ما داء فون ويلبراند؟
داء فون ويلبراند Von Willebrand disease هو اضطراب نزفي، ينتج عن عوز عامل فون ويلبراند (VWF)، وهو بروتين يساعد الدم على التخثر. يختلف داء فون ويلبراند عن الناعور hemophilia، وهو نوع آخر من الاضطرابات النزفية.
يحدث النزف عند قطع أحد الأوعية الدموية. تتجمع الصفائح الدموية معًا لسد القطع وإيقاف النزف (التخثر)، بمساعدة عامل فون ويلبراند. إذا كانت مستويات عامل فون ويلبراند الفعال منخفضة، لن تتمكن الصفائح من التخثر، ما يؤدي إلى نزف مُطول.
وفقًا لمراكز الوقاية والسيطرة على الأمراض، يصيب داء فون ويلبراند نحو 1% من إجمالي مواطني الولايات المتحدة.
أنواع داء فون ويلبراند
- النوع الأول
هو النوع الأكثر شيوعًا، وينتج عن انخفاض مستوى عامل فون ويلبراند في الدم، ما يؤدي إلى مشاكل نزفية بسيطة، لكن يتمكن المصاب من عيش حياة طبيعية.
- النوع الثاني
يتميز بوجود مستويات طبيعية من عامل فون ويلبراند، لكنه لا يؤدي دوره كما ينبغي بسبب عيوب وظيفية أو بنيوية، وينقسم إلى أنواع فرعية هي: (2A, 2B, 2M & 2N).
- النوع الثالت
هو الأخطر، إذ لا يُنتج الجسم عامل فون ويلبراند من الأساس، فلا تتمكن الصفائح من التخثر، ما يؤدي إلى خطر النزف الشديد الذي يصعب إيقافه.
أعراض داء فون ويلبراند
إذا كنت مصابًا بداء فون ويلبراند، ستتنوع أعراضك بناءً على نوع المرض لديك. تتضمن الأعراض الأكثر شيوعًا للأنواع الثلاثة:
- سهولة حدوث كدمات
- النزف الأنفي الشديد
- النزف من اللثة
- نزف شديد غير طبيعي في أثناء الطمث.
النوع الثالث هو الأشد. تعني إصابتك بهذا النوع غياب عامل فون ويلبراند تمامًا من جسمك، ما يصعب التحكم في حوادث النزف، ويزيد أيضًا خطورة النزف الداخلي، متضمنًا النزف في المفاصل والجهاز الهضمي.
يصاب الرجال والنساء بداء فون ويلبراند بنفس المعدل. لكن النساء أكثر عرضةً لمخاطر الأعراض والاختلاطات بسبب خطورة النزف في أثناء الطمث والحمل والولادة.
الأسباب
ينتج داء فون ويلبراند عن طفرة جينية موروثة من أحد الوالدين أو كليهما، إذا ورثت نسخة واحدة من الطفرة (أي من أحد الوالدين) تُصاب بالنوع الأول أو الثاني من داء فون ويلبراند، أما إذا ورثت الطفرة من كلا الوالدين تُصاب بالنوع الثالث.
التشخيص
سيسألك الطبيب عن تاريخك الشخصي والعائلي من الكدمات أو النزف غير الطبيعي. يسهل تشخيص النوع الثالث، إذ يرتبط غالبًا بتاريخ من النزف الشديد يبدأ في عمر مبكر.
سيطلب الطبيب أيضًا فحوص مخبرية معينة لتحري الشذوذ في مستوى عامل فون ويلبراند ووظيفته، إلى جانب أخذ التاريخ الطبي المفصل. سيتحرى الطبيب أيضًا من طريق فحوص الدم الشذوذ في عامل التخثر الثامن المسبب للناعور، وفي الصفائح الدموية. تتطلب هذه الفحوص أخذ عينة من دمك وإرسالها إلى المختبر للفحص، وتستغرق النتائج أسبوعين أو ثلاثة.
