متلازمة البطن البرقوقية حالة نادرة تظهر منذ الولادة، ولها ثلاث ميزات رئيسية:
- عضلات بطن الرضيع تكون ضعيفة أو غائرة، نتيجةً لذلك يصبح جلد البطن متجعدًا مثل البرقوق.
- تفشل خصيتي الرضّع الذكور في الانتقال من داخل الجسم إلى كيس الصفن، وهى الكيس الجلدي الرقيق المتوضع أسفل القضيب.
- مشكلات في تشكل الجهاز البولي للرضيع (الكليتان والمثانة).
قد تؤثر المتلازمة في أجزاء أخرى من الجسم مثل القلب والرئتين والأمعاء والهيكل العظمي.
تسمى متلازمة البطن البرقوقية بمتلازمة إيجل باريت أيضاً.
أسباب متلازمة البطن البرقوقية:
متلازمة البطن البرقوقية خَلقية، أي أن المصابين يولدون بها، ولا يُعرف حتّى الآن سبب دقيق لحدوثها.
لاحظ الباحثون ظهور المتلازمة عند الإخوة، ما يعني أن المشكلة قد تكون جينية. إضافةً إلى ذلك، لوحظت متلازمة البطن البرقوقية عند الأطفال المصابين بتثلث الصبغي 18 وتثلث الصبغي 21 (متلازمة داون).
أعراض متلازمة البطن البرقوقية وعلاماتها:
لمتلازمة البطن البرقوقية علامات كثيرة، أكثر من خمسين عرضًت متنوعًا من رضيع لآخر.
يجري الطبيب الفحوصات الجسدية والاختبارات ثم يعطي التشخيص اعتمادًا عليها.
تتضمن أكثر الأعراض شيوعًا:
- يظهر جدار البطن متجعدًا أو يشبه البرقوق، يعود ذلك إلى غياب أو ضعف نمو عضلات البطن.
- حلقات أمعاء ظاهرة عبر جلد البطن الرقيق.
- عدم انتقال الخصيتين إلى كيس الصفن.
- مشكلات في الجهاز البولي تتضمن تضخم الحالبين أو انسدادهما أو تضخم الكلية أو المثانة أو الارتجاع المثاني الحالبي.
- مشكلات معدية ومعوية.
- مشكلات في بنية القلب.
- تشوهات في العضلات والجهاز العظمي مثل الجنف والقدم الحفناء.
تشخيص متلازمة البطن البرقوقية:
غالبًا ما يُكشف عن وجود هذه المتلازمة عند فحص الجنين بالأمواج فوق الصوتية في أثناء الحمل، ويتأكد الطبيب من التشخيص بفحص الطفل بعد الولادة.
علاج متلازمة البطن البرقوقية:
تعتمد خطة العلاج على الحالة المرضية، إذ عادةً ما يطوّر مجموعة من الاختصاصيين خطةً علاجيةً محددةً لكلّ مريض اعتمادًا على أعضائه المتأثرة، وتؤخذ عدة عوامل بالحسبان، مثل:
- الصحة العامة للرضيع المريض في ذلك الوقت.
- عمر الرضيع.
- قدرة الرضيع على تحمّل الإجراءات الطبية.
- رغبة الوالدين.
لا يحتاج الأطفال المصابون بمتلازمة البطن البرقوقية معتدلة الشدة سوى إلى المضادات الحيوية لعلاج أو منع مشكلات السبيل البولي.
يحتاج معظم الأطفال المصابين إلى عمليات جراحية عدة لعلاج الجدار البطني والأعضاء التناسلية مثل نقل الخصيتين إلى كيس الصفن ومشكلات السبيل البولي.
التوقعات:
يعتمد مستقبل الأطفال المصابين بمتلازمة البطن البرقوقية على خطورة حالتهم. يتمتع ما يقارب 40% من الأطفال المصابين بالمتلازمة بكلىً سليمة رغم المشكلات البولية البسيطة الأخرى، أي أنه بإمكانهم أن يكبروا ويعيشوا حياةً أقرب للطبيعية.
يعاني بعض الأطفال المصابين بمتلازمة البطن البرقوقية من مشكلات طبية طوال حياتهم، ويحتاج حوالي 30% منهم إلى زراعة كلية في إحدى مراحل الحياة، ويحتاج المصابون إلى متابعة طبية دائمة للتأكد من خلو الجهاز البولي من أية مشكلات.
متى تجب الاستعانة بالطبيب؟
تُعد التهابات المسالك البولية سيئة جدًا عند المصابين بمتلازمة البطن البرقوقية، لذلك تجب استشارة الطبيب عند ملاحظة أي أعراض لها مثل:
- الحمّى أو البرودة.
- الرغبة بالتبول أكثر من المعتاد.
- شعور غير حقيقي بوجود كمية كبيرة من البول.
- إحساس بالحرقة عند التبول.
- ألم أو ضغط في القسم السفلي الخلفي من المعدة.
- لون بول غامق.
- رائحة بول سيئة.
- بول مدمّى.
توجد استثناءات كثيرة دومًا عندما يتعلق الأمر بالأطفال المولودين بمتلازمة البطن البرقوقية، فبعض الأطفال يفقدون الحياة، بينما يعيش بعضهم حياةً طبيعيةً إلى حدٍ ما.
يحتاج معظم المرضى إلى متابعة طبية مدى الحياة مع طبيب الأطفال وطبيب المسالك البولية واختصاصي اجتماعي والمتخصصين بما في ذلك طب الأم والجنين وأطباء الكلى والرئة والجهاز التنفسي.
اقرأ أيضًا:
متلازمة موت الرضع المفاجئ: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
متلازمة حورية البحر: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
ترجمة: ميس مرقبي
تدقيق: المايا محمد علي
