ما ساركوما يوينغ؟ وما مدى شيوعها؟
ساركوما يوينغ (Ewing’s Sarcoma) هي ورم سرطاني نادر، يصيب العظام أو الأنسجة الرخوة، خاصةً عند المراهقين. تُصيب ساركوما يوينغ 1 من كل مليون أمريكي. لكن ترتفع النسبة بين المراهقين بعمر 10 – 19 عامًا إلى 10 من كل مليون. ما يعني 200 حالة سنويًّا في الولايات المتحدة.
سُميت الحالة باسم الطبيب جيمس يوينغ، الذي وصف الورم لأول مرة سنة 1921. السبب الدقيق للحالة غير معروف، لذلك لا توجد طرق معروفة للوقاية. وهي قابلة للعلاج حال اكتشافها باكرًا، ويمكن التعافي منها بالكامل.
الأعراض
العرض الشائع لساركوما يوينغ هو الألم أو التورم في منطقة الورم.
يطور البعض كتلةً ظاهرة على الجلد، وقد تكون المنطقة المصابة أيضًا دافئةً عند اللمس.
تتضمن الأعراض الأخرى:
- فقدان الشهية.
- الحمى.
- خسارة الوزن.
- التعب.
- الشعور بالتوعك.
- كسر العظام بدون سبب معلوم.
- فقر الدم.
تتشكل الأورام عادةً في الذراعين أو الساقين أو الحوض أو الصدر، وقد يرتبط مكان الورم بظهور أعراض معينة، مثل ضيق التنفس حال وجود الورم في الصدر.
أسباب ساركوما يوينغ
السبب الدقيق لساركوما يوينغ غير واضح، فهو ليس وراثيًّا، لكن قد يكون مرتبطًا بتغيرات غير وراثية في حياة الشخص، تحدث في جينات معينة. مثل فرط نمو الخلايا الذي يُفعَّل نتيجة تبادل المواد الجينية بين الكروموسومين 11 و12، ما قد يؤدي إلى تطور ساركوما يوينغ.
من المُعرَّض للإصابة بساركوما يوينغ؟
يمكن تطور ساركوما يوينغ في أي عمر، لكن أكثر من 50% من المصابين يكونون من المراهقين، بمتوسط عمر 15 عامًا.
وفقًا للجمعية الأمريكية للسرطان، تتطور ساركوما يوينغ لدى القوقازيين أكثر من الأفريقيين الأميركيين بتسع أضعاف.
الذكور أيضًا أكثر عرضةً لتطور الحالة، ففي دراسة شملت 1426 مصابًا بساركوما يوينغ، كان 59% منهم من الذكور، مقابل 41% من الإناث.
تشخيص ساركوما يوينغ
حال معاناتك أو معاناة طفلك الأعراض، استشر الطبيب. ففي نحو 25% من الحالات، يكون المرض قد انتشر وقت التشخيص، وكلما كان التشخيص باكرًا، كان العلاج أكثر فعالية.
سيستخدم الطبيب الاختبارات التشخيصية التالية:
- الاختبارات التصويرية:
تتضمن 1 أو أكثر مما يلي:
- الأشعة السينية، لتصوير العظام وكشف وجود الورم.
- التصوير بالرنين المغناطيسي، لتصوير الأنسجة الرخوة والأعضاء والعضلات والبُنى الأخرى، وإظهار تفاصيل الورم أو أي شذوذات أخرى.
- التصوير الطبقي المحوري، لتصوير مقاطع عرضية للعظام والأنسجة.
- التصوير البصري الالكتروني، لرؤية التفاعل بين المفاصل والعضلات عند الوقوف.
- مسح العظام، لتحري انتشار الورم.
- التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني، لتأكيد كون المناطق غير الطبيعية التي ظهرت في الفحوص الأخرى أورامًا.
الخزعات:
بعد تصوير الورم، سيطلب طبيبك خزعة لفحص عينة من الورم مجهريًّا من أجل التشخيص الدقيق.
حال كان الورم صغيرًا، تتضمن الخزعة الورم كاملًا، ما يُسمى خزعةً استئصالية، وتُجرى تحت التخدير العام.
أما إذا كان الورم أكبر، يُستأصل جزء منه، وذلك إما بالقطع عبر الجلد، أو بإدخال إبرة كبيرة مُفرغة داخل الجلد لإزالة جزء من الورم. وتُسمى هذه الطريقة الخزعة الاقتطاعية وتُجرى تحت التخدير العام.
قد يُدخل الجراح أيضًا إبرةً عبر العظم لأخذ عينة من السائل والخلايا لتحري انتشار السرطان إلى نقي العظم.
بعد إزالة الورم، تساعد عدة اختبارات على تحديد نوع ساركوما يوينغ، وتوفر تحاليل الدم أيضًا معلومات مُساعِدة للعلاج.
