ما التهاب جلد الأطراف الناجم عن التهاب الأمعاء؟
التهاب جلد الأطراف الناجم عن التهاب الأمعاء هو اضطراب وراثي نادر مرتبط بنقص مستويات الزنك في الجسم نتيجة خلل وراثي في الجين المرمز للبروتين الناقل للزنك، ما يؤدي إلى سوء امتصاص الزنك في بطانة الأمعاء الدقيقة. وتصاحب هذه الحالة عادةً وبصورة أساسية وشائعة ثلاثة اضطرابات هي:
- الالتهابات والتقرحات الجلدية حول الفتحات والمناطق البارزة في الجسم، مثل الفم، والأنف، والعينين، والأذنين، وأصابع اليدين والقدمين، والشرج.
- الإسهال.
- داء الثعلبة.
قد يصاب المريض بالتهاب جلد الأطراف المكتسَب الناجم عن التهاب الأمعاء نتيجة انخفاض المدخول الغذائي من الزنك، أو زيادة الطلب والاستهلاك، أو سوء امتصاصه في بطانة الأمعاء الدقيقة. ونادرًا ما ترتبط هذه الإصابة المكتسبة ببعض الاضطرابات الاستقلابية في الجسم.
أما التهاب جلد الأطراف الكاذب الناجم عن التهاب الأمعاء، فقد وُجد أنه يصاحب حالة نقص إنزيم البيوتينيداز القلوي؛ وهو إنزيم يساعد على إعادة تدوير فيتامين البيوتين لكي يعيد الجسم استخدامه والاستفادة منه مجددًا، لذلك فإن نقص هذا الإنزيم لن يسمح للجسم بالاستفادة من هذا الفيتامين جيدًا. ويصاحب التهاب جلد الأطراف الكاذب أيضًا الاضطرابات المرتبطة بالأحماض العضوية، والأحماض الأمينية، ودورة اليوريا، والأحماض الدهنية الأساسية.
يوجد عدة مسميات أخرى شائعة لحالة التهاب جلد الأطراف الناجم عن التهاب الأمعاء ومنها:
- متلازمة سوء امتصاص الزنك الأولية.
- متلازمة دانبولت كلوس: وهي اضطراب وراثي يسبب التهابًا حويصليًا فقاعيًا، ويتميز بحدوث إسهال متزامن ودوري.
- متلازمة براندت: وهي اضطراب وراثي نادر يؤدي إلى سوء امتصاص الزنك في الجسم.
ما أهمية الزنك للجسم؟
يُعد الزنك من العناصر الغذائية الأساسية التي يحتاجها الجسم بكميات زهيدة، إذ يحدث امتصاص الزنك غالبًا في الصائم والاثني عشر من الأمعاء الدقيقة، لذا فإن عوامل التثبيط (الاستخلاب)، والفيتات (الحبوب الغذائية)، وبعض الأدوية قد تمنع عملية امتصاصه.
لقد وُجد أن حليب الأم الطبيعي يُعد مصدرًا غنيًا بالزنك مقارنةً بالحليب البقري أو حليب الأطفال الصناعي. وتُعد اللحوم، والمحار، وجنين القمح أيضًا من المصادر الغذائية الغنية بالزنك.
يدخل الزنك في تركيب أكثر من 200 من الإنزيمات المعدنية المشاركة في العمليات الاستقلابية الخلوية. ويُعد التوافر البيولوجي للزنك وآلية نقله ضمن الخلية من العوامل المهمة للتوازن والاستقرار الخلوي.
يمتلك الزنك خصائص مضادة للالتهاب، وأيضًا خصائص مضادة للأكسدة. ويؤدي دورًا مهمًا في الآلية الطبيعية لالتئام الجروح وعملية النمو والتطور الدماغي، إضافةً إلى دوره المهم في الوظائف المناعية في الجسم.
