تُعرّف متلازمة فترة QT الطويلة بأنها مشكلة في النظام الكهربائي للقلب، إذ يستغرق وقتًا طويلًا لإعادة الشحن، وقد تؤدي هذه المشكلة إلى تهديد الحياة بسبب عدم انتظام ضربات القلب. وتُعد نادرة إذ يعانيها 1 من كل 2000 شخص تقريبًا في الولايات المتحدة.

قد يرث الناس متلازمة فترة QT الطويلة أو يكتسبوها، إذ إن معظم الناس يأخذون أدوية متلازمة فترة QT الطويلة، وقد يحتاج بعضهم الآخر إلى جهاز أو جراحة لتقليل خطر الإصابة باضطرابات النظم غير الطبيعية.

ما هي متلازمة QT الطويلة؟

فترة QT هي القسم الموجود في تقرير مخطط كهربية القلب ECG الذي يمثل الوقت الذي تستغرقه عضلة القلب للانقباض ثم الانبساط، بعبارة أخرى، إنه الوقت الذي يستغرقه النظام الكهربائي لإطلاق نبضة عبر البطينين (حجرات القلب السفلية) ثم إعادة الشحن.

تنتج الأيونات (جزيئات الصوديوم والكالسيوم والبوتاسيوم والكلوريد) الشحنات الكهربائية في القلب، لذا تحدث متلازمة فترة QT الطويلة عندما توجد مشكلة في القنوات الأيونية التي تتحكم في تدفق الأيونات داخل خلايا عضلة القلب وخارجها، فعندما لا تعمل هذه القنوات الأيونية جيدًا أو لا يوجد ما يكفي منها، فإنها تؤخر الوقت الذي يستغرقه النظام الكهربائي لإعادة الشحن بعد كل نبضة.

عندما تكون القطعة QT أطول من الطبيعي، فإنها تزيد خطر الإصابة بحالة تورساد دي بوانت (Torsades de Pointes)، وتعد هذه الحالة من المضاعفات الخطيرة، فهي اضطرابات النظم المهددة للحياة (نتيجة تسرع القلب البطيني) وقد تؤدي إلى الموت المفاجئ.

أنواع متلازمة فترة QT الطويلة

اكتسبت متلازمة فترة QT الطويلة أشكالًا موروثةً أي الأنواع التي قد تورث (الأشكال الخلقية)، ومنها:

 تشوهات القناة الأيونية

تشمل الأنواع الأكثر شيوعًا LQT1 وLQT2 وLQT3 وLQT4 وLQT5. يصنفها الباحثون بحسب نوع القناة التي تسبب المتلازمة، وللأنواع المختلفة مستويات خطر مختلفة لمشكلات القلب المستقبلية.

 متلازمة جيرفيل ولانج – نيلسن

يحمل كلا الوالدين هذا الجين غير الطبيعي، ولكن قد لا تظهر عليهما أعراض متلازمة فترة QT الطويلة. وهذه المتلازمة نادرة جدًا إذ توجد فرصة ضئيلة لأن يحمل كلا الوالدين جين متلازمة فترة QT الطويلة، وعندها كل طفل لديه فرصة 25% لوراثة المتلازمة. وقد يكون الأشخاص المصابون بهذه المتلازمة صُمًّا عند الولادة.

متلازمة رومانو- وارد

تظهر على أحد الوالدين أعراض متلازمة فترة QT الطويلة، أما الوالد الآخر فلا تظهر عليه الأعراض عادةً. وهنا يملك الطفل فرصة وراثة الجين غير الطبيعي بنسبة 50%، قد يكون الجين غير الطبيعي موجودًا في جميع أطفال الزوجين أو بعضهم أو غير موجود على الإطلاق. وفي هذه المتلازمة، تكون القدرات السمعية نموذجية.

 متلازمة تيموثي:

هذا شكل نادر جدًا من متلازمة فترة QT الطويلة التي تؤثر في أجزاء أخرى من الجسم وكذلك القلب.

ما هي أعراض متلازمة فترة QT الطويلة؟

أكثر أعراض المتلازمة شيوعًا تتضمن:

  •  الإغماء.
  •  النوبات.
  •  السكتة القلبية.
  •  الموت المفاجئ.

تظهر أعراض متلازمة فترة QT الطويلة عندما تؤدي المتلازمة إلى تورساد دي بوانت. خلال اضطراب النظم القلبي هذا، لا يستطيع القلب ضخ الدم بفعالية، وإذا لم يحصل الدماغ على ما يكفي من إمدادات الدم، فقد يحدث إغماء أو نوبة، وإذا استمر عدم انتظام ضربات القلب، فسيحدث الموت المفاجئ. وتتوقف الأعراض إذا عاد نظم القلب إلى طبيعته.

