ما متلازمة التراجع الذيلي؟

متلازمة التراجع الذيلي حالة تؤثر في كيفية تطور الجنين في الرحم. تستهدف هذه الحالة عظام الطفل والجهاز الكلوي والسبيل الهضمي وقد يعاني الأطفال المشخصون بهذه الحالة مشكلةً في المشي والتبول والتغوط. يكون العلاج عرضيًا وعادةً ما يتضمن الجراحة. قد تؤثر متلازمة التراجع الذيلي في شكل صدر الرضيع والورك والساقين والعمود الفقري، وكذلك في أسفل الظهر والأعضاء التناسلية.

من الذين تؤثر فيهم هذه المتلازمة؟

من الممكن أن تؤثر متلازمة التراجع الذيلي في أي شخص. تكون بعض الأسباب جينية وتحدث الطفرات الجينية عادة على نحو متقطّع، هذا يعني أن المتلازمة تحدث عادةً حتى في حال عدم وجود تاريخ عائلي للحالة.

ما مدى شيوع متلازمة التراجع الذيلي؟

تصيب متلازمة التراجع الذيلي نحو 1 إلى 2 من كل 100 ألف من حديثي الولادة في جميع أنحاء العالم وتعدُّ المتلازمة أكثر شيوعًا عند الأطفال المولودين لأبوين مصابين بداء السكري، إذ تصيب نحو 1 من كل 350 من حديثي الولادة.

أعراض متلازمة التراجع الذيلي:

تصيب أعراض متلازمة التراجع الذيلي النصف السفلي من جسم الطفل وتتراوح حدّتها من خفيفة إلى شديدة، وقد أن يعاني الطفل من عدة أعراض.

أعراض الجهاز الهيكلي:

قد تؤثر أعراض متلازمة التراجع الذيلي في كيفية تطور عظام الطفل، وهي تتضمن:

  •  أخذ عظام الحبل الشوكي والعمود الفقري السفلي (الفقرات) شكلًا شاذًا أو فقدانها.
  •  تشكّل كيس مليء بالسوائل بالقرب من الحبل الشوكي إذ لا تنغلق الفقرات تمامًا حول الحبل الشوكي.
  •  تقوّس العمود الفقري (الجنف).
  •  ضآلة في عظام الورك.
  •  شكل شاذ للصدر، ما يسبب مشاكل في التنفس.
  •  تسطّح وتدمّل الأرداف.
  •  نقص في الشعور بالنصف السفلي من الجسم.

قد يعاني الرضع بعدم التطور في عظام الساقين بسبب الإصابة بمتلازمة التراجع الذيلي، ما يسبب وقفةً غير سليمة قد تؤثر في كيفية المشي لديهم. قد يتضمن ذلك:

  •  وضعية ساق الضفدع: تنثني ساقا الطفل مع توجيه الركبتين إلى الخارج وتتماشى القدمان مع الوركين.
  •  الأقدام المضربية: تتجه أقدام الطفل إلى الداخل.
  •  العقب: تتجه أقدام الطفل نحو الخارج والأعلى.

الأعراض العضوية:

قد تؤثر أعراض متلازمة التراجع الذيلي في تطور ووظيفة الجهاز الكلوي والسبيل الهضمي والبولي. قد تتضمن الأعراض:

  •  شذوذًا في شكل الكليتين: فقدان كلية أو اندماج الكليتين معًا، ما قد يسبب فشل كلوي.
  •  وجود عدة أنابيب تأخذ البول من الكليتين إلى المثانة (ازدواج الحالب).
  •  التهابات المسالك البولية المتكررة.
  •  خروج المثانة من فتحة في جدار البطن (انقلاب المثانة للخارج).
  •  عدم إرسال أعصاب المثانة التي تتحكم بوظيفتها، إشارات إلى الدماغ للعمل كما يجب (المثانة العصبية).
  •  نقص في السيطرة على المثانة أو الأمعاء.
  •  الإمساك.
  •  انسداد فتحة الشرج (فتحة الشرج غير المثقوبة).

