(فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية -Autoimmune Hemolytic Anemia ) هو اضطراب مناعي نادر يُصيب كريات الدم الحمراء. يحدث هذا الاضطراب عندما يُنتج الجسم أضدادًا تُدمر هذه الكريات. يتطور فقر الدم عندما وجود ما لا يكفي من كريات الدم الحمراء، ويُسمى بالانحلالي لأن الجسم يُدمر هذه الكريات ويَحِلها عند تشكلها خلال وقت قصير. وكما نعلم، من وظائف الكريات الحمراء؛ نقل الأكسجين اللازم إلى كافة أنحاء الجسم.
إذًا يحدث فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية (AIHA) أو فقر الدم الانحلالي المناعي عند عدم عمل الجهاز المناعي بصورة صحيحة؛ إذ يُخطئ بين الكريات الحمراء والمواد غير المرغوب بها، ويهاجمها ما يؤدي إلى موتها مبكرًا، ما يترك الفرد دون كريات دم حمراء كافية للقيام بعملها ووظائفها.
عادة، تعيش كريات الدم الحمراء في الجسم لمدة (100 – 120) يومًا. ومع ذلك، قد تبقى لبضعة أيام فقط في الحالات الشديدة من (AIHA) . نادرًا ما يصيب فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية الأطفال، وعادةً ما يكون بشكل مؤقت. أما لدى بعض البالغين، يمكن أن يكون (AIHA) طويل الأمد إذ يعاود الظهور كثيرًا، ويمكنه التطور بسرعة أو تدريجيًا مع مرور الوقت.
أسباب فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية:
- تُصنَع الكريات الدموية في نقي العظم؛ وتوجد ثلاثة أنواع أساسية منها:
- كريات الدم البيضاء، التي تساعد الجسم في محاربة العدوى والإنتانات.
- الصفيحات، التي تساعد الدم على التجلط وتشكيل الخثرة وبالتالي تمنع النزف.
- كريات الدم الحمراء، التي تنقل الأكسجين عبر أنحاء الجسم على شكل هيموغلوبين (خضاب الدم).
- في الأحوال الطبيعية، تُنتِج كريات الدم البيضاء الأضداد التي ترتبط مع الكريات الحمراء وتنتقل معها عبر أنحاء الجسم الطبيعية في طريقها الجراثيم والأجسام الأجنبية الأخرى التي يجب أن لا توجد لدينا.
- أما في (AIHA)، يَصنع الجسم الأضداد (أيضًا عبر الكريات البيض) التي تهاجم كريات الدم الحمراء لأنها تعتقد أنها مواد أجنبية غريبة عن الجسم أو غير مرغوب بها. إنها تُدمر بذلك هذه الكريات، ما يؤدي إلى حدوث فقر الدم.
قد يحدث الاضطراب للأسباب التالية:
- التعرض لسموم أو مواد كيميائية معينة، كما في الأدوية مثلًا.
- مضاعفات لإنتان ما أصاب الجسم.
- في عمليات نقل الدم؛ عندما لا تتوافق زمرة دم المتبرع مع زمرة دم المستقبِل.
- عندما تختلف زمرة دم الجنين عن زمرة دم أمه.
- في بعض أنواع السرطانات.
الأنماط وعوامل الخطورة:
يوجد تصنيفان لفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية:
* يعتمد الأول على مجال ودرجة الحرارة التي تشكلت بها الأضداد؛ وبالتالي يقسمه إلى:
1. (فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بالأضداد الدافئة أو الحارة – Warm AIHA).
2. (فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بالأضداد الباردة – Cold AIHA).
* أما الثاني فيقسمه إلى: أولي (أساسي) وثانوي.
فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بالأضداد الدافئة:
يدعى أيضًا بانحلال الدم الدافئ، تكون الأضداد هنا من نمط (IgG) (الغلوبولين المناعي G). ترتبط هذه الأضداد بكريات الدم الحمراء عند الدرجة 37 درجة مئوية ، أو عند درجة حرارة الجسم الطبيعية.
