التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) هو مرض يسببه تلف القنوات الصفراوية في الكبد. تحمل هذه القنوات الصغيرة السائل الهضمي، أو العصارة الصفراوية، من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة. في الأمعاء، تساعد العصارة الصفراوية على تفتيت الدهون وامتصاص الفيتامينات الذائبة في الدهون، مثل A و D و E وK.
تسمح الأضرار التي لحقت بالقنوات الصفراوية بتراكم العصارة الصفراوية في الكبد. مع مرور الوقت، تدمر العصارة الصفراوية المتراكمة الكبد، ويمكن أن يؤدي إلى تندب دائم وتليف الكبد. اليوم، تسمى هذه الحالة التهاب الأقنية الصفراوية الأولي.
قد لا يصاب الأشخاص المصابون بـالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي PBC بأي أعراض لمدة تصل إلى 10 سنوات، لكن بمجرد أن تبدأ الأعراض، يبلغ متوسط العمر المتوقع حوالي 10 سنوات. ومع ذلك، الجميع مختلفون، إذ يعيش بعض الناس أطول من غيرهم مع المرض. تعمل العلاجات الجديدة على تحسين التوقعات بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من PBC.
المراحل
ينقسم PBC إلى أربع مراحل. تعتمد على مقدار الضرر الذي لحق بالكبد:
- المرحلة 1. التهاب وتلف في جدران القنوات الصفراوية متوسطة الحجم.
- المرحلة 2. انسداد في القنوات الصفراوية الصغيرة.
- المرحلة 3. تشير هذه المرحلة إلى بداية التندب.
- المرحلة 4. الإصابة بتليف كبد دائم، تندب شديد وتلف الكبد.
الأعراض والمضاعفات
يتطور PBC ببطء، فقد لا تظهر أي أعراض لسنوات – حتى بعد تلقي التشخيص.
الأعراض الأولى هي في كثير من الأحيان الإرهاق وحكة في الجلد.
يمكن أن تشمل الأعراض اللاحقة:
- ألم البطن.
- اسمرار الجلد.
- غثيان.
- فقدان الشهية.
- فقدان الوزن.
- جفاف العينين والفم.
- نتوءات صغيرة صفراء أو بيضاء تحت الجلد (الورم الاصفر) أو على الجلد المحيط بالعينين (لويحة صفراء).
- آلام المفاصل، العضلات، أو العظام.
- اصفرار الجلد والعينين (اليرقان).
- تورم البطن من تراكم السوائل.
- تورم في الساقين والكاحلين (وذمة).
- إسهال.
- كسور ناجمة عن ضعف العظام.
يمكن أن يسبب PBC تلف الكبد المترقي. العصارة الصفراوية والمواد التي تساعد على إزالتها من جسمك، يمكن أن تحصر في الكبد، ويمكن أن تؤثر العصارة الصفراوية المخزونة أيضًا على الأعضاء القريبة مثل الطحال والمرارة.
عندما تُحبس العصارة الصفراوية في الكبد، يكون القليل منها متاحًا للهضم. يمكن لنقص العصارة الصفراوية أن يمنع جسمك من امتصاص ما يكفي من المواد الغذائية من الأطعمة.
تتضمن المضاعفات المحتملة لـ PBC:
- تضخم الطحال.
- حصى في المرارة.
- ارتفاع مستويات الكوليسترول.
- ضعف العظام (هشاشة العظام).
- نقص الفيتامينات.
- التليف الكبدي.
- فشل الكبد.
أسباب التهاب الأقنية الصفراوية الأولي
PBC هو مرض مناعة ذاتية. هذا يعني فشل قدرة الجهاز المناعي على التمييز بين العدو الخارجي وبين ما هو موجود داخل الجسم بشكل طبيعي. ونتيجة لذلك، يهاجم جهاز المناعة أنسجة الجسم ذاته.
يحتوي جهاز المناعة الخاص بك على جيش من خلايا T «القاتلة» التي تحدد وتقاتل الغزاة الضارين مثل البكتيريا والفيروسات. في الأشخاص المصابين بـ PBC، تهاجم خلايا T الكبد عن طريق الخطأ وتدمر الخلايا في القنوات الصفراوية.
لا يعرف الأطباء بالضبط أسباب هذا الهجوم على الجهاز المناعي. من المحتمل أن تكون لأسباب وراثية وبيئية.
الإناث أكثر عرضة للإصابة بـ PBC. حوالي 90٪ من الأشخاص الذين شُخصوا بـ PBC من الإناث، وفقًا لمؤسسة الكبد الأمريكية the American Liver Foundation.
تشمل عوامل الخطر الإضافية ما يلي:
- تراوح الأعمار بين سن 30 و 60.
- إصابة أحد الوالدين أو الأخوة بهذه الحالة.
- تدخين السجائر.
- التعرض لبعض المواد الكيميائية.
علاج التهاب الأقنية الصفراوية الأولي
على الرغم من عدم وجود علاج لـ PBC، إلا أن العلاجات يمكن أن تحسن أعراضك وتحمي الكبد من المزيد من التلف.
