متلازمة الوهن العضلي إيتون لامبرت من الأمراض المناعية الذاتية، تحدث نتيجة تفاعل الجسم مع المادة الكيميائية الضرورية لتواصل العصبونات مع الألياف العضلية وحثّها على التقلص. من أعراضها الشائعة الضعف العضلي.
تترافق متلازمة إيتون لامبرت لدى العديد من الأشخاص مع سرطان الرئة صغير الخلايا، ويتضمن العلاج معالجات السرطان وأدوية تحسن التواصل العصبي العضلي.
تعريف متلازمة إيتون لامبرت:
تعرف متلازمة الوهن العضلي إيتون لامبرت بأنها مرض مناعي ذاتي. فيها يهاجم جهاز الجسم المناعي منطقة الوصل بين العصبونات المحركة والعضلات، التي تسمى الوصل العصبي العضلي. يعيق الضرر الحاصل في تلك المنطقة الرسالات المرسلة إلى العضلات ما يسبب ضعفها. يبدأ الضعف غالبًا أعلى الساقين، وقد يمتد ليطال مجموعات عضلية أخرى في الذراعين إضافةً إلى العضلات المسؤولة عن التنفس والبلع والكلام.
الأشخاص المعرضون للإصابة بمتلازمة إيتون لامبرت:
تتطور هذه المتلازمة لدى الفئات التالية:
تحدث 60% من الحالات لدى الأشخاص الذين يملكون خباثة مستبطنة، وأشيعها سرطان الرئة صغير الخلايا. قد تبدأ أعراض متلازمة إيتون لامبرت قبل شهور أو عدة سنوت من ظهور السرطان أو تشخيصه. من الشائع تشخيصها لدى المسنين بعمر 60 عامًا تقريبًا، ولدى الذكور والأشخاص الذين لديهم سوابق لاستخدام منتجات التبغ.
تحدث 40% من الحالات دون ترافق مع السرطان. من الشائع تشخيصها لدى هذه المجموعة في فترتين عمريتين، إحداهما بعمر 35 والأخرى بعمر 60 تقريبًا. ويُصاب الجنسان على حد سواء.
هل سرطان الرئة صغير الخلايا هو السرطان الوحيد لدى المصابين بمتلازمة إيتون لامبرت؟
سرطان الرئة صغير الخلايا الخباثة الأشيع ترافقًا مع متلازمة إيتون لامبرت، لكن توجد سرطانات أخرى ترتبط بالحالة ذاتها، منها سرطان البروستات، والتايموما «ورم التيموس»، والتنشؤات اللمفاوية. يجب الانتباه إلى أن متلازمة إيتون لامبرت قد تظهر قبل أن يُبدي الشخص علامات سرطان، وعلى الطبيب أن يحرص على إجراء الشخص تقييم السرطان حال تشخيص إصابته بمتلازمة إيتون لامبرت.
هل تحدث متلازمة إيتون لامبرت بسبب التغيرات الجينية؟
يظن العلماء بوجود رابط جيني مع الأمراض المناعية الذاتية عمومًا، ومنها متلازمة إيتون لامبرت.
ما مدى شيوع متلازمة إيتون لامبرت؟
متلازمة إيتون لامبرت مرض نادر. يقارب عدد المصابين به في العالم 2.8 مليون مصاب، منهم نحو 400 مصاب في الولايات المتحدة.
أعراض متلازمة إيتون لامبرت:
- الضعف العضلي والتعب العضلي.
- مشكلات في المشي.
- ألم أو صلابة في العضلات.
- الشعور بوخز في اليدين والقدمين.
- انسدال الأجفان «إطراق».
- رؤية مزدوجة «شفع».
- جفاف الفم وجفاف العينين.
- إمساك.
- نقص التعرق.
- خسارة الوزن.
- صعوبة في التبول.
- ضعف انتصاب.
- مشكلات في التحدث «تلعثم» ومشكلات في البلع «عسر بلع». وهي أعراض المراحل المتأخرة.
- مشكلات في التنفس «زلة تنفسية» وفشل تنفسي. وهو عرض غير شائع من أعراض المراحل المتأخرة.
ظهور وتطور متلازمة إيتون لامبرت:
نموذجيًا، تُصاب عضلات الساقين في متلازمة إيتون لامبرت أولًا فتفقد قوتها، يليها عضلات الكتف واليدين والقدمين، ثم تُصاب عضلات البلع والكلام وعضلات العين.
قد يواجه المصاب في بداية المرض صعوبة في النهوض عن الكرسي، أو مشكلات في صعود الدرج أو في المشي، أو عند أي جهد مستمر على القدمين.
تتطور الأعراض عادةً ببطء في غضون أسابيع إلى أشهر. وتتطور الأعراض سريعًا عند ترافق متلازمة إيتون لامبرت مع السرطان.
أسباب متلازمة إيتون لامبرت:
متلازمة إيتون لامبرت مرض مناعي ذاتي، إذ تهاجم دفاعات الجسم الطبيعية «الأضداد» نسيج الجسم السليم. تُهاجم الأضداد مكان التقاء العصبونات مع الألياف العضلية «الوصل العصبي العضلي»، تحديدًا قنوات الكالسيوم وهي أساس النقل في منطقة الاتصال.
تمامًا مثل صف أحجار الدومينو، يسبب الهجوم سلسلة من الأحداث:
- ترتبط الأضداد وتحصر قنوات الكالسيوم في نهاية ليف الخلية العصبية.
- القليل من قنوات الكالسيوم المفعلة يعني تحرر القليل من الناقل العصبي الأستيل كولين. والأستيل كولين ضروري للإشارة للعضلات بالتنبُّه.
