يُعد داء النسيج الضام المختلط مرضًا مناعيًا ذاتيًا. يتعرف جهاز المناعة عند الإصابة بأمراض المناعة على نسج الجسم ذاتها على أنها أجسام غازية ويهاجمها خطأً.
تتشابه صفات داء النسيج الضام المختلط مع سمات ثلاثة أمراض تصيب النسيج الضام أيضًا، وهي:
- الذئبة الحمامية الجهازية: قد يصيب هذا المرض الالتهابي مجموعة متعددة من الأعضاء. تتضمن أعراضه كلًا من الحمى، والإجهاد، وآلام المفاصل، والضعف، والطفح الجلدي على الوجه والرقبة والجزء العلوي من الجسم.
- تصلب الجلد: يتمثل هذا الداء بتثخُّن وتصلُّب شاذ للجلد، والنسج الداخلية، والأعضاء.
- التهاب العضلات: يتمثل بالتهاب وانتفاخ العضلات.
يتطور عادة لدى نحو 25% من مرضى داء النسيج الضام (مثل التهاب الجلد والعضل، والتهاب المفاصل الروماتويدي، ومتلازمة شوغرين، بالإضافة للأمراض الثلاثة المذكورة سابقًا) مرضٌ آخر يُصيب النسيج الضام في غضون السنوات التالية. يسمى هذا بمتلازمة التداخل.
ما مدى شيوع داء النسيج الضام المختلط؟
يُعد داء النسيج الضام المختلط مرضًا نادرًا يصيب النساء غالبًا في العشرينيات والثلاثينيات من أعمارهن. قد يُشخص الأطفال أيضًا بهذا الداء.
أسباب داء النسيج الضام المختلط:
ما تزال أسباب هذا الداء غير معروفة. أظهرت بعض الدراسات إمكانية ظهور هذا المرض لدى من له تاريخ طبي عائلي للإصابة بأمراض النسيج الضام، مع أن المرض غير موروث مباشرةً. يُعد التعرض لبعض الفيروسات أو المواد الكيميائية مثل البوليفينيل كلوريد أو السليكا سببًا محتملًا للإصابة أيضًا.
أعراض داء النسيج الضام المختلط:
يُعاني مرضى داء النسيج الضام المختلط في بداية المرض أعراضًا مماثلة لأعراض أدواء النسيج الضام الأخرى مثل:
- الإجهاد.
- ألم العضلات دون وجود سبب واضح.
- ألم المفاصل.
- حمى خفيفة.
- ظاهرة رينو: تتمثل بانخفاض جريان الدم لأصابع اليدين، والقدمين، والأذنين، والأنف ما يتسبب في حساسية هذه المناطق وخدرها وشحوب لونها.
تتمثل أعراض بداية المرض الأقل شيوعًا بما يلي:
- التهاب شديد في العضلات يتركز في الأكتاف وأعلى اليدين.
- التهاب مفاصل شديد.
- التهاب السحايا العقيم: التهاب سحايا الدماغ والنخاع الشوكي بأسباب غير جرثومية أو فيروسية.
- التهاب النخاع الشوكي.
- غرغرينا: تموُّت واضمحلال أصابع اليدين أو القدمين.
- حمى شديدة.
- ألم بطني.
- اعتلال عصبي يُصيب العصب مثلث التوائم في الوجه.
- فقدان السمع.
تتضمن الأعراض الاعتيادية لداء النسيج الضام المختلط:
- ظاهرة رينو.
- تضخم وانتفاخ الأصابع مؤقتًا، وقد تمتد لمدة أطول متطورةً إلى حالة تيبُّس الأصابع (أصابع نحيلة مترافقة بجلد متصلب وحركة محدودة).
- التهاب المفاصل والعضلات.
- ارتفاع الضغط الرئوي (ارتفاع ضغط دم الأوعية في الرئتين).
تشخيص داء النسيج الضام المختلط:
يصعب تشخيص الإصابة بأحد أدواء النسيج الضام المختلط بسبب ظهور الحالات الثلاث: الذئبة الحمامية الجهازية، وتصلب الجلد، والتهاب العضلات.
عادةً بعضُها تلو بعض بفارق زمني طويل، عوضًا عن ظهورها تباعًا. على ذلك، يستغرق التشخيص الدقيق لداء النسيج الضام المختلط عادةً سنواتٍ عديدة.
