متلازمة ووترهاوس فريدركسن هي قصور في الغدة الكظرية ناتج عن نزيف بها، وتحدث عادةً بسبب الإصابة بالمكورات السحائية أو غيرها من أنواع البكتيريا الشديدة. وتشمل الأعراض قصور الغدة الكظرية الحاد، وحالة صدمة قوية. معظم المرضى الذين يعانون من هذه الحالة هم من الأطفال، أما البالغون فهم نادرًا ما يتأثرون بها. ويعتبر هذا المرض قاتلًا إذا لم يُعالج على الفور.
أعراض متلازمة ووترهاوس فريدركسن
تتميز متلازمة ووترهاوس فريدركسن بظهور مفاجئ للحمى والنمشات الدموية أو الحبرات، والصدمة الإنتانية، والتخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (DIC)، يليه نخر نزفي حاد في الغدد الكظرية، وخلل قلبي وعائي حاد. ويختبر المرضى غالبًا بادرة من الأعراض المبكرة وغير المحددة، بما في ذلك الكسل أو الدعث والإحساس بالضعف العام والصداع والشعور بالدوار والسعال، والتهاب الغضروف المفصلي (ألم المفاصل) والألم العضلي.
يحدث طفح جلدي مميز مع تطور معتاد في حوالي 75٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة ووترهاوس فريدركسن.
- في مراحلها المبكرة، يتكون الطفح الجلدي من حطاطات أو بقع صغيرة وردية.
- وتلي هذه الآفات سريعًا الآفات النمشية، التي تتحول تدريجيًا إلى منطقة فرفرية كبيرة متفحمة في المراحل المتأخرة من المرض.
الأسباب
غالبًا ما ترتبط متلازمة ووترهاوس فريديريكسن بأمراض المكورات السحائية (تمثل 80٪ من الحالات). وقد ارتبطت المتلازمة أيضًا بمسببات بكتيرية أخرى، بما في ذلك المكورات العقدية الرئوية، والمكورات العقدية بيتا الانحلالية، والمكورات العقدية للدم، والنيسرية البنية، والإيشيريشيا القولونية، والكليبسيلة الرئوية، والمستدمية النزلية (المجموعة ب)، وسالمونيلا كوليرا الخنازير، والباستوريلا القاتلة، وراكدة خلات الكالسيوم، والقوربية الشيجيلانية.
قد يرتبط أيضًا بتاريخ من استئصال الطحال. في حالات نادرة، قد يكون السبب هو استخدام الأدوية التي تعزز تخثر الدم، أو انخفاض عدد الصفائح الدموية، أو متلازمة أضداد الفوسفوليبيد الأولية، أو خثار الوريد الكلوي أو استخدام الستيرويد. في حين أن الآلية الدقيقة للمرض ليست واضحة، يبدو أن تنشيط العديد من وسطاء السيتوكينات يؤدي إلى الإنتان والصدمة.
علاج متلازمة ووترهاوس فريدركسن
قد يتضمن العلاج المضادات الحيوية والستيرويدات السكرية. أما باقي العلاج فيكون داعمًا أو تابعًا للأعراض.
التوقعات
في متلازمة ووترهاوس فريديركسن، يبلغ معدل الوفيات بين الحالات 55% إلى 66%، خاصةً عندما يتأخر التشخيص. وينتج الموت عادة عن إنتان الدم رغم العلاج الهجومي.
اقرأ أيضًا:
عندما تصبح الغدة الكظرية قاتلًا للأطفال
قصور الغدة الدرقية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
ترجمة: عبد الله الحمادة.
تدقيق: محمد الصفتي.