قد تؤثر متلازمة التراجع الذيلي أيضًا في تطور ووظيفة الأعضاء التناسلية للطفل. تشمل الأعراض التي تؤثر في الأعضاء التناسلية لدى الأطفال المصابين ما يلي:

  •  تكون فتحة الإحليل على الجانب السفلي من القضيب (مبال تحتاني).
  •  عدم نزول الخصيتين (الخصيتين الخفيتين).
  •  يؤدي الاتصال بين الجزء السفلي للأمعاء الغليظة (المستقيم) والمهبل عند الأطفال الإناث إلى تسرب محتويات الأمعاء إلى الخارج ومرورها عبر المهبل (الناسور المستقيمي المهبلي).
  •  عدم تكوّن الأعضاء التناسلية أو عدم تطوّرها.

من الممكن أن تصيب أعراض متلازمة التراجع الذيلي أيضًا أعضاء داخلية أخرى في جسم الطفل، بما فيها:

  •  التفاف الأمعاء الغليظة.
  •  انتفاخ في الأربية أو أسفل البطن (الفتق الإربي).
  •  أمراض القلب الخلقية.

أسباب متلازمة التراجع الذيلي:

قد تسبب عوامل جينية وبيئية عديدة متلازمة التراجع الذيلي عند حديثي الولادة، بما فيها:

داء السكري: في حال كانت الأم مصابة بداء السكري، فقد تؤثر التغيرات في مستويات الجلوكوز في الدم والاستقلاب، في تطور الجنين.

الأديم المتوسط: الأديم المتوسط هو الطبقة الوسطى من الأنسجة في الجنين المتطور، ويتألف من مجموعة من الخلايا المسؤولة عن بناء أجزاء هيكلية (العظام والأعضاء) من جسم الجنين. من الممكن أن تؤثر التغيرات الجينية في تطور الأديم المتوسط في نحو اليوم 28 من الحمل.

تشوّه في الشريان البطني: الشريان أنبوب مسؤول عن إرسال الدم إلى أجزاء مختلفة من الجسم. وفي حالة الجنين المتطور، فإن اتجاه الشريان الذي ينقل الدم إلى الجزء السفلي ينحرف نحو جزء آخر من الجسم، ما يمنع الدم من الوصول إلى تلك المنطقة.

الطفرة الجينية: من الممكن أن تتسبب التغيرات في الجينات التي تحدث في أثناء الحمل (التقاء البويضة والنطفة) في حصول هذه الحالة، وتحديدًا الطفرات الجينية في HLXB9 أو VANGL1.

تحصل بعض حالات متلازمة التراجع الذيلي على نحو متقطع أو عشوائي، إذ لا يكون السبب واضحًا. ما يزال البحث مستمرًا لمعرفة المزيد عن الأسباب المحتملة لهذه المتلازمة وكيفية تأثيرها في المواليد الجدد.

تشخيص متلازمة التراجع الذيلي:

من الممكن أحيانًا أن يشخص الطبيب المتلازمة قبل ولادة الطفل في أثناء التصوير بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة. خلال هذا الفحص، يبحث الطبيب عن أعراض الحالة التي تؤثر في تطور النصف السفلي من جسم الطفل.

فور ولادة الطفل، قد يجري الطبيب اختبارات إضافية لمعرفة المزيد عن مدى صحة التشخيص. من الممكن أن تتضمن هذه الاختبارات اختبارات التصوير بالأشعة السينية أو بالرنين المغنطيسي لفحص تأثيرات الحالة في عظام الطفل وأعضائه.

علاج متلازمة التراجع الذيلي:

يُعد علاج متلازمة التراجع الذيلي عرضيًا وفريدًا لكل طفل مُشخّص بالحالة وقد تتضمن:

  •  جراحة لإصلاح أعراض الجهاز الهيكلي أو الأعراض التي تؤثر في عظام الطفل.
  • جراحة لتحسين وظيفة الأعضاء التناسلية للطفل والأعضاء والجهاز البولي أو الأمعاء.
  •  أدوية لتخفيف الأعراض.
  •  استخدام جهاز التنفس الاصطناعي للمساعدة على التنفس.
  •  ارتداء دعامة أو استخدام الأطراف الاصطناعية أو الأجهزة المساعدة على الحركة لمساعدة الطفل على التحرك.