- من دون وجود ما يكفي من الأستيل كولين المتحرر، لن يصل ما يكفي من الرسائل للألياف العضلية، ما يعني أن العضلات لن تستطيع التقلص على أكمل وجه، ولن تعمل كما يجب طبيعيًا، ما يسبب الضعف.
تحدث متلازمة إيتون لامبرت عند المصابين بسرطان الرئة صغير الخلايا. في هذه الحالة، تلبي أضداد الجسم نداء الإغاثة عند وجود السرطان في الجسم. عوضًا عن مهاجمة الخلايا السرطانية -تحديدًا قنوات الكالسيوم على الخلايا السرطانية- تهاجم قنوات الكالسيوم في نهاية الألياف العصبية، من ثم لن تتمكن الخلايا العضلية من تلقي الرسالة من أجل التقلص وتحريك العضلة.
تشخيص واختبارات متلازمة إيتون لامبرت:
الخطوة الأولى في التشخيص هي التقييم الكامل من قبل الطبيب، الذي غالبًا ما يكون مختص الأعصاب. يأخذ الطبيب التاريخ المرضي الكامل ويسأل عن الأعراض. يُجرى غالبًا الفحص العصبي المفصل للبحث عن نماذج الضعف والعلامات المرافقة لتأكيد تشخيص متلازمة إيتون لامبرت.
الخطوة التالية في التقييم هي إجراء الاختبارات:
- اختبارات الدم: للبحث عن أضداد قنوات الكالسيوم لدى مرضى متلازمة إيتون لامبرت، التي توجد في 85% من الحالات.
- تخطيط العضلات الكهربائي: للبحث عن نماذج الضعف العضلي الخاصة بالمتلازمة.
- صورة صدر شعاعية بسيطة أو طبقي محوري أو رنين مغناطيسي للرئتين والصدر: للبحث عن علامات السرطان.
قد تظهر متلازمة إيتون لامبرت قبل شهور إلى سنوات من ظهور السرطان، ويجب اتباع برنامج مسح السرطان الذي يوصي به الطبيب.
علاج وتدبير متلازمة إيتون لامبرت:
علاج الخباثة المرافقة:
يساعد علاج السرطان المرافق -مثل سرطان الرئة صغير الخلايا- على علاج متلازمة إيتون لامبرت. تتضمن علاجات السرطان العلاج الكيميائي والعلاج الشعاعي والعلاج الجراحي، تبعًا لنمط السرطان وتوصيات الأطباء.
علاج الوهن العضلي للمتلازمة:
أدوية لمعالجة الأعراض وتخفيفها:
- أميفامبريدين (فيردابس): الذي يزيد من تحرر الناقل العصبي أستيل كولين في الوصل العصبي العضلي.
- بيريدوستيجمين (ميستينون): يثبط تحطيم أستيل كولين في الوصل العصبي العضلي.
علاجات معدلة للمناعة:
- المثبطات المناعية: تساعد على كبح فعالية الجهاز المناعي الدفاعية مثل: بريدنيسون، أزاثيوبرين، سيكلوسبورين.
- نقل البلازما: فصل بلازما الدم عن خلايا الدم، من ثم نزع الأضداد من البلازما، وإعادة الدم إلى الجسم.
- الغلوبولينات المناعية: يساعد حقنها وريديًا في علاج المرض ومنع تفاقمه.
الوقاية من متلازمة إيتون لامبرت:
سُبل للوقاية من متلازمة إيتون لامبرت غير معروفة، لعدم معرفة المسبب الأساسي بدقة.
نظرًا إلى أنه من الشائع ترافق المتلازمة مع سرطان الرئة، تمكن الوقاية من سرطان الرئة بما يلي:
- تجنب التدخين: يمكن سؤال الطبيب عن وسائل مساعدة على الإقلاع.
- تجنب التدخين السلبي «الثانوي».
- فحص المنزل بحثًا عن انبعاثات الرادون، لأن التعرض له فترةً طويلة قد يزيد خطر الإصابة بسرطان الرئة.
- تناول المزيد من الفواكه والخضراوات، مثل اتباع الحمية المتوسطية أو حمية «داش».
- المحافظة على وزن صحي.
- ممارسة الرياضة.
- الحصول على قدر كاف من النوم، سبع إلى تسع ساعات.
- تخفيض مستوى القلق، لأنه قد يفاقم الأعراض.
- تجنب الاستحمام بالماء الساخن، لأن الحرارة تزيد من سوء أعراض متلازمة إيتون لامبرت.
- زيارة الطبيب بانتظام، وفور ملاحظة أي تغير في الصحة أو الأعراض.
إنذار متلازمة إيتون لامبرت:
لا يوجد علاج شافٍ حتى الآن للمتلازمة، وقد لوحظ أن علاج السرطان المرافق لمتلازمة إيتون لامبرت يُحسّن من أعراضها. تساعد الأدوية المثبطة للمناعة على ضبط الفعالية المناعية الذاتية، إلى جانب أدوية معالجة الأعراض التي تزيد من قوة العضلات، بزيادة الأستيل كولين في النهايات العصبية.
يمكن توقع مأمول حياة قريب من الطبيعي لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة إيتون لامبرت غير المترافقة مع السرطان، أما عند اكتشاف السرطان حديثًا وتدبيره بسرعة، فقد تتحسن الأعراض مع الوقت، وإن لم يُشفَ المريض بالكامل. تعتمد جودة الحياة كثيرًا على شدة الأعراض. يجب اللجوء للطبيب فور ملاحظة أي تغير أو تفاقم في الأعراض.
اقرأ أيضًا:
الوهن العضلي الوبيل: حين يعجز الانسان عن استخدام عضلاته
سرطان الخلايا الصغيرة الرئوي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
ترجمة: حيان الحكيم
تدقيق: نور حمود