ما أسباب حالة التهاب جلد الأطراف الناجم عن التهاب الأمعاء؟
التهاب جلد الأطراف الأولي الناجم عن التهاب الأمعاء: وهو اضطراب وراثي جسدي متنح؛ يحدث عند وراثة اثنين من الجينات المعيبة (جين معيب من كلا الوالدين) أي وراثة صبغي متنح. لذا فإن الأفراد في هذه الحالة يكونون حاملين للمرض إذا حصلوا على جين طبيعي وآخر معيب. وعادةً لا تظهر عليهم أية أعراض لهذا المرض.
يقع الجين (SLC39A4) على أكواد الكروموسوم (8q24.3) للبروتين الناقل للزنك (ZIP4). إذ تؤدي طفرة في الجين (SLC39A4) إلى حدوث اضطراب وخلل في عملية امتصاص الزنك ونقله، وأيضًا تؤثر في استقراره العام في الجسم. لذلك فإن نقص الزنك -في حالة التهاب جلد الأطراف الأولي الناجم عن التهاب الأمعاء- ينجم عن التثبيط الجزئي لعملية امتصاص الزنك في الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة.
هناك العديد من الإنزيمات التي تحتاج إلى عنصر الزنك بصفته عاملًا مساعدًا إنزيميًا، لذا فإن نقصه يؤدي إلى العديد من الأعراض السريرية المتباينة.
التهاب جلد الأطراف الناجم عن التهاب الأمعاء المكتسَب:
قد تصاحب الإصابة بحالة جلد الأطراف الناجم عن التهاب الأمعاء المكتسب ما يأتي:
- اتباع نظام غذائي فقير بالزنك، كاتباع نظام غذائي نباتي.
- نقص الزنك في حليب الأم.
- القَهَم العصابي (فقدان الشهية العصبي).
- إدمان تناول الكحول.
- التغذية الوريدية الفقيرة بالزنك.
- سوء امتصاص الزنك في الأمعاء بسبب الإصابة بأمراض التهابية معوية أو الخضوع لجراحة المجازة المعوية أو التليف الكيسي أو بسبب الإصابة بأمراض البنكرياس.
- الإطراح المفرط للزنك في البول (المتلازمة الكلوية).
- انخفاض مستويات بروتين الألبومين مع وجود نشاط استقلابي عالٍ، وذلك ينجم عن التعرض لصدمة أو لحروق حرارية أو بسبب الخضوع لجراحة شاملة أو نتيجةً لتليف الكبد.
- الإصابة بالذئبة الحمامية المهاجرة النخرية أو الجلوكاجونوما (وهي أحد أورام الغدد الصماء العصبية).
ما الأعراض السريرية لحالة الإصابة بالتهاب جلد الأطراف الناجم عن التهاب الأمعاء؟
قد تظهر أعراض الإصابة بالتهاب جلد الأطراف الأولي الناجم عن التهاب الأمعاء في غضون أيام قليلة إلى أسابيع بعد الولادة عند الرضع الذين يتناولون حليب الأطفال الصناعي، وأيضًا بعد الفطام بفترة وجيزة عند الرضع الذين يحصلون على رضاعة طبيعية. ويكون تأثير الإصابة متساويًا عند كل من الرضع الذكور والإناث.
قد تظهر أعراض الإصابة بالتهاب جلد الأطراف الناجم عن التهاب الأمعاء المكتسب في أي عمر، وذلك اعتمادًا على السبب الرئيسي للإصابة، ولكنها تؤثر غالبًا في الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين والبالغين أيضًا.
قد تظهر الإصابة المبكرة بالتهاب جلد الأطراف الناجم عن التهاب الأمعاء عند الأطفال الخدج المولودين مبكرًا، وذلك نتيجةً لزيادة حاجة الجسم إلى الزنك، إضافةً إلى التوازن السلبي لتركيزه عند الولادة، أو قد تكون الإصابة بالتهاب جلد الأطراف الناجم عن التهاب الأمعاء عند الأطفال الخدج ناجمة عن تناولهم لحليب الأم الفقير بالزنك نتيجةً لوجود اضطراب ما، أو بسبب وجود طفرة في الجين المرمز للبروتين الناقل للزنك.
