الكظر غدّةٌ صغيرة شديدة الأهميَّة للجسم تزن حوالي 5 غرامات عند الإنسان البالغ وتتوضّع فوق الكلية، تتألف كل غدةٍ كظرية من منطقتين مختلفتين تشريحيًّا ووظيفيًا:
- قشر الكظر: يُشكِّل 90% من وزن الغدة ويتألف من منطقة كبيَّة تفرز الألدسترون، ومنطقة حزمية تفرز الكورتيزون، ومنطقة شبكيَّة تفرز الأندروجينات الكظرية.
- لبّ الكظر: يُشكِّل 10% من وزن الغدة، ويفرز الأدرينالين والنورأدرينالين.
أمراض متنوِّعة قد تصيب الغدة الكظريَّة أو قد تنجم عن الخلل في إفراز هرموناتها ومن أهمِّها (متلازمة كوشينغ – (Cushing’s syndrome.
وهي متلازمةٌ سريرية ناجمة عن زيادة إفراز الكورتيزون من قشر الغدة الكظريَّة، وقد تنتج زيادة الإفراز هذه عن أسباب متنوعة:
- (ورم الغدة النخامية – (pituitary adenoma مفرزٌ لهرمون ACTH والذي يحرِّض قشر الكظر على إفراز الكورتيزون ويشكِّل 80% من الأسباب.
- أورام أخرى في الجسم قد تفرز ACTH وتشكِّل 10% من الحالات.
- أورام سليمة في الكظر تنتج الكورتيزون وتشكِّل 5% من الحالات.
- سرطان قشر الكظر الذي يفرز الكورتيزون وهرمونات أخرى ويشكّل 5% من الحالات.
بغضّ النظر عن السبب فالأعراض متشابهة في أغلب الحالات تقريبًا ومن أهمِّها:
- (وجهٌ بدريّ – (moon face، وجهٌ مدوَّر منتفخٌ يشبه القمر.
- (بدانة مركزيَّة – (central obesity، تتركّز في الجذع وغير موجودة في الأطراف.
- (حدبة الجاموس – (buffalo hump، وسادة شحميَّة في منطقة العنق.
- تشقّقات حمراء على البطن.
- ضعفٌ عضليّ.
- ترقّق عظام.
- ضعف مناعة.
- ارتفاع الضغط الشرياني في 90% من الحالات.
- داء السكري في 80% من الحالات.
عند ظهور هذه الأعراض أو بعضها يُشتَبه بالتشخيص، ولتأكيده لا بدَّ من إجراء استقصاءات شعاعيَّة ومخبريَّة متنوِّعة من أهمِّها:
عيار الكورتيزون في بول 24 ساعة، عيار الكورتيزون في الدم أو اللعاب صباحًا، اختبار التثبيط بالديكساميتازون، عيار هرمون ACTH في الدم.
في حال كانت الأعراض توجِّه نحو ورم الغدة النخاميَّة لا بدَّ من إجراء رنينٍ مغناطيسي للدماغ MRI، أما في حال الاشتباه بورم الكظر يجب إجراء طبقي محوري للكظر والبطن .CT
علاجات مختلفة قد تُستخدم لمقاربة متلازمة كوشينغ بحسب المرض المُسبِّب:
– استئصال ورم الغدة النخامية عبر العظم الوتدي في حال كان السبب ورم النخامى.
– استئصال الغدة الكظرية في حال كان السبب ورمًا فيها، ويفضَّل إجراء هذا الاستئصال عن طريق الجراحة التنظيريَّة.
– من الأدوية التي قد تُستخدم أيضًا لتثبيط قشر الكظر وتقليل إفراز الكورتيزون منه كيتوكونازول، ميتونان.
وفي النهاية لا بدَّ من القول إنَّ إنذار متلازمة كوشينغ جيدٌ عمومًا في حال وُضع التشخيص بدقَّة وعولج السبب بشكلٍ مناسب.
- إعداد: د. محمد الأبرص
- تدقيق: تسنيم المنجّد
- تحريري: زيد أبو الرب