يُشكِل هذا النوع 80-90٪ من أسباب فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية.
تظهر الأعراض عادةً بشكل تدريجي، على مدى عدة أسابيع إلى أشهر. لكنها في بعض الأحيان، تظهر بشكل مفاجئ في غضون أيام قليلة.
تتضمن هذه الأعراض:
- شحوبًا أو اصفرارًا في الجلد.
- تعبًا.
- دوارًا.
- خفقانًا في القلب.
فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بالأضداد الباردة:
يدعى أيضًا بانحلال الدم البارد، ففي هذا النوع ترتبط الأضداد التي تكون من نمط (IgM) (أو الراصات الباردة – Cold Agglutinins) بكريات الدم الحمراء عندما يتعرض الدم لدرجات حرارة منخفضة وباردة، وتحديدًا درجة 0- 4 درجة مئوية.
يشكل هذا النوع 10-20٪ من أسباب فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية.
(توضيح: الراصات هي تعبير آخر للأضداد أو الأجسام المضاد) .
بلإمكان الحرارة المنخفضة أو العدوى الفيروسية تحريض ظهور الأعراض، والتي تتضمن:
- التعب والدوار.
- شحوب واصفرار الجلد.
- أيدٍ وأقدام باردة.
- ألمًا في الصدر وفي القسم الخلفي من الساقين.
- إقياءًا وإسهالًا.
- ألمًا وازرقاق الأيدي والأقدام.
- داء رينو.
- مشاكل في القلب، مثل: اضطرابات في النظم، نفخات قلبية، تضخم أو قصور في القلب.
فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية الأولي والثانوي:
كما ذكرنا سابقًا، يمكن أن يكون (AIHA) أوليًا (أساسيًا) أو ثانويًا.
الأولي أو الأساسي: عند عدم وجود أي علامة تشير إلى حالة أو آفة مستبطنة، (أي مجهول السبب).
الثانوي: عند وجود ارتباط وصلة مع آفة أخرى.
تتضمن أمراض المناعة الذاتية التي قد تمتلك صلةً مع فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية الثانوي ما يلي:
- (التهاب المفاصل الروماتويدي (الرثواني) – Rheumatoid Arthritis)
- (الذئبة الحمامية الجهازية – Systemic Erythematous Lupus)
- (متلازمة جوغرن – Sjogren’s Syndrome)
- (التهاب القولون التقرحي – Ulcerative Colitis)
- (أمراض الغدة الدرقية – Thyroid disease)
- (التهاب الغدة الدرقية لِهاشيموتو – Hashimoto’s thyroiditis)
- أمراض الكلية طويلة الأمد.
- حالات وأمراض أخرى يمكنها إضعاف الجهاز المناعي.
كما يمكن أن تؤدي العدوى ببعض الفيروسات الشائعة إلى تحريض ظهور فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية، وغالبًا ما يزول فقر الدم والأضداد التي تشكلت بسببه بمجرد التخلص من هذه العدوى.
تتضمن الفيروسات التي قد تمتلك ارتباطًا مع (AIHA):
- (المفطورات الرئوية – Mycoplasma Pneumoniae) (المسببة لذات الرئة بالميكوبلازما)
- (فيروس إيبشتاين بار – Epstein-Barr virus)
- (الحصبة -Measles)
- (النكاف – Mumps)
- (الحصبة الألمانية – Rubella)
- (الحُماق – Varicella) الذي يسبب جدري الماء.
- (التهابات الكبد – Hepatitis)
- الإيدز (أو فيروس العوز المناعي البشري)- (HIV)
- (الفيروسات المضخمة للخلايا – Cytomegalovirus)
تستطيع هذه الفيروسات إحداث تغييرات في الأضداد، التي تؤدي إلى الإصابة بفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية.