علاج داء فون ويلبراند
تتنوع خطة علاجك بناءً على نوع الحالة لديك. قد يوصي الطبيب بعلاجات مختلفة:
- العلاج غير التعويضي
قد يصف الطبيب ديسموبريسين desmopressin (DDAVP)، وهو دواء يستخدم لعلاج النوعين الأول والثاني، إذ يحفز إفراز عامل فون ويلبراند بالجسم. تتضمن الأعراض الجانبية الشائعة الصداع وانخفاض ضغط الدم وتسارع نبضات القلب.
- العلاج التعويضي
باستخدام هيومات-بي Humate-P أو مطهرات الألفانات المذيبة/المعالجة بالحرارة Alphanate Solvent Detergent/Heat Treated (SD/HT)، وهي أنواع من البروتينات المُعدلة وراثيًّا، والمطورة من البلازما البشرية، وتُستخدم لتعويض النقص في عامل فون ويلبراند أو عدم قيامه بالدور المطلوب.
هذه العلاجات التعويضية ليست متطابقة ولا يستخدم أحدها محل الآخر، بل يصف الطبيب العلاج المناسب لكل حالة. قد يصف الطبيب الهيومات-بي إذا كنت مصابًا بالنوع الثاني من داء فون ويلبراند وغير قادر على تحمل الديسموبريسين، وقد يصفه الطبيب أيضًا في الحالات الشديدة من النوع الثالث. تتضمن الأعراض الجانبية للمعالجة التعويضية ضيق الصدر وطفح جلدي والتورم.
- المعالجات الموضعية
قد يصف الطبيب استخدام ثرومبين-جي إم آي Thrombin-JMI موضعيًّا، لعلاج النزف المحدود من الشعيرات أو الأوردة، ويُستخدم أيضًا تيسيل-في اتش Tisseel VH موضعيًّا بعد الجراحات، لكنه ليس شديد الفعالية في إيقاف النزيف الشديد.
- المعالجات الدوائية الأخرى
تساعد أدوية مثل حمض أمينوكابرويكAminocaproic acid وحمض ترانيكساميك tranexamic acid على تثبيت الخثرات التي تشكلها الصفيحات، ويصفها الأطباء عادةً بعد الجراحات الغازيَة invasive surgery، وقد يصفها الطبيب إذا كنت مصابًا بالنمط الأول من داء فون ويلبراند. تتضمن الأعراض الجانبية الشائعة الغثيان والإقياء واختلاطات التخثر.
- الأدوية التي يجب تجنبها
إذا كنت مصابًا بأي نوع من داء فون ويلبراند، فيجب أن تتجنب الأدوية التي تزيد خطورة النزف والاختلاطات، مثل الأسبرين ومضادات الالتهاب اللاستيرويدية مثل إيبوبروفين ونابروكسين.
التوقعات المستقبلية
أكثر المصابين بالنوع الأول من داء فون ويلبراند يعيشون حياةً طبيعية مع مشاكل نزفية بسيطة فقط. إذا كنت مصابًا بالنوع الثاني، ترتفع خطورة التعرض إلى نزف بسيط أو متوسط إضافةً إلى الاختلاطات، وقد يسوء النزف في حالات الإنتان أو الجراحة أو الحمل. إذا كنت مصابًا بالنوع الثالث، ستكون معرضًا لخطر النزف الشديد والنزف الداخلي أيضًا.
يجب أن تخبر طبيبك عن إصابتك بهذا المرض، خاصةً طبيب الأسنان، أيًّا كان نوع الداء لديك، إذ يتطلب ذلك اتخاذ احتياطات معينة لتقليل خطورة النزف. يجب أيضًا أن تخبر أفراد عائلتك وأصدقاءك عن حالتك المرضية تحسبًا لتعرضك لحادث غير متوقع أو احتياجك إلى عملية منقذة للحياة.
اقرأ أيضًا:
الناعور A أو الهيموفيليا A: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
ترجمة: مجد محمد المصري
تدقيق: بدر الفراك
مراجعة: أكرم محيي الدين
