الضخامة الشقية (Hemihypertrophy) “فرط التنسج الشقي Hemihyperplasia”:
تعريف: فرط التنسج الشقي المعروف مسبقًا بالضخامة الشقية، هو اضطراب نادر يحدث فيه أن جانبًا واحدًا من الجسم ينمو أكثر من الجانب الآخر، مما يسبب عدم تناظر بين الجانبين.
في الخلية الطبيعية توجد آلية توقف النمو عندما تبلغ الخلية حجمًا معينًا، أما في الضخامة الشقية فالخلايا على جانب واحد غير قادرة على التوقف عن النمو، الأمر الذي يؤدي إلى مواصلة الجسم للنمو والتضخم بشكل غير طبيعي، وهذا الاضطراب هو اضطراب خلقي مما يعني أنه يكون ظاهرًا عند الولادة.
الأسباب:
لا أحد يعلم بشكل مؤكد ما يسبب فرط التنسج الشقي، لكن هنالك بعض الأدلة على أن هذا المرض ينتشر في الأسر، ويبدو أن الوراثة تلعب دورًا، إلا أن الجينات التي يبدو أنها تسبب فرط التنسج الشقي من الممكن أن تختلف من شخص إلى آخر، ويشتبه أن يكون التحور (mutation) في الجين 11 هو السبب.
كم هو عدد الأشخاص المشخصين بالإصابة بفرط التنسج الشقي؟
تختلف الإحصائيات حول عدد الأشخاص المصابين فعليًا بهذا الاضطراب، وهنالك عدة أسباب لهذا الاختلاف، فأولًا أعراض فرط التنسج الشقي مشتركة مع أمراض الأخرى، وفي بعض الأحيان فإن التضخم أو فرط النمو في جانب واحد يمكن أن يكون بسيطًا لدرجة لا يمكن التعرف عليه بسهولة.
فرط التنسج الشقي يؤثر على ما يقارب حالة من كل 13200 حالة ولادة، على الرغم من أن أبحاث أخرى تشير إلى أن الرقم هو حوالي حالة لكل 86000 ولادة.
ما هي الأعراض؟
الأعراض الأكثر وضوحًا لفرط التنسج الشقي هو ميل جانب واحد من الجسم لأن يكون أكبر من الجانب الآخر، ذراع أو ساق يمكن أن تكون أطول أو محيطها أكبر، في بعض الحالات فإن الجذع أو الوجه على جانب واحد يكون أكبر، وفي بعض الأحيان تكون غير قابلة للملاحظة بشكل واضح ما لم يستلقي الشخص على سرير أو سطح مستو “يسمى اختبار السرير”، وفي حالات أخرى فإن الفرق في القوام والمشية “كيفية مشي الشخص” يكون واضحًا جدًا.
الأطفال الذين يعانون من فرط التنسج الشقي لديهم خطر متزايد لحدوث الأورام، وبشكل خاص تلك التي تحدث في البطن، أورام ويليم (Wilms) والتي تحدث في الكلية هي الأكثر شيوعًا. الأورام هي نمو سرطاني غير طبيعي من الممكن أن يكون حميدًا “غير ضار” أو خبيثًا “ضار”، وكما في فرط التنسج الشقي؛ فالخلايا التي تشكل الورم غالبًا ما تكون قد فقدت القدرة على التوقف أو آلية إيقاف النمو.
بعض أنواع الأورام الأخرى المرتبطة مع فرط التنسج الشقي هي الأورام الأرومية الكبدية (hepatoblastomas) “ورم الكبد”، وسرطان الخلايا الكظرية (adrenal cell carcinomas)، والساركوما العضلية الملساء (leiomyosarcomas) “ورم النسيج العضلي”.
كيف يتم تشخيصه؟
يتم إجراء التشخيص عادةً عن طريق الفحص السريري. أعراض هذا المرض مشتركة مع أمراض أخرى مثل متلازمة بيكويث-فيدمان “ضخامة الجسم والأحشاء الوراثية”، ومتلازمة بروتيوس ومتلازمة روسيل سيلفر ومتلازمة سوتو.
قبل التشخيص، يجب أن يستبعد مقدم الرعاية الصحية الخاص بك هذه الأمراض، ومن الممكن أن يطلب أيضًا فحوص أشعة للكشف عن الأورام.
ولأن هذا الاضطراب نادر وغالبًا ما يتم تجاهله؛ فمن المستحسن أن يتم التشخيص عن طريق اختصاصي وراثة سريرية الذي يألف هذه المتلازمة.
كيف يعالج؟
ليس هنالك علاج لهذا الاضطراب، يركز العلاج على فحص المريض لنمو الأورام ومعالجة هذه الأورام. وبالنسبة لحجم الأطراف غير الطبيعي؛ فمن الممكن أن توصف المعالجة العظمية والأحذية التصحيحية.
ما الذي أحتاج إلى معرفته أيضًا؟
إذا كنت تعتقد أن طفلك لديه اضطراب فرط التنسج الشقي، أو إذا كان لديك تشخيص بالاضطراب يجب عليك أن تأخذ الأمور التالية بعين الاعتبار:
* الحصول على إحالة لاختصاصي وراثة سريرية من أجل التقييم.
* معرفة خطة طبيبك لمراقبة الورم، بعض المبادئ التوجيهية توصي بالفحوص للورم في السنوات الست الأولى، والتوجيهات الأخرى توصي بالموجات فوق الصوتية للبطن كل ثلاثة أشهر حتى عمر 7 سنوات.
*استشر الطبيب إذا ما كان ينبغي قياس مصل ألفافيتوبروتين (serum alpha-fetoprotein) (SAF)، بعض التوجيهات توصي بقياس مستوى (SAF) مرة كل ثلاثة أشهر حتى عمر الأربع سنوات.
في بعض الحالات يكون (SAF) -وهو نوع من البروتين- مرتفع جدًا لدى الأطفال المصابين بفرط التنسج الشقي.
إذا تم تشخيص طفلك بأن لديه فرط التنسج الشقي، فإنها فكرة جيدة لأداء فحص البطن بانتظام لطفلك، إسأل طبيبك عن التوصيات حول كيفية القيام بذلك، تدخل الأهل في العلاج بدا فعالًا في بعض الحالات.