توجد بعض أنواع الأدوية القادرة – في حالات نادرة – على تحريض ظهور (AIHA).
تتضمن هذه الأدوية:
- (البنسلينات – Penicillins)
- (السيفالوسبورينات – Cephalosporins)
- (التتراسيكلين – Tetracycline)
- (الإريثرومايسين – Erythromycin)
- (الأسيتامينوفين – Acetaminophen)
- (الإيبوبروفن – Ibuprofen)
– في حالات نادرة، قد يرث الشخص من أمه الأضداد أثناء ولادته.
أعراض فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية:
تتضمن الأعراض الشائعة في فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية:
- حمى منخفضة الدرجة.
- الضعف والتعب.
- صعوبة في التفكير والتركيز.
- الشحوب.
- تسارعًا في ضربات القلب.
- ضيقًا في النفس.
- اصفرار الجلد أو ما يعرف باليرقان.
- اغمقاقًا في لون البول.
- آلامًا في العضلات.
- صداعًا.
- الغثيان، والإقياء والإسهال.
- الدوخة عند الوقوف.
- صعوبة في التنفس.
- خفقانًا في القلب، أو ضربات القلب السريعة.
التشخيص:
سيسأل الطبيب مريضه عن الأعراض التي لديه، وسيجري له فحصًا سريريًا بدائيًا. قد يطلب بعد ذلك إجراء بعض الفحوصات والاختبارات الدموية والبولية للمساعدة في التشخيص.
ومن هذه الاختبارات:
تعداد الدم الكامل CBC:
يقيس تعداد الدم الكامل الأجزاء المختلفة التي تشكل الدم، ومنها قياس مستويات الهيموغلوبين (خضاب الدم)؛ وهو البروتين الذي يحمل الأكسجين وينقله إلى كافة أنحاء الجسم، والهيماتوكريت (الكسر الحجمي للكريات الحمراء؛ أي نسبة كريات الدم الحمراء في الدم إلى بقية المكونات) الذي يعبر عن الحجم المشغول من قبل كريات الدم الحمراء بالدم. قد يكون انخفاض مستويات الهيموغلوبين والهيماتوكريت علامةً تدل على فقر الدم.
اختبارات كومبس:
تبحث اختبارات الدم هذه عن الأضداد التي قد تؤثر على كريات الدم الحمراء.
اختبار الخلايا الشبكية:
يقيس اختبار الدم هذا مستويات الخلايا الشبكية، وهي كريات حمراء غير بالغة بشكل كامل. يُمَكّنه من تحديد إذا كان نقي العظم يصنع كريات الدم الحمراء بمعدل مناسب.
سيكون تعداد الخلايا الشبكية مرتفعًا إذا كان الجسم يمتلك مستويات منخفضةً من الهيموغلوبين بسبب حدوث نزف ما أو بسبب تدمير كريات الدم الحمراء. وبالتالي نستنتج أن الارتفاع في إنتاج كريات الدم الحمراء يمكن أن يكون علامةً تدل على فقر الدم.
اختبار البيليروبين:
ينتج الكبد مادة البيليروبين، وهي مادة لونها أصفر، توجد في الصفراء (أي الأعضاء والطرق الصفراوية). يمكن لاختبارات وفحوصات الدم أن تقيس كمية البيليروبين الموجودة ضمنه.
عندما تموت كريات الدم الحمراء، يخرج منها الهيموغلوبين ويدخل مجرى الدم، ثم يتحلل بدوره ويتحول إلى البيليروبين، سيؤدي تلوُن الجلد والأعين باللون الأصفر (نتيجة ارتفاع مستوى البيليروبين) إلى حدوث اليرقان. قد يشير وجود مستويات مرتفعة من البيليروبين في الدم إلى فقر الدم، تأذي الكبد أو أي مرض آخر.
اختبار الهابتوغلوبين:
الهابتوغلوبين هو بروتين يصنع داخل الكبد يرتبط بنمط معين من الهيموغلوبين في الدم.