أشهر مسببات الأعراض

  •  في أثناء التمرين أو بعده ببضع دقائق.
  •  الإثارة العاطفية، خاصة عند حدوث شيء مرعب.
  •  النوم أو عند الاستيقاظ فجأةً.

لا تظهر أي أعراض على نصف الأشخاص المصابين بمتلازمة فترة QT الطويلة، وبالنسبة لـ 10% منهم تُعد السكتة القلبية هي أول علامة على وجود خلل، ومن دون علاج فوري فإن السكتة القلبية قاتلة.

عادةً ما يبدأ الأشخاص الذين لديهم أعراض في الإصابة بها خلال فترة المراهقة المبكرة، ومن المحتمل تكرار الأعراض بعد الإصابة بها أول مرة. ويميل خطر الأعراض إلى أن يكون أعلى قبل سن 30، لكنه ما يزال من المحتمل الإصابة بها في الخمسينيات وما بعدها.

وفيما يخص مدة استمرار هذه المتلازمة، فإن النوع الموروث يستمر طوال حياة المصاب،لكن خطر الأعراض والمضاعفات يقل بمرور الوقت.

ما الذي يسبب متلازمة QT الطويلة؟

من الممكن وراثة متلازمة فترة QT الطويلة من الوالدين أو اكتسابها من أدوية معينة. فمع متلازمة فترة QT الطويلة الخلقية يكمن الخلل في الشفرة الجينية للقنوات الأيونية، إذ تبطئ القنوات الأيونية غير الطبيعية مرحلة الانبساط في ضربات القلب، وقد يؤدي هذا إلى اضطرابات نظم مهددة للحياة.

أما الأشخاص الذين يصابون بمتلازمة فترة QT الطويلة من بعض الأدوية فهم من يميلون أساسًا لوجود مشكلة مع قنوات الأيونات، وقد لا يكونون على دراية بهذه المشكلة حتى يتناولوا بعض الأدوية التي تؤدي إلى فترة QT طويلة.

من الأدوية التي قد تسبب متلازمة فترة QT الطويلة المكتسبة:

  •  مضادات اضطراب النظم.
  •  مضادات الاكتئاب.
  •  مدرات البول.
  •  المضادات الحيوية.
  •  مثبطات مستقبلات السيروتونين.
  •  مضادات مستقبلات الهيستامين.

من الأسباب الأخرى لمتلازمة فترة QT الطويلة المكتسبة:

  •  السموم.
  •  فقدان الشهية العصبي.
  •  اضطراب النظم البطيء.
  •  انخفاض مستويات الكالسيوم أو المغنيسيوم أو البوتاسيوم.
  •  إصابة الجهاز العصبي.

ما هي عوامل الخطر لمتلازمة فترة QT الطويلة؟

الأشخاص المعرضون لخطر الإصابة بمتلازمة فترة QT الطويلة هم:

  •  الأطفال المصابين بالصمم عند الولادة.
  •  الأطفال والشباب الذين يعانون من الموت المفاجئ غير المبرر أو الإغماء لدى عائلاتهم.
  •  أقارب الدم لأفراد الأسرة المصابين بمتلازمة فترة QT الطويلة.
  •  الأشخاص المصابين باعتلال عضلة القلب أو أمراض القلب الخلقية (منذ الولادة).
  •  الأشخاص الذين يعانون من مستويات منخفضة من بعض مكونات الكهارل بسبب مشكلة طبية.
  •  الأشخاص الذين يتناولون الأدوية التي تؤثر في القنوات الأيونية لقلوبهم.

فحص لمتلازمة فترة QT الطويلة

يجب الخضوع لفحص جيني إذا كان للإنسان أقارب من الدرجة الأولى مصابين بمتلازمة فترة QT الطويلة، والأقارب من الدرجة الأولى هم الوالدين والأشقاء والأطفال.

يجب أن يخضع جميع أقارب الدرجة الأولى (الأخوة والأخوات والآباء والأطفال) لاختبار مخطط كهربية القلب (EKG). ويجب أيضًا أن يخضع أي فرد آخر من أفراد الأسرة لديه تاريخ من النوبات أو الإغماء للاختبار.

