تتوضَّع الغدة الكظريَّة على جانبي العمود الفقري فوق الكليتين، وتتكوَّن عند البشر من قسمين مختلفين تشريحيًا ووظيفيًَّا : قشر الكظر الذي يفرز العديد من الهرمونات الهامة للجسم كالكورتيزول والألدستيرون والأندروجين، ولبُّ الكظر الذي يفرز الأدرينالين والنورأدرينالين.
تلعب الهرمونات التي يفرزها لبُّ الكظر دورًا هامًا في تنظيم عمل القلب والأوعية الدمويَّة وبعض الوظائف الحيويَّة الأخرى في جسم الإنسان، ويؤدي أي مرض أو اضطراب يصيب لب الكظر لمشاكل صحيَّة قد تكون مهدِّدة للحياة أحيانًا.
يعتبر ورم لب الكظر أو ورم القواتم pheochromocytoma أحد أندر الأورام في الجسم، ينشأ على حساب الوريقة العصبيَّة التي تكوِّن لب الكظر وقد يظهر خارج الكظر في 10% من الحالات كما أنَّه قد يكون ثنائي الجانب في 10% من الحالات أيضًا. يعتبر هذا الورم أحد تناذرات ارتفاع الضغط الشرياني القابلة للشفاء جراحيًا ويُشكِّل أقل من 1% من أسباب ارتفاع الضغط.
يحدث ورم القواتم أحيانًا في سياق بعض الاضطرابات أو التناذرات العائليَّة مثل الأورام الغديَّة المتعددة من النمط الثاني MEN2 أو داء فون هيبل لينداو VHL.
الأعراض:
أهم الأعراض التي قد يتظاهر من خلالها هذا الورم:
- ارتفاع الضغط الشرياني الانقباضي والانبساطي، وقد يكون هذا الارتفاع ثابتًا ومستمرًا أو على شكل نوبات تظهر في بعض الأحيان وتختفي في أحيان أخرى.
- الصداع وترتبط شدَّته مع درجة ارتفاع الضغط الشرياني.
- نوبات من التعرُّق والتعب وارتفاع الحرارة والتوهُّج.
- تسرُّع قلب وخفقان واضطرابات نظم أحيانًا.
- في بعض الحالات يحدث هبوط ضغط انتصابي نتيجة نقص الحجم داخل الأوعية.
- ضعف وتعب شديد بعد نوبات ارتفاع الضغط ونقص وزن.
- غثيان وإقياء وإمساك وأعراض هضميَّة متنوِّعة.
- في حالات نادرة تحدث اضطرابات نفسيَّة مختلفة قد تصل للهيستريا.
التشخيص:
يبدأ التشخيص بالقصة المرضيَّة والفحص السريري ويستطلب إجراء العديد من التحاليل المخبريَّة أهمُّها معايرة الكاتيكولامينات (أدرينالين ، نورأدرينالين) أو نواتج استقلابها (فانيلين ماندلينك أسيد ، ميتانفرين) في الدم أو البول ويُفضَّل هنا إجراء هذه التحاليل أثناء نوبة ارتفاع الضغط أو بعدها بقليل، يعتبر التصوير الطبقي المحوري CT هو الطريقة الشعاعيَّة الأمثل لتحديد مكان الورم وامتداده وحجمه ولكن في بعض الأحيان يكون الورم صغيرًا جدًا بحيث لا يظهر على الطبقي المحوري وفي هذه الحالة نلجأ للرنين المغناطيسي MRI الذي يتميَّز بدقَّة عالية تماثل دقة الطبقي أو تفوقها ولكن تكلفته أكبر، ويظهر ورم القواتم عادةً على شكل إشارة مرتفعة في الزمن الثاني T2، وأحيانًا نستخدم التصوير الومضاني باستخدام النظائر المشعَّة MIBG خصوصًا في الأورام خارج الكظر أو الصغيرة جدًا أو ثنائيَّة الجانب، في بعض الحالات الملتبسة قد نضطر لمعايرة الكاتيكولامينات في مستويات متتالية من الوريد الأجوف السفلي لتحديد مكان الورم بدقَّة.
العلاج:
تعتبر الجراحة هي العلاج الرئيسي لورم القواتم، ومتى ما تمَّ تأكيد التشخيص فإنَّه لابدَّ من تحضير المريض للجراحة وذلك لتقليل معدَّل حدوث الاختلاطات أثناء العمل الجراحي ومن هبوط الضغط الشرياني بعده. الطريقة الأفضل تتمثَّل في استخدام حاصر ألفا طويل الأمد (فينوكسي بنزامين) لعدة أسابيع قبل الجراحة حتى الوصول لضغط شرياني أقل من 160/90 ملم زئبقي واختفاء جميع الأعراض الأخرى، أثناء العمل الجراحي يتمُّ السيطرة على الضغط باستخدام النتروبروسايد ومضادات اضطراب النظم عند الحاجة ويجب ربط الوريد الكظري أبكر ما يمكن.
احتمال الخباثة في ورم القواتم لا يتجاوز 10% وعادةً ما يتمُّ تأكيد الخباثة عن طريق السير السريري للورم وليس النوع النسيجي، وبشكل عام يعتبر إنذار الورم جيدًا جدًا بسبب الفهم المتزايد لطبيعته وسلوكه وتطوُّر وسائل التشخيص والعلاج.
- إعداد: د. محمد الأبرص
- تدقيق: جعفر الجزيري
- تحرير: زيد أبو الرب