تظهر كمية الهابتوغلوبين في الدم مدى سرعة تخرب كريات الدم الحمراء.
اختبار الراصات الباردة:
داء الراصات الباردة: هو نمط نادر من فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية، تسوء فيه الأعراض عند تعرض الشخص لدرجات حرارة منخفضة وباردة تتراوح ما بين 32 و50 درجة فهرنهايت.
ذكرنا سابقًا أن الراصات هي تعبير آخر للأضداد؛ إذ تسبب هذه الأضداد تجمع والتصاق كريات الدم الحمراء مع بعضها البعض. تنشط الراصات الباردة في درجات الحرارة الباردة، أما الراصات الدافئة تنشط في درجات الحرارة الطبيعية للجسم.
قد يساعدنا تحديد وجود راصات باردة أو دافئة في بعض الأحيان في تفسير سبب حدوث الاضطراب. يمكن أن تتواجد الراصات الدافئة مع: بعض الإنتانات مثل ذات الرئة بالميكوبلازما، أو بعض الأدوية مثل البنسلين.
المعالجة:
تعتمد خيارات المعالجة في فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية على عدد من العوامل.
إذا كان فقر الدم خفيفًا، فلا يوجد غالبًا حاجة للعلاج. لا يحتاج ما بين (70 إلى 80)٪ من الناس للعلاج أو حتى لإجراءات تداخلية بسيطة.
ومع ذلك، سيحتاج بعض الأشخاص إلى علاج دوائي، أو جراحي، أو إلى نقل الدم.
تتضمن العوامل التي تؤثر على الحاجة إلى العلاج ما يلي:
- عمر الشخص وصحته العامة وتاريخه الطبي.
- شدة فقر الدم.
- سبب الحالة.
- مدى تحمل الفرد للعلاجات النوعية.
- نظرة الأطباء إلى الأعراض إن كانت ستتطور وتتفاقم مع الوقت.
معالجة السبب الأساسي في حال وجوده، مثل السرطانات، أو الإنتانات أو استخدام بعض الأدوية، ما قد يقلل من أعراض (AIHA).
العلاج الدوائي:
– قد يصف الطبيب بشكل عام للمرضى الذين يعانون فقر دم انحلالي مناعي أولي، -كخط أول في العلاج- الستيروئيدات القشرية أو الأدوية الأخرى المشابهة للكورتيزون، من أجل إضعاف الاستجابة المناعية لديهم. يستطيع هذا العلاج المساعدة في تحسين الأعراض في العديد من أنماط (AIHA) الشائعة.
أما في الحالات الشديدة، إن لم تُجْدِ هذه الأدوية نفعًا، فقد يصف الطبيب أدويةً أخرى تكبح الاستجابة المناعية والمعروفة باسم مثبطات المناعة أو العلاج المثبط للمناعة.
يساعد العلاج الدوائي في تخفيض الاستجابة المناعية للجسم، تساعد الأدوية أيضًا في منع الجهاز المناعي من مهاجمة نقي العظم، ما يسمح للخلايا الجذعية في نقي العظم بالنمو، وبإمكان هذا أن يزيد من تعداد كريات الدم الحمراء. ومع ذلك، قد يمتلك الكورتيزون والأدوية المثبطة للمناعة الأخرى آثارًا سلبيةً عديدة.
العلاج الجراحي:
في حال عدم التحسن على العلاج الدوائي، قد يوصي الطبيب بإجراء الجراحة. يتضمن الإجراء استئصال الطحال، إذ أن الطحال -كما نعلم- يزيل كريات الدم الحمراء الشاذة من مجرى الدم، بما في ذلك الكريات المرتبطة مع الأضداد، لذلك ستُمكّن إزالته الجسم من المحافظة على كريات الدم الحمراء.
يمكن أن يساعد هذا في منع حدوث فقر الدم.
