متلازمة غودباستشر Goodpasture Syndrome مرض نادر يتضمن فشلًا كلويًا يتدهور بشكل سريع، إضافة إلى مرض في الرئة. تتضمن بعض أشكال المرض إصابة الرئة وحدها أو الكلية.
الأسباب
تعتبر متلازمة غودباستشر مرض مناعة ذاتية، تحدث عندما يخطئ جهاز المناعة ويهاجم أنسجة الجسم السليمة، تتشكل لدى المصابين بهذه المتلازمة مواد تهاجم بروتينًا يدعى الكولاجين يوجد في أكياس الهواء الصغيرة في الرئة، ووحدات التنقية (الكبيبات) في الكلى.
تسمى هذه المواد بالأجسام المضادة الخاصة بالغشاء القاعدي للكبيبات الكلوية (Anti GBM). الغشاء القاعدي الكبيبي هو جزء من الكلية يساعد على التخلص من المخلفات والسوائل الزائدة من الدم. الأجسام المضادة الخاصة بالغشاء القاعدي هي أجسام مضادة موجهة ضد هذا الغشاء بإمكانها أن تسبب له الضرر، ما يؤدي إلى تضرر الكلية.
ينشط المرض أحيانًا بواسطة عدوى رئوية فيروسية أو تنفس مذيبات الهيدروكربون. في مثل هذه الحالات، قد يهاجم جهاز المناعة الأعضاء أو الأنسجة لأنه يخطئ بينها وبين الفيروسات والكيماويات الدخيلة.
يسبب رد فعل جهاز المناعة الخاطئ نزيفًا في أكياس الهواء في الرئة والتهابًا في وحدات التنقية في الكلى.
أعراض متلازمة غودباستشر
قد تحدث الأعراض ببطء على مر شهور أو حتى سنوات، لكنها تحدث في أغلب الأحيان سريعًا على مر أيام إلى أسابيع.
يعد فقدان الشهية، الإعياء، والضعف، أعراضًا مبكرة شائعة.
قد تتضمن الأعراض الرئوية:
- سعالًا دمويًا
- سعالًا جافًا
- قصر النفس
تتضمن أعراض الكلى والأعراض الأخرى:
- بولًا مختلطًا بالدماء.
- شعورًا بالحرق عند التبول.
- غثيانًا وتقيؤًا.
- بشرة باهتة.
- تورمًا في أي منطقة من الجسم، وبالأخص في السيقان.
قد يكشف الفحص الجسدي عن علامات ارتفاع ضغط الدم وزيادة السوائل، وقد يسمع مزودو الخدمات الصحية ضربات قلب غير طبيعية وأصواتًا في الرئة كذلك عند الاستماع إلى الصدر بواسطة السماعة الطبية.
تظهر كذلك تحاليل البول عادة غير طبيعية، وتظهر دمًا وبروتينًا في البول، ومن الممكن أن تظهر خلايا دم حمراء غير طبيعية.
من الممكن إجراء الاختبارات الآتية:
- فحص AGBM.
- فحص غازات الدم الشرياني.
- فحص BUN.
- أشعة سينية لمنطقة الصدر.
- فحص الكرياتنين في الدم.
- خزعة من الرئة.
- خزعة من الكلية.
علاج متلازمة غودباستشر
الهدف الرئيسي هو إزالة الأجسام المضادة الضارة من الدم.
قد يتضمن العلاج:
- فصادة البلازما Plasmapheresis، إذ يتم التخلص من الأجسام المضادة الضارة للمساعدة في تقليل الالتهابات في الكلى والرئتين.
- أدوية الكورتيكوستيرويد -مثل بريدنيزون- وغيرها من الأدوية التي تثبط أو تهدئ الجهاز المناعي.
- أدوية مثل مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) وموانع مستقبلات الأنجيوتنسين (ARBs)، والتي تساعد على التحكم في ضغط الدم.
- غسيل الكلى، والذي يمكن القيام به في حال لم يعد من الممكن علاج الفشل الكلوي.
- عملية زرع الكلى، والتي قد تجرى في حال كانت الكلى لا تعمل.
قد يُطلب منك الحد من تناول الملح والسوائل للتحكم في التورم. في بعض الحالات، قد ينصح اتباع نظام غذائي من منخفض إلى معتدل البروتين.
الآفاق والتوقعات
التشخيص المبكر مهم للغاية. تكون التطلعات أسوأ بكثير في حال كانت الكلى قد تضررت بشكل كبير بالفعل. عند بدء العلاج، يكون تضرر الرئة من خفيف إلى شديد.
يحتاج الكثيرون في هذه الحالة إلى غسيل أو زراعة للكلى.
لمضاعفات المحتملة
في حال تركت هذه الحالة دون معالجة، يمكن أن تؤدي إلى:
- أمراض الكلى المزمنة.
- مرض الكلى في المرحلة النهائية.
- فشل الرئة.
- التهاب كبيبات الكلى التدريجي.
- نزيف رئوي حاد سريع التدهور.
متى يجب عليك التواصل مع أخصائي طبي؟
اتصل للحصول على موعد مع مزود الخدمة الصحية الخاص بك إذا كنت تنتج البول أقل من اللازم، أو لديك أي أعراض أخرى مما ذكر لمتلازمة غودباستشر.
الوقاية من متلازمة غودباستشر
لا تستنشق أبدًا الغراء أو البنزين باستخدام فمك، فذلك يعرض الرئتين لمذيبات الهيدروكربون ويمكن أن يسبب لك المرض.
الأسماء البديلة
مرض الأجسام المضادة للغشاء القاعدي المضاد، التهاب كبيبات الكلى التدريجي المتقدم بسرعة مع نزيف رئوي، متلازمة كلوية رئوية، التهاب كبيبات الكلى المصحوب بنزيف رئوي.
اقرأ أيضًا:
المتلازمة الانحلالية اليوريمية HUS: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
متلازمة فرط الأسمولية نتيجة لفرط سكر الدم
متلازمة الجنين الكحولي FAS: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
ترجمة: محمد أبو غزالة
تدقيق: عبد الرحمن بن خليفة
مراجعة: تسنيم المنجد