تتميز حالتا الإصابة بالتهاب جلد الأطراف الناجم عن التهاب الأمعاء الأولي والمكتسب، بامتلاكهما أعراضًا جلدية وغير جلدية مشتركة، ونذكر منها ما يأتي:
الأعراض الجلدية:
- عادةً ما تكون الالتهابات الجلدية من أولى الأعراض التي تظهر نتيجة نقص الزنك، وتوجد كثيرًا بالقرب من الفتحات في الجسم وحولها.
- يكون هناك أيضًا حدود فاصلة وواضحة بين المناطق المصابة بالالتهاب ومناطق الجلد السليمة.
- عادةً ما يكون انتشار الطفح الجلدي حول منطقة الفم -بما فيها الوجنتين وحتى منطقة الذقن باستثناء الشفتين- على شكل حدوة الحصان أو على شكل حرف U.
- تتطور الإصابة بالأكزيما أو الصدفية لتشمل ظهور الحويصلات والفقاعات والبثور والتقرحات الجلدية، أو وجود مناطق مصابة بفرط التقرن.
- من العلامات المبكرة أيضًا المصاحبة غالبًا لهذا الاضطراب، ظاهرة اللسان الأحمر اللامع (التهاب اللسان) وتقرحات الفم والتهاب الشفة الزاوي.
- أيضًا تسلخات حول فتحة الشرج، وانتشار طفح جلدي على الأرداف.
- قد تتأثر أيضًا المناطق مثل المرفقين، والركبتين، وأصابع اليدين والقدمين.
- قد تحدث الإصابة بعدوى ثانوية مثل عدوى المبيضات أو المكورات العنقودية الذهبية.
- ضعف عملية التئام الجروح.
- التساقط الكثيف للشعر الذي قد يشمل فروة الرأس والحاجبين والرموش.
- تتميز الإصابة أيضًا بوجود أظافر ناعمة الملمس، مع ظهور النتوءات والحثل والداحس.
الأعراض غير الجلدية:
قد تشمل السمات الأخرى غير الجلدية لالتهاب جلد الأطراف الناجم عن التهاب الأمعاء ما يأتي:
- التهاب الملتحمة وباطن الجفن (الرمد)، والحساسية الشديدة للضوء.
- فقدان الشهية.
- إسهال خفيف أو حاد.
- حدة الطباع وسرعة الانفعال (البكاء والانتحاب باستمرار).
- الاكتئاب وعدم المبالاة والاضطرابات العاطفية لدى الأطفال الأكبر سنًا والبالغين أيضًا.
- ضعف وخلل في عملية النمو عند الأطفال غير المتلقين للعلاج.
- ضعف في حاسة التذوق.
- قصور وظائف الغدد التناسلية عند المراهقين والشباب.
كيف تُشخص الإصابة بالتهاب جلد الأطراف الناجم عن التهاب الأمعاء؟
قد تكون الاستقصاءات الآتية مفيدة في حالة الاشتباه بوجود نقص في الزنك أو الإصابة بالتهاب جلد الأطراف الناجم عن التهاب الأمعاء.
ونذكر من هذه الاستقصاءات ما يأتي:
- التقصي عن مستويات الزنك في المصل والبلازما، إذ إن المستويات الطبيعية دون الصوم تكون بين 9.0 – 17.0 مايكرو مول / لتر.
- التقصي عن إنزيم الفوسفاتاز القلوي المصلي؛ لأن المستويات المنخفضة منه قد تؤكد الإصابة بالالتهاب.
