تحدث متلازمة باد خياري بسبب تخثرات دموية تسد جزئيًا أو كليًّا جريان الدم الخارج من الكبد، ويحدث هذا الانسداد في أي مكان ضمن الأوردة الصغيرة أو الكبيرة والتي تحمل الدم من الكبد (الأوردة الكبدية) إلى الوريد الأجوف السفلي.
- بعض المرضى لا يعانون من أي أعراض، والبعض يعانون من التعب والألم البطني والغثيان واليرقان.
- يمكن أن يتراكم السائل في البطن، وقد يتضخم الطحال وأحيانًا قد يحدث نزيف غزير في المريء.
- يمكن للموجات فوق الصوتية دوبلر الكشف عن الأوردة الضيقة أو المسدودة.
- تستخدم الأدوية لحل الجلطة أو تصغير حجمها، ويمكن إجراء وصلة بين الأوردة لمساعدة الدم على تجاوز الكبد.
بسبب إعاقة خروج الدم من الكبد، يعود الدم إليه مسببًا تضخمه، ومن الممكن أن يتضخم الطحال أيضًا. يسبب احتقان الدم ارتفاع الضغط في وريد الباب -الذي يحمل الدم من الأمعاء إلى الكبد- والذي ينتج عنه توسع أوردة المريء مسببًا دوالي المريء. يؤدي فرط التوتر البابي بالإضافة إلى احتقان وتخرب الكبد، إلى تراكم السائل في البطن أو ما يسمى الحبن، وتساهم الكليتان في حدوث الحبن عن طريق احتباس الماء والملح.
يمكن أن تمتد الجلطة وتسد الوريد الأجوف السفلي -الوريد الكبير الذي يحمل الدم من الأجزاء السفلية للجسم من ضمنها الكبد إلى القلب- وقد تتطور الدوالي التي في البطن بالقرب من سطح الجلد وتصبح مرئية. في النهايةً، يحدث تندب شديد في الكبد يسمى تشمع الكبد.
أسباب متلازمة باد خياري
عادةً ما يكون السبب اضطرابًا يجعل الدم أكثر عرضة للتجلط، مثل التالي:
- اضطرابات تكاثرية نقوية مزمنة.
- الحمل، أو مانعات الحمل الفموية.
- احمرار الدم أو ازدياد عدد الكريات الحمراء.
- فقر الدم المنجلي.
- الداء المعوي الالتهابي.
- أمراض النسيج الضام.
- الإصابات.
في بعض الأحيان، تبدأ المتلازمة بشكل مفاجئ وشديد خاصة خلال الحمل، إذ يصبح الدم أسرع تخثرًا. عند بعض النساء، أول ما يظهر اضطراب التخثر لديهن خلال فترة الحمل.
تتضمن الأسباب الأخرى الاضطرابات المسببة للتخثر قرب الأوردة الكبدية، مثل الأمراض الطفيلية وأورام الكبد أو الكلية والتي ترتشح وتغزو الأوردة. في آسيا وجنوب أفريقيا، يكون السبب الشائع هو وجود غشاء أو شبكة -توجد منذ الولادة وهي مجهولة السبب- تسد الوريد الأجوف السفلي.
الأعراض
تختلف الأعراض إلى حد ما حسب ما إذا كان الانسداد يتطور ببطء أو يحدث فجأة. عادة يتطور كل من الانسداد والأعراض تدريجيًا على مدار أسابيع أو أشهر، والتعب عرض شائع. يصبح الكبد المتضخم طريًا ويعاني المرضى من ألم بطني. يمكن أن يتراكم السائل في الساقين مسببًا الوذمة، أو ضمن البطن مسببًا الحبن. تتطور الأوردة الدوالية في المريء والتي قد تتمزق مسببةً نزيفًا قد يكون غزيرًا ويحدث قيء دموي وهنا تكون الحالة إسعافيه.
عند تطور التشمع يحدث فشل الكبد والذي يؤدي إلى تدهور الوظيفة الدماغية وحدوث التخليط الذهني أو حتى السبات بسبب ما يسمى الاعتلال الدماغي الكبدي.
يحدث الانسداد بشكل مفاجئ في 20% من الحالات ويميل الانسداد الذي يحدث خلال الحمل لأن يكون مفاجئًا.
بعض الأعراض تشابه الحالة التدريجية مثل التعب والكبد المتضخم والمغص والألم البطني في أعلى البطن، يضاف لها القيء وتلون الجلد وتصبّغ العين بالأصفر أو ما يسمى اليرقان، ونادرًا ما يحدث قصور كبدي شديد.
تشخيص متلازمة باد خياري
يشك الطبيب بوجود متلازمة باد خياري عند وجود التالي:
- تضخم كبد أو حبن أو قصور كبدي أو تشمع كبد، وذلك عند عدم وجود سبب واضح بعد الاختبار.