الخطوة الأولى هي إخبار مقدم الرعاية الصحية بالتاريخ العائلي لهذه الحالة، فقد يرغبون في إجراء اختبارات تشخيصية لفحص القلب، وإذا كانت هذه الاختبارات إيجابيةً، فيجب أن يرى المريض طبيب قلب على دراية بمتلازمة فترة QT الطويلة.

تشخيص متلازمة فترة QT الطويلة

يستطيع مقدمو الرعاية الصحية تشخيص متلازمة فترة QT الطويلة في أثناء مخطط كهربية القلب الروتيني (EKG)، ولإجراء التشخيص يقيسون فترة QT على مخطط كهربية القلب وإذا كان الفاصل الزمني لـ QT أطول من 450 ميلي ثانية فقد يعني ذلك الإصابة بمتلازمة فترة QT الطويلة.

سيسأل الطبيب عن:

  •  التاريخ العائلي للإصابة بمتلازمة فترة QT الطويلة.
  •  تاريخ عائلي من الإغماء غير المبرر أو النوبات أو السكتة القلبية.
  •  تاريخ من الإغماء أو النوبات أو السكتة القلبية، خاصة عند ممارسة الرياضة.

بالإضافة إلى مخطط كهربية القلب (EKG)، قد تشمل الاختبارات ما يأتي:

  •  اختبارات الدم.
  •  الاختبارات الجينية.
  •  اختبار الجهد.
  •  المراقبة المتنقلة Ambulatory monitor.

معالجة متلازمة فترة QT الطويلة

تتضمن علاجات متلازمة فترة QT الطويلة الأدوية أو الأجهزة أو الجراحة التي تساعد على إدارة الأعراض ومنع الموت المفاجئ. لا توفر العلاجات علاجًا نهائيًا، لكنها قد تقي من اضطرابات النظم غير الطبيعية.

 الأدوية

يتناول معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة فترة QT الطويلة (حتى أولئك الذين ليس لديهم أعراض) حاصرات بيتا مثل نادولول، وبوسع الأدوية الأخرى تقصير فترة QT أو تحسين مستويات الكهارل.

 الأجهزة

يحتاج بعض الأشخاص المصابون بمتلازمة فترة QT الطويلة أيضًا إلى جهاز، مثل:

  •  مزيل الرجفان القلبي القابل للزرع (ICD): يكتشف هذا الجهاز اضطرابات النظم القلبية المهددة للحياة، ويصدم القلب تلقائيًا لمنع الموت المفاجئ.
  •  جهاز تنظيم ضربات القلب (pacemaker): يساعد هذا الجهاز الأشخاص الذين يعانون من بطء غير طبيعي في معدل ضربات القلب.
  •  الجراحة

قد يحتاج بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة فترة QT الطويلة إلى إزالة التعصيب القلبي الأيسر (LCSD) أو عملية استئصال الودي. ويتضمن هذا الإجراء طفيف التوغل إزالة أعصاب معينة في الجهاز العصبي الودي.

هل الوقاية من متلازمة فترة QT الطويلة ممكنة؟

لا يمكن الوقاية من متلازمة فترة QT الطويلة إذا كانت وراثيةً، لكن الأشخاص الذين يكتسبونها يستطيعون تجنب الظروف التي تسبب النوع المكتسب من فترة QT الطويلة.

التوقعات للمصابين بمتلازمة فترة QT الطويلة

مع العلاج المناسب فإن الأشخاص الذين يعانون من متلازمة فترة QT الطويلة لديهم معدل وفيات يبلغ حوالي 1%. أما من دون علاج، فيكون التنبؤ ضعيفًا، ويموت ما يصل إلى 21% من الأشخاص غير المعالجين الذين يعانون من الأعراض في غضون عام بعد البدء بالإغماء.

لكن عمومًا يستطيع المصابون بمتلازمة فترة QT الطويلة أن يعيشوا حياةً كاملةً، وبوسع النساء المصابات الحمل والإنجاب.

العناية الذاتية

قد تؤثر متلازمة فترة QT الطويلة على أجزاء مختلفة من الحياة اليومية.

 الضوضاء والإجهاد

قد تؤثر الضوضاء أو الاضطراب العاطفي في الأشخاص المصابين ببعض أنواع متلازمة فترة QT الطويلة. وللحد من هذه الآثار يُنصح بتجربة:

  •  إخبار الأصدقاء والعائلة أن المفاجآت ليست آمنة.
  •  استخدام المنبه بصوت لطيف بدلًا من صوت ارتجاج.
  •  خفض مستوى صوت الأشياء التي قد تفاجئ المرء وهي تصدر أصواتًا عالية.

