متلازمة واغنز اعتلال سائد الصبغي يصيب شبكية العين والجسم الزجاجي، يسبب العديد من الاضطرابات البصرية. تتنوع السمات المميزة لهذه المتلازمة بين الزجاجي الفارغ ظاهريًا وحسر النظر والأغشية الزجاجية وإعتام عدسة العين، إضافة إلى العشى الليلي.

أسباب متلازمة واغنر

تنتج هذه المتلازمة عن طفرة في جين (VCAN) وتنتقل عبر الأجيال على شكل صبغية سائدة، بالرغم من الإبلاغ عن ظهور عدة حالات جديدة.

عوامل الخطورة

تتمثل عوامل الخطورة بالعوامل المهيئة الوراثية، إذ تنتج هذه المتلازمة عن طفرة في مورثة VCAN المسؤولة عن ترميز البروتيوغليكان المسمى فرسيكان.

تبلغ نسبة خطورة انتقال متلازمة واغنر إلى الأبناء 50% بما أنها طفرة صبغية سائدة.

الفيزيولوجيا المرضية

تعد هذه المتلازمة نادرة جدًا، إذ يبلغ معدل الإصابة بها واحد من كل مليون شخص.

تفيد الكتب الطبية بوجود 100 حالة عائلية ومفردة.

لا ترتبط هذه المتلازمة بعرق محدد، إذ أُبلغ عن حالات لدى كل من الأوروبيين والآسيويين والأفريقيين-الأمريكيين والأمريكيين-القوقاز.

التشخيص

يملك أغلب الأشخاص الذين يشتبه بإصابتهم بمتلازمة واغنر تاريخًا عائليًا للمرض، ويمكن تأكيد الإصابة إنْ تزامن وجود تاريخ عائلي للمرض مع نتائج سريرية مرتبطة بذلك.

يحتم عدم وجود تاريخ عائلي للمتلازمة إجراء فحص جيني للكشف عن الطفرات في المورثة VCAN.

يختلف تشخيص متلازمة واغنر تبعًا لحدتها التي تكون متوسطة غالبًا، يعاني بعض المرضى فقدانًا حادًا في الرؤية بينما يحافظ البعض الآخر عليها.

الفحص الجسدي

يشكل فحص الزجاجي الفارغ ظاهريًا بواسطة المصباح الشقّي وأغشية وخيوط الجسم الزجاجي اللاوعائية الآلية المحددة لكشف متلازمة واغنر.

مظاهر أخرى للإصابة مثل حسر النظر من الخفيف حتى الشديد وإعتام عدسة العين بمختلف أنواعه، إضافة إلى درجات متنوعة من العشى الليلي الناتج عن الضمور المتقدم للشبكية والمشيمية.

قد تتمزق الشبكية أو تنفصل في مراحل متقدمة من المرض، وفي بعض الحالات تلتهب قزحية العين.

تحدث أيضًا تغيرات لا نوعية في الظهارة الصباغية الشبكية وفوق الشبكية، وتتضمن هذه التغيرات تكثف الصباغ وتنكس الشبكية الصباغي والتغمد الوعائي وضمور الشبكية والمشيمية المحيطي.

تشمل بعض الأمراض البصرية الأخرى تكوّر العدسة والنقرة المنتبذة وتلين الجسم الزجاجي الومضي والاعتلال الشبكي والجسم الزجاجي النضحي، لا توجد اعتلالات جهازية مرتبطة بالإصابة بمتلازمة واغنر.

الأعراض

رؤية ضعيفة ناتجة عن حسر النظر وإعتام عدسة العين وتمزق الشبكية أو الأغشية فوق الشبكية.

يسبب انفصال الشبكية فقدان الرؤية، ويعد العشى الليلي شائعًا لكن شدته أقل من التهاب الشبكية الصباغي.

طرق التشخيص

  •  التخطيط الكهربائي الشبكي ERG
  •  اختبار المجال البصري
  •  التصوير المقطعي للتجانس البصري
  •  الفحص المخبري

تدبير متلازمة واغنر

يجب إجراء فحص عيني شامل لمرضى المتلازمة لتقييم تطور المرض، وهو يشمل التصحيح للحدة البصرية وفحص المصباح الشقّي وقياس الضغط داخل العين والتنظير العيني غير المباشر.

تشمل الاختبارات الإضافية فحص مجال الرؤية وتصوير قاع العين وتقييم درجة الحول وتصوير مقطعي للتجانس البصري، ويجب إحالة المرضى إلى اختصاصي في علم الوراثة.

يجب أيضًا مراقبة الغمش أو ضعف الرؤية عند الأطفال نظرًا لإمكانية حدوث حسر النظر بنسبة عالية لدى مرضى متلازمة واغنر.

العلاج الطبي

يجب على مرضى متلازمة واغنر إجراء فحص للعين سنويًا لدى مختص بأمراض الشبكية والخلط الزجاجي.

يمكن استخدام النظارات أو العدسات الطبية لتصحيح الخطأ الانكساري للعين، يمكن أيضًا استخدام العلاج الجراحي.

يعتبر زيت السليكون أو حقن الغاز ضروريًا للمرضى الذين يعانون من انفصالات متكررة للشبكية.

اقرأ أيضًا:

التهاب عنبية العين: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

قطرات طبية تستطيع إبطاء تطور قصر النظر للأطفال

ترجمة: بشار ياسر محفوض

تدقيق: أنس ديب

مراجعة: نغم رابي

المصدر