تُساعد العلامات الأربع التالية في تشخيص الإصابة بداء النسيج الضام المختلط دون غيره من أمراض النسيج الضام:
- ظهور مستويات عالية من ضد محدد في اختبارات الدم يدعى anti-U1-RNP (بروتين نووي ريبي).
- لا يُعاني مرضى الذئبة الحمامية الجهازية غالبًا أيَّ مشكلات شديدة متعلقة بالكلى أو الجهاز العصبي المركزي.
- قد لا يُعاني مرضى تصلب الجلد أو الذئبة الحمامية الجهازية التهابًا شديدًا في المفاصل وارتفاع الضغط الرئوي.
- تُشاهد ظاهرة رينو المتمثلة بانتفاخ اليدين والأصابع لدى 25% فقط من مرضى الذئبة الحمامية الجهازية.
علاج داء النسيج الضام المختلط:
يُحدد العلاج المناسب لكل مريض مصاب بداء النسيج الضام المختلط على حدة بناءً على الأعضاء المتأثرة بالمرض ومدى شدته. قد يحتاج بعض المصابين إلى علاج في حالات اشتداد الداء فقط، بينما يتطلب بعضهم الآخر علاجًا دائمًا.
تتضمن الاعتبارات العلاجية كلًا مما يلي:
- يتطلب ارتفاع الضغط الرئوي علاجًا بمضادات ارتفاع الضغط، وذلك لكونه المسبب الأول للوفاة لدى مرضى داء النسيج الضام المختلط.
- قد لا يحتاج من لديهم حالات خفيفة الشدة من الداء إلى أي علاج، وقد تُفيد أيضًا الجرعات القليلة من مضادات الالتهاب غير الستيرويدية مثل الإيبوبروفين أو النابروكسين، أو الأدوية المضادة للملاريا، أو جرعات منخفضة من الستيروئيدات القشرية مثل البريدنيسون في علاج الالتهاب.
- تُستخدم الجرعات العالية من الستيرويدات القشرية في علاج علامات وأعراض الحالات الأشد من داء النسيج الضام المختلط. يُنصح بتناول أدوية مثبطات المناعة عند تأثير الداء على أحد الأعضاء الرئيسية.
- يُعاني مرضى داء النسيج الضام المختلط خطر الإصابة بأمراض القلب، مثل تضخم القلب والتهاب التامور (التهاب الغشاء المحيط بالقلب). قد يحتاج المريض إلى إجراء منتظم لمخططات كهربائية القلب من أجل مراقبة حالة قلبه الصحية.
ماذا يجب أن يتوقع المريض عند اتباعه علاج داء النسيج الضام المختلط؟
قد يؤدي تناول الستيرويدات مدةً زمنيةً طويلةً إلى أعراضٍ جانبية تتمثل بفقدان النسيج العظمي نتيجة ترقق العظام، وتموُّت النسج نتيجة قلة الدم الوارد إليها، وضعف العضلات، والالتهابات. يترتب على ذلك تواصل المريض مع طبيبه على الدوام من أجل مراقبة هذه الأعراض الجانبية المُحتملة والتحكم بها.
يُنصح بتواصل النساء المصابات بداء النسيج الضام المختلط اللواتي يُخططن للإنجاب مع طبيبهن أولًا. يزيد الحمل من إمكانية اشتداد المرض، ومن احتمالية ولادة الطفل بوزن منخفض.
ينبغي لمرضى الأمراض المزمنة غير القابلة للعلاج مثل هذا الداء العثور على طريقة للتعامل مع حالاتهم. يتضمن ذلك استشارة اختصاصيَّين طبي ونفسي، واتباع حمية وممارسة الرياضة، والاطلاع على المرض قدر الإمكان، والانضمام إلى مجموعة دعم للأمراض المزمنة.
كيف يُمكن الوقاية من داء النسيج الضام المختلط؟
لا توجد طرق لتفادي الإصابة بهذا الداء، وذلك لأن مسبباته غير معروفة.
التوقعات المستقبلية:
يضم هذا الداء مجموعة من الأمراض المؤثرة على النسيج الضام. تتحدد نتائج المرض تبعًا للأعضاء المتأثرة، وشدة الالتهاب، وسرعة تطور المرض. يستكمل 80% من المرضى حياتهم على الأقل حتى 10 سنوات بعد التشخيص عند وجود العلاج المناسب.
اقرأ أيضًا:
الذئبة الحمامية الجهازية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
التصلب المجموعي (تصلب الجلد): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
ترجمة: رهف وقّاف
تدقيق: تسنيم المنجد
