ما هو خلل تنسج البطين الأيمن المحدث لاضطراب النظم؟ (يسمى أيضًا الاعتلال العضلي القلبي البطيني الأيمن المسبب لاضراب النظم). ARVD هو نوعٌ نادر من الاعتلال العضلي القلبي الذي يُستبدَل فيه النسيج العضلي للبطين الأيمن بنيسج ليفي أو شحمي، فيتوسع البطين الأيمن ويتقلص بضعف، ما يسبب عادةً ضعفًا في ضخ القلب للدم، ويعاني مرضى خلل التنسج ARVD من اضطرابات في النظم ما يزيد من امكانية التوقف القلبي المفاجئ أو الموت.
أعراض خلل التنسج
يشخص خلل التنسج ARVD عادةً بعمر الشباب (أقل من 40 سنة) وممن الممكن أن يسبب الموت القلبي المفاجئ.
تتضمن الأعراض:
● اضطرابات النظم البطينية: ضربات قلبية غير منتظمة متولدة في البطينات أو الأجواف القلبية السفلية للقلب – الأكثر شيوعًا هو تسرع القلب البطيني.
● الخفقان: خفقان في القلب نتيجة ضربات قلبية فوق الطبيعية.
● الدوار، والشعور بخفة الرأس، أو الإغماء بسبب عدم انتظام ضربات القلب.
● الموت القلبي المفاجئ – يمكن أن يكون العلامة الأولى لخلل التنسّج ARVD.
● القصور القلبي – نقص معدل التنفس عند القيام بالأنشطة، عدم القدرة على متابعة النشاطات العادية من دون تعب، التورّم في الأقدام (وذمات في الأقدام والكاحل).
أسباب خلل التنسج
أسباب ARVD غير معرفة، ونسبة حدوثه هي 1 من بين 5000 شخص. من الممكن الإصابة بخلل التنسج ARVD دون تاريخ مرضي للعائلة، مع أنه غالبًا ما يعتمد على السوابق المرضية للعائلة فهو يوجد بين 30% إلى 50 % من الحالات. بناءً على ذلك يجب أخذ الحذر من تلك الاعتلالات القلبية بالنسبة للأقارب من الدرجة الأولى والثانية (الأبوين، الإخوة، الأبن، الحفيد، العم أو الخال، العمة أو الخالة، ابن الأخ أو الأخت، ابنة الأخ أو الأخت)، حتى لو كانت الأعراض غير ظاهرة.
وجد العلماء نوعين من الأنماط الوراثية لخلل التنسّج ARVD:
● الوراثة الجسدية السائدة:عندما يصاب أحد الأبوين بخلل التنسج ARVD فإن احتمالية وراثة أحد أفراد العائلة للحالة هي 50%، والعمر الذي تظهر فيها الأعراض يختلف بين أفراد العائلة. ينتشر ARVD في مناطق جغرافية بشكل أكبر مثل إيطاليا.
● الوراثة الجسدية المتنحية: (أحد أشكالها يدعى مرض ناكسوس): مماثل لأعراض خلل التنسج ARVD المذكورة، يترافق مرض ناكسوس بتسمّك في طبقات الجلد الخارجية لراحة اليد وأخمص القدمين (فرط التقرن – hyperkeratosis) وشعر سميك مثل الوبر.
لم يتم تحديد جميع الجينات المسببة لخلل التنسج ARVD، ويحاول الباحثون تحديد موقع الطفرة الجينية الخاصة بالصبغيات المتعلقة به. يمكن لخلل التنسّج ARVD أن يتعلق بأسباب غير جينية مثل شذوذاتٍ خلقية (تؤثر على البطين الأيمن)، التهاب العضلة القلبية الفيروسي أو الجرثومي.
التشخيص والاختبارات
يعتمد تشخيص خلل التنسّج ARVD على السوابق المرضية، الفحص الفيزيائي، الفحوصات مثل (الإيكو القلبي، وجهازالمراقبة القلبية، والفحص الفيزيائي الكهربائي، والتصوير القلبي بالرنين المغناطيسي، أو التصوير المقطعي المحوسب للقلب).
يُطلب التصوير القلبي بالرنين المغناطيسي لتشخيص خلل التنسج ARVD بحيث نرى فيه ارتشاحًت ليفيًا/شحميًا لعضلة البطين الأيمن، ومن الممكن أن يرينا تزايدًا في أبعاد البطين الأيمن وكذلك حركاتٍ جدارية شاذة، ولسوء الحظ فإن جودة الصور المتكررة محدودة وذلك بسبب الشكل الخادع للنظم القلبية الغير منتظمة، ولهذا السبب، يمكن للمريض أن يخضع أيضًا للتصوير الطبقي المحوسب للقلب ليتم تأكيد أو نفي خلل التنسج ARVD.
يمكن لهذا التصوير كشف طبيعة الشذوذات في عضلة البطين الأيمن أو تجويف البطين الأيمن، على عكس MRI، يمكن إجراء CT scan إذا كان المريض مزودًا بأجهزة مثل (المنظم القلبي أو مزيل الرجفان).
يتم التأكد من أن المريض مصابٌ بخلل التنسج ARVD إذا كانت لديه المظاهر التالية:
● شذوذ في عمل البطين الأيمن.
● الارتشاح الليفي/الشحمي لعضلة البطين الأيمن.
● شذوذات بالتخطيط الكهربائي للقلب ECG.
● عدم انتظام ضربات القلب (التسرع فوق البطيني، التسرع البطيني أو الرجفان البطيني وخصوصًا عند التمارين).
● السوابق العائلية لـ ARVD.
التدابير والعلاج
كيف يمكن علاج خلل التنسج ARVD؟
لا يوجد علاج شافٍ معروف لخلل التنسّج، يُوجّه العلاج عادةً للتحكم باضطرابات الضربات البطينية و الاعتلال العضلي القلبي للمريض. الهدف الأول من العلاج هو منع اضطرابات القلب الشديدة و/أو الموت المفاجئ، وهكذا فإن الأدوية المضادة لاضطرابات النظم القلبية هي أكثر الأدوية تكرارًا في العلاج.
اضطرابات الضربات البطينية المتكررة التي لم تعالج بشكل ناجح عبر الأدوية قد تعالج بالاستئصال بالأمواج الراديوية، المرضى الذين يُشَك بخطورة موتهم المفاجئ عادةً ما يعالجون بمزيل رجفان. يجب على مرضى خلل التنسج سؤال الفيزيائيين عن تمارين خاصة للمشاركة بالرياضة.
الطبيب المعالج
يتفاوت الأطباء كثيرًا من حيث الجودة بسبب الاختلاف في التدريب والخبرة والذي يحدده اختلاف المشافي عن بعضها البعض من حيث الخدمات التي تقدمها، فكلما زاد تعقيد مشكلتك الطبية زادت هذه الفوارق بالجودة وأصبحت محط الأهمية. ومن الواضح أنّ الطبيب الذي تختاره من أجل الرعاية الطبية المتخصصة المعقدة سيؤثر تأثيرًا مباشرًا على كيفية التحسن.
اقرأ أيضًا:
دراسة جديدة تظهر صلة بين التدخين السلبي واضطرابات نظم القلب
ورم القواتم.. الأعراض والتشخيص والعلاج
ما هو مرض الكواشيوركور؟ وما هي أسبابه؟
ترجمة: أحمد رجب
تدقيق: سلمى عفش
