يعد التليف النقوي شكلًا من أشكال سرطان الدم المزمن، وهو نوع نادر من سرطان الدم إذ يُمكّن الخلايا غير الطبيعية أن تحل محل الخلايا الطبيعية في نخاع العظام. ويصيب المرض كلًّا من الرجال والنساء على حد سواء.
ما التليف النقوي؟
التليف النقوي هو نوع نادر من سرطان الدم يُستبدل فيه نسيج ندبي ليفي بنقي العظم (النسيج الرخو الإسفنجي داخل معظم العظام) إذ يُعد شكلًا من أشكال سرطان الدم المزمن. عندما يحدث التّليف النّقوي من تلقاء نفسه يُعرف بتليف نقوي أولي، وفي حال كان التليف نتيجة لمرض آخر فإنه يُعرف باسم التليف النقوي الثانوي، فعلى سبيل المثال: يعد النسيج الندبي في نقي العظام أحد مضاعفات أمراض المناعة الذاتية.
يحتوي نقي العظم على خلايا غير مكتملة للدم قد تتطور إلى ثلاثة أنواع من خلايا الدم المتخصصة: خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم البيضاء أو الصفائح الدموية. وعندما تحدث طفرة في الحمض النووي لخلية واحدة، تُنقل تلك الطفرة إلى خلايا جديدة عندما تنقسم الخلية الأم وتكون خلايا جديدة.
مع مرور الوقت يُنتج المزيد والمزيد من الخلايا المشوهة، وفي حال حدوث أكثر من طفرة؛ تتكون خلايا سرطانية ذات تأثير أسوأ. في مراحل متقدمة يبدأ نقي العظم بفقدان قدرته على إنتاج خلايا الدم الطبيعية. يمكن أيضًا أن تنمو الخلايا غير الطبيعية المكونة للدم خارج خلايا نقي العظام في الكبد والرئتين والعقد الليمفاوية والأعضاء الأخرى.
خصائص التليف النقوي
تتمثل إحدى سمات التليف النقوي في فرط إنتاج الخلايا النقوية التي بدورها تعطي الصفائح الدموية. تؤدي الصفائح الدموية دورًا مهمًا في تكوين جلطات الدم في موقع الإصابة.
عندما يحدث التليف النقوي، يُنتج نقي العظم عددًا كبيرًا جدًا من الخلايا النقوية مصحوبًا بإفراز بروتينات تسمى السيتوكينات، وهي نفس المواد الكيميائية التي تجعلك تشعر بالمرض عند الإصابة بالإنفلونزا. تسبب السيتوكينات في التليف النقوي التهابًا، وتراكم المزيد من الأنسجة الليفية في نقي العظم.
قد يحدث فقر الدم عند وجود نقص في إنتاج خلايا الدم الحمراء، ويمكن أن تحدث قلة الصفائح عندما يكون هناك نقص في إنتاج الصفائح الدموية؛ لذلك فالمرضى الذين لديهم عدد صفيحات غير كاف أكثر عرضة للنزوف.
في نحو 12% من جميع الحالات يتطور التليف النقوي الأولي إلى ابيضاض الدم النخاعي الحاد، وهو شكل شديد الخطورة من سرطان الدم.
ما مدى شيوع التليف النقوي؟
التليف النقوي حالة نادرة، إذ يُبلَّغ عن نحو 1.5 حالة لكل 100,000 شخص كل عام في الولايات المتحدة. يحدث في كل من الرجال والنساء على حد سواء، ويمكن أن يُصاب الأشخاص في أي عمر بالتليف النقوي، على الرغم من أنه من المرجح أن يُشخص عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. بالنسبة للأطفال المصابين بالتليف النقوي، عادةً ما تكون البداية قبل سن 3 سنوات.
مسببات التليف النقوي
لم يُحدَّد السبب الأساسي للتليف النقوي بعد، ومع أن التليف النقوي غير موروث إلا أنه يرتبط بتغيرات الحمض النووي في جينات معينة. تؤدي البروتينات المعروفة باسم (جانوس كيناز المرتبطة-JAKs) دورًا في التليف النقوي. تنظم هذه البروتينات إنتاج خلايا الدم في نخاع العظام من طريق إرسال إشارات للخلايا للانقسام والنمو، وفي حال فرط نشاطها يُنتج عدد كبير جدًا أو قليل جدًا من خلايا الدم.
وفق الإحصائيات، فإن نحو 50% من المرضى لديهم طفرة في جين JAK2 ونحو 5-10% من المرضى لديهم طفرة في (جين سرطان الدم التكاثري النقوي-MPL). تمثل طفرة تسمى (الكالريتيكولين-CALR) ما يقرب من 35% من حالات التليف النقوي.
تشمل عوامل خطر الإصابة بالتليف النقوي التعرض للإشعاع المؤين، أو للبتروكيماويات، مثل: البنزين أو التولوين.
عندما يحدث التليف النقوي من تلقاء نفسه، فإنه يعرف بالتليف النقوي الأولي. في بعض الأحيان، يمكن أن يتطور التليف النقوي عند المرضى الذين يعانون سرطانات نقي عظام أخرى، مثل: كثرة الصفيحات الأساسية (إنتاج الصفائح الدموية الزائدة)، أو كثرة الحمر الحقيقية (إنتاج خلايا الدم الحمراء الزائدة). يُعرف هذا باسم كثرة الصفيحات الأساسية أو كثرة الحمر الحقيقية بعد التليف النقوي.
أعراض التليف النقوي
قد لا يعاني الشخص المصاب بالتليف النقوي أي أعراض لسنوات عديدة. لا تظهر الأعراض على نحو ثلث المرضى خلال المراحل المبكرة من الاضطراب، ومع ذلك خلال مسار المرض قد يعانون الأعراض أو الحالات التالية:
- شحوب الجلد
- تضخم الطحال: قد يؤدي ذلك إلى الشعور بالامتلاء أو عدم الراحة في الجزء الأيسر العلوي من البطن.
- ارتفاع ضغط الدم: ارتفاع ضغط الدم في الوريد الذي ينقل الدم من الطحال إلى الكبد.
- توسع الأوردة في المعدة والمريء: قد تتمزق هذه الأوردة وتتسبب في حدوث نزيف.
- تعرق ليلي
- جلطات دموية غير مبررة
- عدوى متكررة
- حمى
- حكة
- نزيف غير طبيعي أو كدمات
- تضخم الكبد
- آلام العظام أو المفاصل
- فقدان الوزن
- تكوّن الدم خارج نقي العظام: نمو غير طبيعي للخلايا المكونة للدم خارج نخاع العظم. قد تدخل هذه الخلايا إلى أجزاء أخرى من الجسم، مثل: الرئتين، أو الجهاز الهضمي، أو النخاع الشوكي، أو الدماغ أو العقد الليمفاوية. ويمكن أن تشكل الخلايا أورامًا تضغط على الأعضاء أو تضعف وظيفتها.
اقرأ أيضًا:
آلية جديدة تشرح كيف تنمو الأورام بمساعدة خلايا نقي العظام
عملية زرع لنخاع العظام تطهر مريضين من فيروس الأيدز
ترجمة: محمد علي شيخ عثمان
تدقيق: حنين سلَّام
مراجعة: رزان حميدة
