متلازمة غلبرت هي حالة وراثية يصاب فيها المريض بمستويات مرتفعة قليلًا من البيليروبين Bilirubin؛ بسبب عدم معالجة الكبد له بكفاءة. ربما يُسبب ذلك اصفرار المريض، أو اليرقان في الجلد والعين. تُعرف تلك الحالة أيضًا بأسماء: الاختلال الكبدي الأساسي واليرقان الكبدي العائلي غير الانحلالي.
تلك الحالة غير مضرة، وأغلب المرضى لا يحتاجون إلى علاج. في الولايات المتحدة، يُعتقد أن نسبة %3 و7% من الناس لديهم تلك الحالة، ولكن أغلبهم لا يُلاحظها.
الأعراض
أغلب المرضى ليس لديهم أعراض، لكن نسبة 30% من المصابين يكتشفون إصابتهم بالحالة خلال فحوص روتينية.
يُصنع البيليروبين عند انحلال كريات الدم الحمراء، لكن في متلازمة غلبرت لا يُعالج الكبد تلك المادة جيدًا بسبب خلل وراثي، ما يسبب زيادة نسبته في الدم.
إذا كان لدى الشخص كمية مرتفعة من البيليروبين، يؤدي إلى حدوث اليرقان وهو تلون العيون والجلد (إذا كانت الكمية مرتفعة) باللون الأصفر.
المستويات المرتفعة للغاية من البيليروبين تسبب الحكة، ولكن هذا لا يحدث في متلازمة غلبرت؛ لأن مستويات البيليروبين ليست مرتفعة بما فيه الكفاية.
إذا ارتبطت المتلازمة بتلك العوامل، ربما تظهر بعض الأعراض:
- المرض.
- العدوى.
- الجفاف.
- التوتر.
- الدورة الشهرية.
- المجهود الشديد.
- الصوم.
- قلة النوم.
- تناول الكحول.
لا ترتفع مستويات البيليروبين إلى مستويات عالية جدًا في متلازمة غلبرت، لكن حدوث اليرقان يكون مربكًا.
من غير المحتمل أن يصاب مريض غلبرت بأعراض محددة، بمعزل عن اصفرار العين.
ربما يصاب البعض بالتعب وآلام البطن، لكن الخبراء لا يضعون علاقة بين مستويات البيليروبين المرتفعة وهذه الأعراض.
الحمية
يقول الخبراء أنه لا توجد حاجة لإحداث أي تغييرات في الحمية، ولكن يحبذ تجنب تناول الكحول، ويفضل شرب الكثير من المياه لمنع حدوث الجفاف.
من المهم أن نتبع الآتي:
- حمية متوازنة صحية بها الكثير من الفاكهة الطازجة والخضراوات.
- الأكل بانتظام وعدم إلغاء أي وجبات.
- تجنب الصوم أو الحمية فقيرة السعرات الحرارية.
تقترح دراسة على مريض واحد أن اتباع حميات قديمة مثل الحمية الكيتونية أدى إلى بعض التحسن في مستويات البيليروبين، إلا أن هذا لم يثبت بعد بالمزيد من التجارب.
العلاج
تُعتبر متلازمة غلبرت غير ضارة؛ لأنها لا تسبب مشاكل صحية غالبًا، ونتيجةً لذلك لا يوجد لها علاج محدد. ربما تكون أعراض اليرقان مُقلقة، لكنها تأتي على فترات متقطعة والمتابعة على المدى الطويل لا حاجة لها.
إذا ساءت الأعراض، ربما يحتاج المريض إلى التوجه للطبيب لاستبعاد الحالات الأخرى الخطيرة التي تسبب اليرقان. لا تُتلف متلازمة غلبرت الكبد، وبعيدًا عن اليرقان فلا توجد أي مضاعفات مقلقة بها.
التحكم في متلازمة غلبرت
لا يمكن منع متلازمة غلبرت، لأنها حالة وراثية.
يجب على المريض أن يُعلم طبيبه بإصابته بهذه الحالة، لأن مستويات البيليروبين المرتفعة في الجسم ربما تتدخل في عمل بعض الأدوية الأخرى.
من الأدوية التي يجب تجنبها إذا أمكن:
- أتازانافير Atazanavir وإندينافير indinavir، اللذان يُستخدمان في علاج فيروس نقص المناعة المكتسبة.
- جيمفيبروزيل Gemfibrozil، في تقليل الكوليسترول.
- ستاتين Statins، المُستخدم في تقليل الكوليسترول عندما يؤخذ مع جيمفيبروزيل.
- إرينوتيكان Irinotecan، المُستخدم لعلاج سرطان الأمعاء المتقدم.
- نيلوتينيب Nilotinib، لعلاج بعض سرطانات الدم.
يمكن للنظام الحياتي الصحي والرياضة المنتظمة أن يساعد في تحسين الحالة، بينما يجعلها استهلاك الكحول تُصبح أسوأ.