- نتائج غير طبيعية للتحاليل الدموية التي أجريت لتقييم وظيفة الكبد، بالإضافة لوجود ظروف مهيأة لزيادة خطورة التخثر.
في حال كانت نتائج اختبارات الكبد غير طبيعية، يجرى اختبارات تصويرية مثل الدوبلر، وفي حال كانت النتائج غير واضحة، نلجأ إلى المرنان المغناطيسي للأوعية الدموية أو الطبقي المحوري الوعائي.
في حال التخطيط للجراحة أو إجراءات توسيع الأوعية الدموية أو تحويلها فلا بد من تصوير الأوردة، إذ تؤخذ صور أشعة سينية للأوردة بعد حقن مادة تباين ظليلة للأشعة (مرئية بالأشعة السينية) وذلك من خلال الوريد في المنطقة الإربية. نلجأ إلى خزعة الكبد لتأكيد التشخيص وتأكيد وجود التشمع أو نفيه.
الإنذار
في حال بقاء الوريد مسدودًا بشكل كامل، يموت المرضى في حالة عدم العلاج بسبب فشل الكبد خلال ثلاث سنوات. في حال كان الانسداد جزئيًا تكون مدة الحياة أطول.
علاج متلازمة باد خياري
- الأدوية الحالة للجلطة أو المانعة للتخثر.
- إجراءات زيادة جريان الدم.
- زرع الكبد عند مرضى قصور الكبد.
تعتمد خطة العلاج على سرعة تطور المرض وشدته. عند بدء الأعراض فجأةً، والسبب هو جلطة، تساعد هنا الأدوية الحالة للفيبرين والتي تحل الجلطة. ويستخدم للعلاج طويل الأمد الأدوية المانعة للتخثر مثل الوارفارين والتي تمنع التخثرات من التكرار أو زيادة الحجم.
في حال كان الوريد مسدودًا بشبكة أو كان ضيقًا، نلجأ إلى رأب الأوعية لتنظيف وتوسيع الوريد في هذه الحالة والتي تسمى رأب الأوعية الدموية عبر الجلد داخل اللمعة، هنا ندخل قثطرة مع بالون غير منفوخ في رأسها من خلال الجلد إلى الوعاء الدموي (مثل وريد المنطقة الإربية) ثم يُقاد إلى الوريد المسدود، ينفخ البالون مسببًا توسع الوريد، يمكن إدخال شبكة وتثبيتها لإبقاء الوريد مفتوح.
يمكن اللجوء إلى حل آخر وهو تصنيع طريق بديل لجريان الدم لتحويله من الكبد، لتقليل الضغط عن وريد الباب، لتطبيق هذا الإجراء، يتم التخدير الموضعي في العنق وتدخل قثطرة مع إبرة قاطعة إلى الوريد الوداجي في العنق، تصل القثطرة إلى الوريد الأجوف السفلي ومنه إلى الوريد الكبدي.
تستخدم الإبرة لصنع اتصال بين وريدين هما فرع من الوريد الكبدي ووريد الباب، حيث يستطيع الدم التحويل عن الكبد. ثم تُثبّت شبكة في التحويلة لإبقائها مفتوحة. تساعد التحويلة الدم على تجاوز الكبد، حيث يجري من وريد الباب -الذي عادةً يحمل الدم إلى الكبد- مباشرةً إلى الوريد الكبدي الذي عادةً ينزح الدم من الكبد. يعود الدم إلى القلب عبر الوريد الأجوف السفلي. تزيد هذه التحويلات خطر حدوث الاعتلال الدماغي الكبدي، كما أنها قد تنسد خاصةً عند المؤهلين للتخثر.
يكون زرع الكبد منقذًا للحياة خاصة عند المصابين بفشل كبدي شديد.
تعالج المشكلات الناتجة عن هذا المرض أيضًا:
- النزيف من دوالي المريء، تستخدم عدة تقنيات لإيقاف النزف، عادة يستخدم شرائط مطاطية يتم إدخالها من خلال منظار مرن من الفم إلى المريء. تستخدم هذه الشرائط لربط الدوالي.
- تراكم السائل في البطن، تساعد الحمية منخفضة الملح والمدرات على منع تراكم السوائل في البطن.
- يحتاج معظم الناس إلى تناول أدوية مانعة للتخثر لمنع حدوث انسدادات جديدة.
اقرأ أيضًا:
المتلازمة الخبيثة للدواء المضاد للذهان
متلازمة غودباستشر: الأسباب والأعراض والتخشيص والعلاج
ترجمة: علا سليمان
تدقيق: سلمى توفيق