 التمارين

من المرجح أن تسبب أنواع معينة من متلازمة فترة QT الطويلة مشكلات في أثناء التمرين، نظرًا لأن عدم انتظام ضربات القلب المميت قد يحدث مع ممارسة الرياضة، لذا يجب التحدث إلى مقدم الرعاية الصحية عند اتخاذ قرار بممارسة الرياضات التنافسية، وقد يحتاج المصاب حينها إلى اتخاذ احتياطات معينة.

بالنسبة لبعض الأشخاص المصابين بمتلازمة فترة QT الطويلة، قد تكون السباحة خطيرةً، فقد يغمى عليهم في أثناء السباحة ما قد يؤدي إلى الغرق.

 الأدوية

قد تسبب عدة أدوية إطالة فترة QT، فقد تؤثر هذه الأدوية في الأشخاص المصابين بمتلازمة فترة QT الطويلة أكثر من الأشخاص غير المصابين بالمتلازمة، وبالنسبة للمصابين يجب:

  •  إخبار جميع مقدمي الرعاية الصحية بشأن الإصابة.
  •  التحدث إلى مقدم الرعاية قبل تناول أي أدوية موصوفة لحالات طبية أخرى.
  •  تجنب تناول الأدوية التي لا تستلزم وصفةً طبيةً (OTC) قبل مشاورة مقدم الرعاية أولًا، يُستثنى من ذلك الأسبرين العادي أو الأسيتامينوفين

قد تؤثر الأنواع التالية من الأدوية في المصابين:

  •  مضادات الهستامين.
  •  مضادات الاكتئاب.
  •  أدوية اضطرابات الصحة العقلية.
  •  أدوية القلب.
  •  المضادات الحيوية.
  •  مضادات الفطور.
  •  الأدوية المضادة للفيروسات.
  •  الأدوية المعوية.
  •  مضادات الاختلاج.
  •  مدرات البول.
  •  أدوية الضغط.
  •  أدوية الصداع النصفي.
  •  الأدوية الخافضة للكولسترول.

متى تجب رؤية مقدم الرعاية الصحية؟

تجب رؤية مقدم الرعاية الصحية عند بدء الأعراض، وبعد ذلك مرةً واحدةً على الأقل سنويًا.

إذا كان الطفل يعاني من متلازمة فترة QT الطويلة، فيجب عليه زيارة مقدم الرعاية أكثر من مرة في السنة للتأكد من حصوله على الجرعة المناسبة من الدواء لوزنه الحالي.

يجب أيضًا على من يركب جهازًا أن يرى مقدم الرعاية مرةً واحدةً في السنة للتأكد من أن الجهاز يعمل بطريقة صحيحة.

لكن عمومًا، يحتاج الشخص المصاب بسكتة قلبية إلى رعاية طبية فورية، ويجب على المارة البدء بالإنعاش القلبي الرئوي والاتصال بالطوارئ المحلي، والسعي لإيصاله إلى غرفة الطوارئ.

ما هي الأسئلة التي يجب طرحها على الطبيب؟

قد تتضمن الأسئلة التي يجب طرحها على الطبيب ما يلي:

  •  نوع متلازمة فترة QT الطويلة.
  •  ما العلاجات المحددة الموصى بها.
  •  تواتر مواعيد المراجعة.
  •  ما الأدوية والأنشطة التي يجب اجتنابها مع النوع الخاص من متلازمة فترة QT الطويلة؟

ملاحظة من كليفلاند كلينك

قد تسبب معرفة الشخص أنه مصاب بمرض في القلب شعورًا بالقلق، لكن طرح الأسئلة على مقدم الرعاية والتحدث إلى مختص أمر ضروري، ويجب التأكد من الحفاظ على مواعيد المتابعة وتناول الأدوية دون تفويت أية جرعة. إعلام العائلة والأصدقاء بإصابة الشخص متلازمة فترة QT الطويلة قد يوفر بعض راحة البال، إذ يستطيعون طلب المساعدة الطارئة إذا بدأت تظهر الأعراض، والأفضل من ذلك، إذا كانوا يعرفون كيفية إجراء الإنعاش القلبي الرئوي، فبوسعهم إنقاذ حياة المصاب.

اقرأ أيضًا:

هل تمكن معالجة النوبة القلبية قبل حدوثها؟

اضطراب نظم القلب: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

ترجمة: محمد انبيعه

تدقيق: منال توفيق الضللي

مراجعة: محمد حسان عجك

المصدر