ضموري.
- التهاب شفاه زاوي: التهاب يصيب زاويتي الفم.
- فقر دم بعوز الحديد.
- أظافر ملعقية مسطحة: وهي علامة مميزة لفقر الدم بعوز الحديد.
من الأعراض الشائعة لعوز الحديد:
- مظاهر فقر الدم: ضيق تنفس، وهن وتعب، خفقان.
- شحوب واصفرار: يعد شحوب الملتحمة علامة تقصّي هامة، لكن عندما يكون فقر الدم شديدًا فإن الشحوب يكون معممًا.
- أظافر ملعقية مسطحة.
- الرغبة في تناول مواد غريبة مثل الطين والورق، وغالبًا ما تدل الرغبة في تناول الثلج على عوز الحديد وقد تحدث قبل فقر الدم، إذ تكون مخازن الحديد منخفضة.
- متلازمة تململ الأرجل (RLS) :يعد نقص الحديد أحد أكثر أسبابها شيوعًا.
- تغير لون البول إلى اللون الأحمر.
لماذا تتشكل الوترات المريئية في متلازمة بلامر فنسن؟
الآلية مجهولة، لكن يعتقد أنها مرتبطة بنقص الحديد، فللحديد دور عامل مساعد لبعض الإنزيمات خاصةً الموجودة في المريء، ما يؤثر على التحول الظهاري مؤديًا لتشكل الوترات.
الفحوصات والاختبارات:
- فحص الجلد والأظافر للبحث عن أي شذوذات في المظهر.
- تنظير السبيل الهضمي العلوي للبحث عن أي شذوذات نسيجية في المريء.
- إجراء تصوير ظليل للمريء.
- تقصي فقر الدم أو عوز الحديد.
يُؤكَّد التشخيص بمتلازمة بلامر فنسن بتصوير المريء الظليل إذ تكون الوترات المريئية في مستوى أعلى في المريء. وغالبًا ما تظهر بشكل تضيق أو بِنيَة حلقية (حلقة تشانزكي) إذا امتدت للقسم السفلي من المريء.
العلاج:
تُحسّن متممات الحديد مشكلة البلع، وفي حال لم تنفع المتممات، فإن التنظير الهضمي قد يوسع المريء ويعود البلع إلى طبيعته.
الإنذار:
يستجيب المرضى عمومًا للعلاج.
مضاعفات ممكنة:
قد تسبب موسعات المريء تمزقًا يؤدي بدوره للنزف.
يزداد خطر الإصابة بسرطان الخلايا الحرشفية في المريء والبلعوم.
متى تجب زيارة الطبيب؟
- عند انحشار الطعام في المريء بعد تناوله.
- الشعور بتعب ووهن شديد.
الوقاية من متلازمة بلامر فنسن:
تناول عناصر غذائية حاوية كفاية على عنصر الحديد.
السبب وراء تسمية متلازمة:
يعود السبب للطبيبين الأميركيين هنري ستينلي بلامر وبورتر بيزلي فنسن.
وُلِد الطبيب بلامر عام 1874، وقد كان طبيبًا مشهورًا مختصًا في الباطنية والغدد الصم، وهو أحد مؤسسي مايو كلينيك.
وكان الطبيب فنسن جراحًا، وُلِد عام 1890، وعمل في مايو كلينيك.
تُعرف المتلازمة أيضًا بأسماء أخرى مثل متلازمة باترسون كيلي، واستخدمت التسمية في المملكة المتحدة من قبل الطبيبين دونالد روس باترسون وديريك براون كيلي.
اقرأ أيضًا:
مفاجأة! خلايا الدم الحمراء تؤدي دورًا مهمًا في جهازنا المناعي
ترجمة: حنان احمد
تدقيق: بشير حمّادة