الأسباب
يولد الشخص مصابًا بمتلازمة غلبرت عندما يمرر له الجين المصاب من أحد الوالدين أو كليهما. تزيد الاحتمالية مع إصابة الوالدين. يسبب هذا الجين ارتفاع مستوى البيليروبين في الدم بسبب انخفاض نشاط إنزيم غلوكويرونيل ترانسفيريز glucuronyltransferase، الذي يربط البيليروبين مع مادة قابلة للذوبان في الماء بعد
إطلاقه من خلايا الدم الحمراء بعد انتهاء عمرها بعد 120 يومًا من تخليقها. عندما يذوب البيليروبين في الماء، يخرجه الجسم في العصارة الصفراء إلى خارج الجسم في النهاية مع البراز.
تشخيص متلازمة غلبرت
يُشخص المصابون بمتلازمة غلبرت غالبًا في آخر العقد الثاني من العمر أو في أول العشرينيات.
يعتمد التشخيص على ارتفاع البيليروبين المرتبط بالدم والحالة السريرية للمريض.
لا يحتاج المريض لاختبار الوراثة في الغالب.
ربما يؤكد التشخيص بإعطاء مادة فينوباربيتال phenobarbital، التي تقلل مستوى البيليروبين في الدم، وإعطاء حمض النيكوتين الوريدي، الذي يرفع مستويات البيليروبين.
يُلاحظ البيليروبين المرتفع بالاختبارات المعملية الاعتيادية في المرضى الذين لا يُظهرون أعراضًا، أو عندما يُطلب إجراء اختبارات الكبد بسبب وجود اليرقان.
إذا أظهرت الاختبارات ارتفاع مادة البيليروبين المرتبط في الدم، من المرجح أن يكون التشخيص هو متلازمة غلبرت.
ربما يطلب الطبيب المزيد من الفحوصات للتأكد من عدم إصابة المريض بأي حالات خطيرة أخرى تسبب ارتفاع البيليروبين.
لا يحتاج المريض بمتلازمة غلبرت لعلاج، ولكن من المهم أن تُستبعد أي حالة أخرى خطيرة.
أسباب أخرى لارتفاع البيليروبين في الدم:
- الالتهاب الكبدي الحاد: ربما يكون بسبب عدوى فيروسية أو بعض الأدوية أو تناول الكحول أو الكبد الدهني.
- التهاب أو عدوى قناة الصفراء.
- انسداد قناة الصفراء: ويرتبط بحصيات المرارة وربما يرتبط بالمرارة أو سرطان القناة الصفراوية أو سرطان البنكرياس.
- الركود الصفراوي Cholestasis: يحدث خلل في جريان الصفراء من الكبد، ويظل البيليروبين في الكبد، يحدث ذلك في التهاب الكبد المزمن وسرطان الكبد.
- متلازمة كريغلر نجار Crigler-Najjar syndrome: هذه متلازمة وراثية تؤثر على إنزيم محدد مسؤول عن معالجة البيليروبين، ويُنتج كمية كبيرة من البيليروبين
- متلازمة دوبين جونسون Dubin-Johnson syndrome: شكل وراثي من اليرقان المزمن يمنع إفراز البيليروبين المرتبط من خلايا الكبد.
- اليرقان الكاذب: شكل غير مؤذٍ من اليرقان يحدث فيه اصفرار للجلد نتيجة زيادة مادة بيتا كاروتين، وليس من زيادة البيليروبين، بسبب الإفراط في تناول الجزر والقرع والشمام.
تشمل الاختبارات الخاصة بتلك الحالات:
- فحص بالموجات فوق الصوتية للكبد.
- أشعة مقطعية CT scan على البطن.
- فحص طبي نووي للكبد والحويصلة الصفراوية.
- فحص بالمناظير للاثني عشر.
- فحص بالرنين المغناطيسي MRI للبطن.
- الصوم لمدة 24 ساعة لرؤية مستوى البيليروبين في الدم.
- الاختبارات الجينية.
العلاج المنزلي
يشمل تعديل نظام الحياة للتكيف مع تلك المتلازمة الآتي:
- التأكد مع الطبيب من الإصابة بتلك المتلازمة، وإخباره بها، لمنع أي أدوية قد تؤثر على الحالة مثل دواء أسيتامينوفين.
- الأكل جيدًا والرياضة بانتظام للمساعدة على تخفيف التوتر.
- تعلم استراتيجيات أخرى لتقليل التوتر، مثل التأمل والقراءة والاستماع للموسيقا.
- تجنب الكحول.
اقرأ أيضًا:
اليرقان ، اعراض ، سباب و سبل للعلاج
زراعة الكبد: متى تحتاجها وما هي المخاطر المحتملة؟
اكتشاف خلايا كبدية قد تغنينا مستقبلًا عن عمليات زرع الكبد
ترجمة: محمد إيهاب
تدقيق: علي قاسم