أنواع ساركوما يوينغ
حسب انتشار السرطان من العظم أو النسيج الرخو الذي بدأ منه، تُصنَّف ساركوما يوينغ إلى 3 أنواع:
- ساركوما يوينغ الموضعية: لا ينتشر السرطان إلى مناطق أخرى من الجسم.
- ساركوما يوينع المنتشرة: ينتشر السرطان إلى الرئتين أو مناطق أخرى في الجسم.
ساركوما يوينغ الناكسة: لا يستجيب السرطان للمعالجة، أو يعود بعد معالجة ناجحة. ويحدث النكس غالبًا في الرئتين.
العلاج
تعتمد معالجة ساركوما يوينغ على مكان نشوء الورم وحجمه وانتشاره. تتضمن المعالجة عادةً مقاربةً واحدةً أو أكثر مما يلي:
- العلاج الكيميائي.
- العلاج الشعاعي.
- الجراحة.
- علاج البروتون الموجه.
- العلاج الكيميائي عالي الجرعة إضافةً إلى زرع الخلايا الجذعية
خيارات علاج ساركوما يوينغ الموضعية:
تتضمن المقاربة الشائعة لهذا النوع مزيجًا من:
- الجراحة، لإزالة الورم.
- الإشعاع لمنطقة الورم، لقتل الخلايا السرطانية المتبقية.
- العلاج الكيميائي، لقتل الخلايا السرطانية التي انتشرت، أو النقائل المجهرية.
وجدت دراسة سنة 2004 أن هذا المزيج العلاجي كان ناجحًا، وأنتج معدل نجاة لخمس سنوات بنسبة 89% ومعدل نجاة لثماني سنوات بنسبة 82%.
اعتمادًا على مكان الورم، قد يكون العلاج الإضافي ضروريًّا بعد الجراحة، لاستبدال وظيفة الطرف أو استعادة فعاليته.
خيارات المعالجة لساركوما يوينغ المنتشرة والناكسة:
معالجة ساركوما يوينغ المنتشرة هو نفس علاج النوع الموضعي، لكن مع معدل نجاح أقل بكثير، إذ توصلت دراسة سنة 2010 أن معدل البقاء لخمس سنوات بعد معالجة ساركوما يوينغ المنتشرة بلغ نحو 70%.
لا يوجد علاج محدد لساركوما يوينغ الناكسة، إذ يختلف العلاج اعتمادًا على مكان عودة السرطان، وعلى نوعية المعالجة السابقة.
تستمر العديد من التجارب السريرية والأبحاث لتحسين المعالجة لساركوما يوينغ المنتشرة والناكسة. وتتضمن:
- زراعة الخلايا الجذعية.
- العلاج المناعي.
- المعالجة الموجهة بالأضداد وحيدة النسيلة.
- مجموعات دوائية جديدة.
ما التوقعات للمصابين بساركوما يوينغ؟
مع تطور المعالجات الجديدة، تتحسن التوقعات للمصابين بساركوما يوينغ. طبيبك هو المصدر الأفضل للمعلومات عن توقعاتك الخاصة ومتوسط عمرك المتوقع.
أعلنت الجمعية الأميركية للسرطان أن معدل البقاء لخمس سنوات للمصابين بالورم الموضعي هو نحو 70%.
يتراوح معدل البقاء لخمس سنوات للمصابين بالأورام المنتشرة بين 15% و30%. قد تكون توقعاتك أفضل حال لم ينتشر السرطان إلى أعضاء أُخرى سوى الرئتين.
يتراوح معدل البقاء للمصابين بساركوما يوينغ الناكسة من 10% إلى 15%.
تؤثر عدة عوامل في توقعاتك الخاصة، متضمنةً:
- العمر عند التشخيص.
- حجم الورم.
- موقع الورم.
- مدى استجابة الورم للمعالجة الكيميائية.
- مستويات كوليسترول الدم.
- المعالجة السابقة من سرطان آخر.
- الجنس.
توقع أن تخضع للمراقبة في أثناء المعالجة وبعدها. مع إعادة الاختبار كل فترة لتحري انتشار السرطان.
يتعرض المصابون بساركوما يوينغ لخطر تطور أنواع أخرى من السرطان، إذ يعيش العديد من المصابين بساركوما يوينغ اليافعين حتى مرحلة الرشد، وقد تظهر التأثيرات طويلة الأمد لعلاجهم من السرطان. وما زالت الأبحاث مستمرة في هذا المجال.
اقرأ أيضًا:
ما هو التصوير بالرنين المغناطيسي وكيف يعمل؟
العلاج الشعاعي للسرطان ( الجزء الأول ) ، تعريفه و انواعه و استخداماته و اثاره الجانبية و جرعاته
ترجمة: مجد محمد المصري
تدقيق: عبد الرحمن عبد
مراجعة: أكرم محيي الدين