العلاج الأول الذي يجربه الأطباء عادة هو حمض أورسوديوكسيكوليك ursodeoxycholic acid UDCA أو أورسوديول ursodiol Actigall، Urso. أورسوديول هو حمض العصارة الصفراوية الذي يساعد على نقل العصارة الصفراوية من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة.
يمكن أن يساعد في إبطاء تلف الكبد، خاصة إذا بدأت في تناوله في المراحل المبكرة من المرض. ستحتاج إلى الاستمرار في تناول هذا الدواء مدى الحياة. الآثار الجانبية لـ ursodiol تشمل زيادة الوزن، والإسهال، وفقدان الشعر.
حمض (Obeticholic (Ocaliva هو أحدث دواء تمت الموافقة عليه لاستخدام للأشخاص الذين لا يستطيعون تحمل UDCA حمض أورسوديوكسيكوليك أو الذين لا يستجيبون له. هذا الدواء يقلل من كمية العصارة الصفراوية في الكبد عن طريق تقليل إنتاج العصارة الصفراوية والمساعدة في إخراج العصارة الصفراوية من الكبد.
يمكن للطبيب أيضًا وصف الأدوية لعلاج الأعراض، مثل:
- الحكة: مضادات الهيستامين مثل ديفينهيدرامين (بينادريل) (diphenhydramine (Benadryl، هيدروكسيزين (فيستاريل) (hydroxyzine (Vistaril، أو كوليستيرامين (كويستران) (cholestyramine (Questran.
- العيون الجافة: الدموع الاصطناعية.
- جفاف الفم: بدائل اللعاب.
ستحتاج أيضًا إلى تجنب الكحول لأنه يمكن أن يؤدي إلى تلف الكبد بشكل أكبر.
إذا كنت تعاني من نقص في الفيتامينات الذائبة في الدهون، يمكنك تناول المكملات الغذائية لتحل محلها. تناول الكالسيوم وفيتامين (د) يمكن أن يساعد في الحفاظ على قوة العظام.
يصف بعض الأطباء العقاقير التي تثبط المناعة لمنع الجهاز المناعي من مهاجمة الكبد. وتشمل هذه الأدوية الميثوتريكسات (الروماتريكس، تريكسال) (methotrexate (Rheumatrex, Trexal، والكولشيسين (كولكريز) (colchicine (Colcrys. ومع ذلك، لم يثبت فعاليتها بالنسبة لـ PBC على وجه التحديد.
تشير مؤسسة الكبد الأمريكية The American Liver Foundation على أن أرسوديول ursodiol يعمل على نسبة 50 ٪ من الأشخاص الذين يتناولونه، وبالنسبة للباقي فقد يستمر تلف الكبد.
إذا أصبح الكبد متضررًا جدًا بحيث لا يعمل بشكل صحيح، فستحتاج إلى عملية زراعة كبد. تستبدل هذه الجراحة الكبد المتضرر بآخر بحالة جيدة من متبرع.
تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية الأولي
نظرًا لأن PBC لا يسبب أي أعراض في مراحله المبكرة، فقد يُشخص أثناء إجراء فحص دم روتيني بناًء على طلب الطبيب لسبب آخر.
يمكن لطبيب الرعاية الأولية أو أخصائي الكبد الذي يطلق عليه أخصائي أمراض الكبد تشخيص PBC. سيسأل الطبيب أولاً عن الأعراض والتاريخ الصحي والتاريخ الطبي للعائلة. سوف تخضع أيضًا لفحص بدني.
الفحوصات المستخدمة لتشخيص هذه الحالة تشمل:
- فحوصات الدم للتحقق من أنزيمات الكبد وغيرها من فحوصات وظائف الكبد.
- فحص أضداد المتقدرات (AMA) للتحقق من مرض المناعة الذاتية.
- خزعة الكبد، والتي تزيل قطعة صغيرة من الكبد للفحص.
قد يقوم طبيبك أيضًا بإجراء فحوص بالأشعة للتشخيص. وتشمل هذه:
- الموجات فوق الصوتية.
- الأشعة المقطعية.
- التصوير بالرنين المغناطيسي.
- الأشعة السينية للقنوات الصفراوية.
التوقعات
PBC مرض مزمن ومترقٍ، لا يمكن علاجه، ومع مرور الوقت يمكن أن يؤدي إلى تلف دائم في الكبد.
ومع ذلك، PBC عادة ما يتطور ببطء. هذا يعني أنك قد تكون قادرًا على العيش بشكل طبيعي لسنوات عديدة دون أي أعراض. وبمجرد ظهور الأعراض، يمكن أن يساعد الدواء في معالجتها. لقد حسنت العلاجات المتقدمة من التوقعات المرتقبة بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من PBC في السنوات الأخيرة.
للحصول على أفضل توقعات ممكنة، اتبع العلاج الذي يصفه طبيبك. حافظ على صحتك مع اتباع نظام غذائي وممارسة الرياضة وعدم التدخين أو شرب الكحول.
أقرأ أيضًا:
زراعة الكبد: متى تحتاجها وما هي المخاطر المحتملة؟
التهاب الكبد الإقفاري: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
ترجمة: ماريانا عادل
تدقيق: سلمى عفش