نقل الدم:
إذا كانت الأعراض حادة وشديدة ومهددة للحياة، ولا خيارات علاجية فعالة أخرى؛ قد يحتاج الشخص إلى نقل وتبديل دمه، ويتم هذا بحذر شديد. (فكرة خارجية للتوضيح: يجب تجنب نقل الدم ما أمكن في فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية بسبب خطر انحلال الكريات الحمراء المنقولة، ويُلجأ إليه فقط بالحالات المهددة للحياة).
فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية لدى الأطفال:
قد يصيب (AIHA) الأطفال، ووفقًا لجامعة (شيكاغو – Chicago) فإن أقل من 0.2 شخص من كل 100,000 يعانون من فقر دم انحلالي بالمناعة الذاتية قبل سن العشرين عامًا (أي أن نسبة حدوثه نادرة عند الأطفال). ويكون معدل الإصابة بين الأطفال أعلى في سن ما قبل المدرسة. عندما يصيب (AIHA) الأطفال، يكون عادةً نتيجة الإصابة بفيروس أو إنتان ما.
غالبًا، لا ضرورة للعلاج، وستمر هذه الأعراض دون الحاجة لأي إجراء أو تداخل، وسيكون أمام الأطفال الذين يحتاجون للعلاج نفس خيارات المعالجة التي ذكرناها لدى البالغين.
يستطيع فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية تشويش وتعطيل حياة الطفل اليومية، بسبب التعب والحاجة إلى الدعم الطبي المستمر بما في ذلك إجراء الفحوصات والاختبارات.
يجب على كل من الوالدين والقائمين برعاية الأطفال أن يضمنوا للطفل ما يلي:
- اتباع نظام غذائي متوازن، والحصول على نسبة وافرة من السوائل.
- الحصول على الكثير من الراحة وتجنب الإجهاد.
- وضع الخطط المناسبة وإعدادها بطريقة تُمكّن الطفل من التكيف والتأقلم مع حالته.
وسيناقش الطبيب وضع خطة علاجية نوعية.
الوقاية من فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية:
لا يمكن منع بعض أنماط (AIHA) من الحدوث، لكن الأطباء يستطيعون مراقبة الأفراد المصابين بإنتان فيروسي أو الذين يستخدمون أدوية معينة لضمان عدم ترقي المرض وتطوره.
يمكن لفقر الدم الشديد أن يسبب تفاقم العديد من المشاكل، مثل أمراض القلب والرئة.
يجب على الناس الاتصال بالطبيب إذا واجهتهم أية أعراض قد تشير إلى الإصابة بـِ(AIHA).
تغيير نمط الحياة:
إذا أصيب شخص ما بفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية، سيعمل الطبيب معه ويساعده من أجل تقليل حدوث الأعراض والمضاعفات.
تتضمن النصائح التي تساعد في الحد من خطر تفاقم الأعراض والمضاعفات ما يلي:
- تجنب الأشخاص المصابين بالأمراض والإنتانات المختلفة.
- غسل الأيدي وتنظيف الأسنان بانتظام للحد من خطر الإصابة بالإنتانات الفموية وغيرها من الأمراض.
- الحصول على لقاح الإنفلونزا سنويًا.
يجب أن يحاول الناس المصابين بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بالأضداد الباردة أن يبقوا في بيئة دافئة، إذ قد تحرض البيئة الباردة تخريب كريات الدم الحمراء.
الخلاصة:
– التوقعات تجاه (AIHA) جيدة عمومًا، وعادةً ما تستمر الحالة لفترة محدودة. إذا أصاب فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية أثناء فترة المراهقة، فقد يزمن ويصبح حالة طويلة الأمد. ومع ذلك، يمكن للعلاج الطبي المساعدة في تقليل الآثار الناجمة عن المرض.
اقرأ أيضًا:
كيف تعرف إذا كنت تعاني من فقر الدم الخبيث ؟
الأعراض المرافقة لأنواع فقر الدم المختلفة
ترجمة: يوسف الجنيدي
تدقيق: فارس سلطة
