فرفرية هينوخ شونلاين: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

فرفرية هينوخ شونلاين (Henoch-Schonlein purpura) (HSP) هي مرض أو متلازمة تشمل التهابًا يصيب الأوعية الدموية الصغيرة في مناطق مختلفة من الجسم، تحدث بشكل شائع لدى الأطفال. يصيب هذا الالتهاب الأوعية الدموية للجلد والأمعاء والكلى والمفاصل، وقد يؤدي إلى تخريب هذه الأوعية الدموية وتمزقها، وبالتالي بدء تسرب الدم منها.

العرض الرئيسي في هذه المتلازمة هو حدوث طفح جلدي مع العديد من الكدمات الصغيرة، وتكون هذه الكدمات مع مظهر مرتفع عن سطح الجلد، وتحدث بشكل أساسي على الساقين والأرداف.

يمكن لفرفرية هينوخ شونلاين أن تحدث في أي عمر، إلا أنها أكثر شيوعًا عند الأطفال بين (2-11) سنة، مع إصابة الذكور بنسبة أعلى من الإناث. وفي حال إصابة البالغين، ستكون إصابتهم أخطر وأشد مقارنة مع الأطفال.

ينقضي مرض (HSP) عادةً خلال (4-6) أسابيع، وقد تتكرر أحيانًا بعض الأعراض خلال هذه الفترة. ستكون هنالك ضرورة للعلاج في حال تأذت بعض الأعضاء مثل الكلى والأمعاء، ومن المهم أيضًا إجراء متابعة منتظمة لدى الطبيب لتجنب حدوث المضاعفات الخطيرة.

الأسباب وعوامل الخطورة

لم يُحدَد حتى الآن السبب الدقيق لفرفرية هينوخ شونلاين ، ويُعتقد أن للجهاز المناعي في الجسم دورًا في استهداف الأوعية الدموية وحدوث الآلية المرضية للفرفرية. قد تكون الاستجابة المناعية لتعرض الجسم لعدوى ما عاملًا للمرض في العديد من الحالات.

يسبق المرض في ثلثي الحالات تقريبًا خمج في السبيل التنفسي العلوي، وتحدث الهجمة الخاصة بالفرفرية بعد عدة أيام من بدء الأعراض التنفسية.

سُجل حدوث حالات للفرفرية بعد التلقيح ضد التيفوئيد (typhoid)، والكوليرا (cholera)، والحمى الصفراء (yellow fever)، والحصبة (measles)، والتهاب الكبد البائي (hepatitis B)، وسُجل حدوثه أيضًا بعد تناول بعض الأطعمة والأدوية والمواد الكيميائية، وحالات أخرى من لدغ الحشرات.يقول بعض العلماء أيضًا أن حدوث (HSP) مرتبط بحالة الطقس البارد في فصلي الخريف والشتاء.

أعراض فرفرية هينوخ شونلاين

تتضمن أعراض وعلامات فرفرية هينوخ شونلاين ما يلي:

الطفح الجلدي وآلام المفاصل والألم البطني والإصابة الكلوية؛ التي تشمل وجود الدم في البول (البيلة الدموية). قد يعاني المرضى -قبل بدء هذه الأعراض- لمدة أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع من أعراض بادرية، مثل الحمى والصداع وآلام العضلات، ونادرًا ما تتأثر الأعضاء الأخرى مثل الدماغ والقلب والرئتين.

الأعراض بالتفصيل:

الطفح: يظهر الطفح عادةً لدى جميع مرضى فرفرية هينوخ شونلاين ، وقد يتشابه في مظهره الأولي مع مظهر الشرى (Urticaria)، بالإضافة إلى وجود بقع حمراء صغيرة وبعض الكدمات على كل من الساقين والأرداف والركبتين والمرفقين. يكون الطفح عادةً ثنائي الجانب، إذ يحدث في طرفي الجسم بالتساوي، ولا يبهت لونه عند محاولة الضغط عليه.

التهاب المفاصل: تُحدث (HSP) في حوالي ثلاثة أرباع الحالات التهابًا في المفاصل الكبيرة مثل الركبتين والكاحلين، بالإضافة إلى التسبب بألم وتورم بها. يستمر الالتهاب عادةً بضعة أيام فقط، دون أن يتسبب بضرر للمفصل المصاب.

الألم البطني: يصيب أكثر من نصف مرضى (HSP) التهاب في السبيل المعدي المعوي، ما يؤدي إلى إحساس المرضى بالألم والتشنج، وقد يعانون أيضًا من فقدان للشهية والإسهال، ويشكون أحيانًا من وجود الدم في البراز.

قد تظهر في بعض الحالات آلام البطن قبل ظهور الطفح الجلدي، وفي حالات نادرة أخرى يحدث انغلاق معوي (intussusception) ما يؤدي إلى انسداد الأمعاء؛ الأمر الذي يتطلب إصلاحًا جراحيًا إسعافيًا.

الاعتلال الكلوي: تستطيع فرفرية هينوخ شونلاين أن تُسبب مشاكل في الكلى، والتي يُحدَد حدوثها عادةً بوجود البروتين أو الدم في البول، ويُكتشف هذا الأمر بالفحوص المخبرية، وهو لا يسبب عمومًا أي إزعاج للمريض. يكون الاعتلال الكلوي لدى معظم المرضى خفيفًا، إذ لا يُسبب أي مشاكل للكلية على المدى الطويل.

لا بُد من متابعة مشاكل الكلية ومراقبتها بشكل جيد والتأكد من صحتها، إذ ستترقى الإصابة الكلوية لدى 5٪ من المرضى، وسينتهي الأمر لحوالي 1٪ منهم بحدوث الفشل أو القصور الكلوي.

التشخيص وطرق العلاج:

سيكون تشخيص (HSP) سهلًا وواضحًا عند ظهور الأعراض النموذجية مثل الطفح والتهاب المفاصل والألم البطني. وقد يطلب الطبيب بعض الاختبارات والفحوص المتممة لتأكيد التشخيص وتقييم شدته أو لاستبعاد التشخيصات الأخرى.

في بعض الحالات، قد يكون التشخيص غير واضح، لا سيما في حال كان العرض الوحيد هو الطفح الجلدي النموذجي، ما يدفع الطبيب لأخذ خزعات مختلفة من الجلد أو الكلى.

تُجرى أيضًا الاختبارات الدموية والبولية بشكل متكرر للكشف عن علامات الأذية الكلوية في حال حدوثها.

على الرغم من عدم وجود طريقة نوعية لعلاج فرفرية هينوخ شونلاين ، يمكننا استخدام الأدوية المسكنة للألم مثل الأسيتامينوفين (acetaminophen)، أو مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (nonsteroidal anti-inflammatory drugs)(NSAIDs)؛ مثل الإيبوبروفين (ibuprofen) والنابروكسين (naproxen) لآلام المفاصل، ونستخدم في بعض الحالات الستيروئيدات القشرية (corticosteroid).

يزول عادةً الطفح الجلدي والألم المفصلي بعد (4-6) أسابيع دون التسبب بأي ضرر دائم. قد تتكرر هجمات الطفح الجلدي في حوالي ثلث الحالات، ولكنها تكون عادةً أخف شدةً، ولا تشمل الهجمة أعراضًا مفصليةً أو بطنية، وتُشفى من تلقاء نفسها.

وجود الغلوبيولينات البردية في الدم: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الذئبة القرصية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

متلازمة أضداد الفوسفوليبيد

ترجمة: يوسف الجنيدي

تدقيق: آية فحماوي

المصدر