- معايرة الألبومين المصلي؛ فقد لوحظ وجود علاقة عكسية بين مستويات الزنك والألبومين في الطور الحاد؛ إذ تصاحب التركيزات المنخفضة من الألبومين وجود تركيزات منخفضة من الزنك، أو قد تنخفض مستويات الزنك في حالة وجود مرض التهابي ما، لذلك قد تكون هناك حاجة إلى احتياطات واستقصاءات تفريقية خاصة، ويجب الانتباه من النتائج الإيجابية أو السلبية الكاذبة للاختبارات.
- يمكن معايرة مستويات الزنك في عينات البول والشعر وحليب الأم.
- إجراء فحص الدم الكامل للتقصي عن حالة فقر الدم ونقص الكريات البيضاء.
- لا تعد الخزعة المأخوذة من الإصابة الجلدية المبكرة مؤكدة للإصابة بالتهاب جلد الأطراف؛ لأن أنسجة المنطقة المصابة ومظهرها قد تكون مشابهة لحالة الإصابة بالأكزيما أو الصدفية.
- يمكن ملاحظة وجود وذمة في الطبقة الإسفنجية من الجلد، وتكون مصحوبة عادةً بشحوب في البشرة.
- وقد تظهر الإصابة بداء نظير التقرن المتكدس (وهو عبارة عن طبقة حبيبية رقيقة، وتضخم صدفي الشكل للبشرة مع ترقق الصفائح فوق الحليمية والأوعية الجلدية المتعرجة)، إضافةً إلى انحلال الخلايا الكيراتينية وتقشرها، وتشكل طبقة مالبيجيان الرقيقة (وهي أعمق جزء من البشرة، تتكون من الطبقة القاعدية والطبقة الشوكية، وهي موقع النشاط الانقسامي الخيطي)، ثم غياب الطبقة الحبيبية لاحقًا.
ما التشخيص التفريقي للإصابة بالتهاب جلد الأطراف الناجم عن التهاب الأمعاء؟
قد تشمل الشروط والحالات المرضية الالهابية الأخرى التي يجب أخذها بعين الاعتبار ما يأتي:
- الأكزيما التأتبية: عادةً ما تظهر الإصابة بها بعد مرحلة الطفولة المبكرة، ولا تنتشر في هذه الحالة في منطقة الحفاض عند الطفل، ولا تؤدي الإصابة بها إلى تساقط الشعر.
- داء الصدفية: تشمل الإصابة ثنيات الفخذ (الصدفية الحفاضية)، مع وجود آفات جلدية مميزة لهذه الإصابة في أماكن أخرى من الجسم.
- التهاب الجلد الدهني: تكون الإصابة على شكل ثنيات متعرجة.
- الذئبة الحمامية المهاجرة النخرية: هي إصابة التهابية تسبب تقشر الجلد، وتنتشر حول فتحات الجسم. وتظهر هذه الإصابة عند الرضع الذين يعانون اضطرابات استقلابية مثل نقص إنزيم البيوتينيداز القلوي واضطرابات دورة اليوريا واضطرابات الأحماض العضوية والأحماض الدهنية الأساسية، وغالبًا ما يُجرى استقصاء عن هذه الاضطرابات خلال الفحوصات الروتينية لحديثي الولادة.
- داء البلاجرا (الحُصاف): الذي يحدث بسبب نقص فيتامين النياسين، إضافةً إلى التهاب الجلد الشبيه بالبلاجرا في مرض هارتنوب (وهو اضطراب وراثي جسمي متنح، يؤدي إلى خلل في وظيفة البروتينات الناقلة في الأمعاء والكلى).
- الاضطرابات الالتهابية الفقاعية: وخاصةً اضطراب انحلال البشرة الفقاعي (EB)، واضطراب (IgA) الفقاعي الخطي (وهو مرض نادر مجهول السبب، أو قد يُعد من أمراض المناعة الذاتية الناجمة عن تعاطي المخدرات، ويتميز بالترسيب الخطي لـضدّ الـ IgA في منطقة الموصلات الجلدية البشروية).
