داء فون ويليبراند هو اضطراب نزفي، ينتج عن نقص عامل فون ويليبراند VWF، وهو بروتين يساعد على تخثر الدم. يختلف داء فون ويليبراند عن الهيموفيليا أو الناعور، وهو نوع آخر من الاضطرابات النزفية. يحدث النزف عند تمزق الأوعية الدموية، و تتجمع الصفائح الدموية سوية لسدها وإيقاف النزف، ويساعدها عامل فون ويليبراند في التجمع، فإذا انخفض مستوى عامل فون ويليبراند الوظيفي فلن تتمكن الصفائح الدموية من التخثر بشكل صحيح، ما يؤدي إلى نزف لوقت أطول.
ووفقًا لمراكز مكافحة الأمراض والوقاية منها، يبلغ عدد المصابين بداء فون ويليبراند حوالي 1% في الولايات المتحدة.
توجد ثلاثة أنواع رئيسة من داء فون ويليبراند:
النوع الأول:
هو النوع الأكثر شيوعًا، وتنخفض فيه مستويات عامل فون ويليبراند بشكل قليل؛ لذا يظهر نزف خفيف، ويعيش المريض حياةً طبيعية.
النوع الثاني:
وفيه يكون مستوى عامل فون ويليبراند طبيعيًا، لكنه غير فعال نتيجة لعيوب بنائية ووظيفة، ويقسم هذا النوع إلى أنواع فرعية، مثل: 2A, 2B, 2M, 2N.
النوع الثالث:
وهو أخطر الأنواع، إذ لا ينتج الجسم عامل فون ويليبراند، ,بالتالي لن تتمكن الصفيحات من التخثر، ويحدث نزف شديد يصعب إيقافه، كما يزداد خطر حدوث نزيف داخلي، مثل النزف المفصلي والهضمي.
أعراض داء فون ويليبراند
تختلف الأعراض حسب النوع وتشمل الأعراض الأشيع حدوثًا في الأنواع الثلاثة ما يلي:
- ظهور كدمات بسهولة.
- نزف أنفي شديد.
- نزف لثوي.
- نزف طمثي شديد.
يعتبر النوع الثالث هو الصورة الأكثر إيلامًا من هذه الحالة المرضية؛ إذ لو كنت تعاني من هذا النوع؛ فإنك لا تمتلك عامل فون ويل براند في بدنك؛ ما يصعّب السيطرة على النزيف. وهو ما يرفع أيضًا من خطر النزف الداخلي، بما في ذلك النزف داخل المفاصل وداخل لجهاز الهضمي.
يصيب داء فون ويليبراند الرجال والنساء بمعدل متساوٍ، لكن تزداد الأعراض والمضاعفات لدى النساء بسبب زيادة خطر النزف خلال الطمث والحمل والولادة.
ما هي أسباب داء فون ويليبراند ؟
تسبب إحدى الطفرات الوراثية داء فون ويليبراند، ويحدد نوعه بناءً على عدد الطفرات الموروثة؛ إذ تحدث الإصابة بالنوع الثالث نتيجة وجود طفرتين موروثتين من كلا الوالدين، أما النوع الأول أو الثاني فيحدث نتيجة وجود طفرة واحدة موروثة من أحد الوالدين.
كيف يشخص داء فون ويليبراند؟
يأخذ الطبيب التاريخ الشخصي والعائلي للكدمات والنزف بالإضافة إلى تاريخ طبي مفصل، ويمكن تشخيص النوع الثالث بسهولة بسبب وجود تاريخ للنزف الشديد في المراحل المبكرة من الحياة.
يستخدم الطبيب عينةً من الدم لإجراء التحاليل المخبرية للتحقق من وجود نقص في مستويات عامل فون ويليبراند أو في وظيفته، أو في عامل التخثر الثامن، والذي يسبب الهيموفيليا، بالإضافة إلى التحقق من وظيفة الصفائح الدموية، وقد تتأخر نتائج هذه التحاليل إلى أسبوعين أو ثلاثة.
كيف يُعالج داء فون ويليبراند ؟
تختلف خطة العلاج باختلاف نوعه، لكن العلاج الأساسي هو الديزموبريسين (DDAVP)، وهو الدواء الأفضل للأنواع 1 و 2A، إذ يحفز ال DDAVP تحرر عامل فون ويليبراند VWF من خلايا الجسم.
وتشمل الآثار الجانبية الشائعة له: الصداع، وانخفاض ضغط الدم، وارتفاع معدل ضربات القلب.
العلاجات البديلة
باستخدام Humate-P أو مذيب الألفنات المطهر والمعالج حراريًا (SD / HT)، وهي بروتينات معدلة وراثيًا، مستخرجة من البلازما البشرية، والتي تساعد على تعويض غياب عامل فون ويليبراند VWF أو توقف وظيفته.
تُعد هذه العلاجات متغايرة بين الأشخاص ويجب عدم استعمالها بالتبادل (من شخص لآخر) وتوصف لمرضى النوع 2 والذين لا يستطيعون تحمل العلاج بالـDDAVP، ويمكن استخدامها لمرضى النوع 3 من داء فون ويليبراند.
تشمل الآثار الجانبية الشائعة للعلاج البديل: ضيق الصدر، والطفح الجلدي، والتورم.
العلاجات الموضعية
ولعلاج النزف البسيط من الشعيرات الدموية أو من الأوردة الصغيرة، قد يوصي طبيبك بالاستخدام الموضعي للثرومبين Thrombin-JMI، كما يوصوا باستعمال الـTisseel VH موضعيًا بعد الجراحة، لكنه لا يوقف النزف الشديد.
العلاجات الأخرى
يُعتَبر كل من حمض أمينوكابرويك Aminocaproic acid وحمض الترانيكساميك tranexamic acid من الأدوية التي تدعم تشكيل التخثرات بالصفائح الدموية، ويصفها الأطباء للمرضى الذين سيخضعون لجراحات كبيرة، ولمرضى النوع الأول من داء فون ويليبراند.
وتشمل الآثار الجانبية الشائعة لهذه العلاجات الغثيان والقيء وحدوث جلطات.
الأدوية التي يجب تجنبها
يجب تجنب الأدوية التي قد تزيد خطر النزف والمضاعفات، مثل الأسبرين aspirin ومضادات الالتهابات اللا ستيرويدية nonsteroidal anti-inflammatory drugs، مثل الإيبوبروفين ibuprofen والنابروكسين naproxen.
ما هي التوقعات لأصحاب داء فون ويليبراند ؟
يعيش معظم مرضى النوع الأول حياةً طبيعية مع مشاكل نزفية خفيفة فقط.
أما مرضى النوع الثاني، فلديهم خطر أكبر لحدوث نزف ومضاعفات خفيفة أو متوسطة، قد تزداد في حالات الإصابة أو الجراحة أو الحمل.
أما مرضى النوع الثالث، فلديهم خطر حدوث نزف الشديد، بالإضافة للنزف الداخلي.
بغض النظر عن نوع داء فون ويليبراند الذي تعاني منه، يجب إخبار مقدمي الرعاية الصحية لديك بما في ذلك طبيب الأسنان، إذ قد يحتاجون إلى تعديل إجراءاتهم لتقليل احتمالية النزف، كما يجب إخبار أفراد العائلة والأصدقاء ليعطوا الأطباء معلومات حول حالتك في حالة تعرضك لحادث أو عند حاجتك إلى عملية جراحية.
اقرأ أيضًا:
الهيموفيليا C – الناعور C – عوز العامل XI
ترجمة: وفاء أبو الجدايل
تدقيق: محمد الصفتي
مراجعة: آية فحماوي