قد يحتاج الطفل إلى أكثر من عملية جراحية واحدة للتقليل من الأعراض في أثناء نموه. وبالاعتماد على تشخيص أعراض الطفل، قد يحتاج إلى البدء بالعلاج بالأدوية أو الجراحة فورًا بعد ولادته أو في أثناء مرحلة الطفولة المبكرة.

كيف يمكن التبول أو التغوط عند المصابين بمتلازمة التراجع الذيلي؟

من الممكن أن تؤثر متلازمة التراجع الذيلي في قدرة الطفل على التبول والتغوط. إذا شُخّص الطفل بهذه المتلازمة فإنه قد يحتاج إلى مساعدة في الذهاب إلى الحمام. سوف يقدم الطبيب خيارات علاجية محتملة لمساعدة الطفل:

  •  استعمال قسطار لإخراج البول من الجسم.
  •  إصلاح أي انسداد في السبيل البولي أو الأمعاء بالجراحة.
  •  تحويل البراز بواسطة فتحة جراحية (فغر القولون) في جدار بطن الطفل (فغرة)، حيث يسمح للبراز بتجنب القولون والخروج من الجسم إلى كيس خارجي.

قد لا تكون أمعاء الطفل قادرة على العمل كما هو متوقع طوال حياته، وقد يكون التنقل صعبًا مع هذه الحالة. سوف يضع فريق الرعاية الطبية خطة علاجية لمساعدة الأهل والطفل على التصرف مع الحالة والتكيف معها لتحسين جودة حياته.

الوقاية من متلازمة التراجع الذيلي:

لا يمكن منع متلازمة التراجع الذيلي لأن بعض الأسباب هي نتيجة التغيرات الجينية العشوائية التي لا يمكن التنبؤ بها أو منعها. من الممكن اتخاذ خطوات لتقليل خطر إصابة الطفل بمتلازمة التراجع الذيلي بالعمل مع الأطباء على ضبط مستويات الغلوكوز في الدم في حال إصابة الأم بداء السكري أثناء الحمل.

التوقعات:

تُعد متلازمة التراجع الذيلي حالةً تستمر مدى الحياة من دون علاج. تؤثر الأعراض في أجزاء مختلفة من جسم الطفل وتتطلب فريقًا من الاختصاصيين للعلاج والتعامل مع الحالة طوال حياة الطفل. من الممكن أن يحتاج الطفل إلى الجراحة باكرًا في أثناء مرحلة الطفولة لتحسين أي شذوذ حاصل في النمو. قد يمضي الطفل بضعة أسابيع في المشفى بعد ولادته للتأكد من أنه معافى. وسوف يعمل فريق الرعاية الصحية على المساعدة للتعرف على تشخيص الطفل والأعراض التي تجب مراقبتها في المنزل وكيفية مساعدة الطفل على النمو والتطور.

متى تجب رؤية طبيب الأطفال؟

تجب زيارة طبيب الأطفال في حال:

  •  عدم شفاء مكان التدخل الجراحي، أو حصول انتفاخات، أو تسرب السوائل، أو القيح.
  •  عدم القدرة على الوصول إلى مستويات النمو أو التطور المناسبة لأعمارهم.
  •  عدم وجود حركات معوية لدى الطفل رغم اكله.
  •  معاناة الألم أو عدم الراحة عند الذهاب إلى الحمام.

تجب زيارة المستشفى في حال كان الطفل يعاني مشكلات في التنفس أو عدم انتظام في ضربات القلب أو يعاني أي أعراض مقلقة أخرى.

ما الأسئلة التي يجب طرحها على الطبيب؟

  • كيف يمكن للطفل المصاب بمتلازمة التراجع الذيلي الذهاب إلى الحمام؟
  • ما الأعراض التي يجب البحث عنها؟
  • هل يجب أن يتبع الطفل حمية خاصة؟
  • ماذا يجب أن نفعل إذا كان الطفل غير قادر على الذهاب إلى الحمام؟

اقرأ أيضًا:

متلازمة هولت-أورام

ما هو العلاج التقويمي للعمود الفقري؟ وما فوائده؟

ترجمة: ليليان عازار

تدقيق: هاجر القفراشي

المصدر