- كثرة الخلايا المنسجات لخلايا لانجرهانز: هو اضطراب نادر قد يتلف الأنسجة، أو يتسبب في ظهور الآفات في مكان واحد أو أكثر من الجسم، وقد يحدث مع هذا الاضطراب انتشار بثور وطفح جلدي حطاطي نزفي في منطقة وضع الحفاضات للرضيع.
- الإصابة بعدوى المبيضات.
- التعرض لحرق حراري: وهذا ما يثير الشكوك بشأن حدوث إصابة غير عرضية.
- التهاب الجلد في منطقة الحفاض عند الأطفال.
ما العلاج المناسب لحالة الإصابة بالتهاب جلد الأطراف الناجم عن التهاب الامعاء؟
يبدأ علاج التهاب جلد الأطراف الأولي الناجم عن التهاب الأمعاء بتناول مكملات الزنك فمويًا بجرعات عالية بمعدل 3 ملغ / كلغ / يوميًا (كل 220 ملغ من كبريتات الزنك تحتوي على 50 ملغ من الزنك)؛ إذ إن جرعة المكملات الفموية العالية تعمل على تعويض النقص في الناقل البروتيني.
أما علاج نقص الزنك المكتسب أو الغذائي، فيكون بتناول جرعات بمعدل من 0.5 – 1 ملغ / كلغ / يوميًا من عنصر الزنك بالتزامن مع الخطة العلاجية لحالة سوء التغذية، ويمكن تناول مكملات الزنك في أثناء فترة الحمل.
لقد وُجد أن الجرعات العادية من الزنك جيدة ويتحملها الجسم عامةً، على عكس الجرعات العالية جدًا التي قد تسبب التسمم. إذ تسبب الجرعات العالية الحادة من مكملات الزنك القيء، والإسهال، وتشنجات الجهاز الهضمي، والخمول، والدوار، واضطرابات المشي والتوازن.
قد يؤدي تناول مكملات الزنك بجرعات عالية مزمنة إلى قلة العدلات، ونقص في تعداد الكريات البيضاء، ونقص في تركيزات الحديد والنحاس، وفقر الدم، وتأخر النمو، واضطرابات شحمية.
قد يتسبب تحضير الجرعات الحاوية على كبريتات الزنك في حدوث تهيج في الجهاز الهضمي، لذلك يمكن تجربة استخدام مستحضرات الجلوكونات أو الأسيتات عند توفرها.
يجب معايرة مستويات الزنك في الدم كل 3 – 6 أشهر، وتكيفها مع أقل جرعة علاجية فعالة، ومن أجل مراقبة التأثير العلاجي أيضًا. ويمكن إجراء اختبار فحص الدم الكامل، واختبار معايرة إنزيم الفوسفاتاز القلوي، وتركيزات النحاس في الدم.
تتطلب الإصابة بعدوى الجلد الجرثومية الثانوية والمبيضات العلاج المناسب والفوري.
عادةً ما تتحسن أعراض الإصابة بالتهاب جلد الأطراف التي تشمل الإسهال، وسرعة الانفعال، والتهيج، والاكتئاب في غضون يوم واحد من بدء العلاج بمكملات الزنك، ويمكن ملاحظة شفاء الجلد في غضون أسبوع من العلاج، ويبدأ نمو الشعر الطبيعي في غضون شهر من تناول مكملات الزنك.
يُعد تشخيص التهاب جلد الأطراف الناجم عن التهاب الأمعاء جيدًا عامةً مع التشخيص الفوري إلى جانب العلاج بمكملات الزنك، ولكن قد تكون هذه الإصابة قاتلة في حال عدم الخضوع للعلاج المناسب.
اقرأ أيضًا:
الإكزيما: التهاب الجلد التأتبي
التهاب الجلد الهربسي (حلئي) الشكل
ترجمة: أليسار الحائك علي
تدقيق: منال توفيق الضللي
مراجعة: هادية أحمد زكي
