الورم النقوي المتعدد: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الورم النقوي المتعدد Multiple myeloma، هو سرطان يحدث في الخلايا البلازمية – المنتجة للغلوبولين المناعي أحادي النسيلة – لتغزو وتدمر بذلك الأنسجة العظمية المجاورة. تشمل المظاهر الشائعة الألم العظمي والقصور الكلوي وفرط كالسيوم الدم وفقر الدم والالتهابات المتكررة.

يتطلب التشخيص عادةً وجود البروتين M (موجود أحيانًا في البول وليس في المصل، ونادرًا ما يغيب تمامًا) وآفات عظمية انحلالية أو بيلة بروتينية خفيفة السلاسل أو ارتفاع عدد الخلايا البلازمية في نقي العظم؛ يحتاج التشخيص عادةً أخذ خزعة من نقي العظم.

يتضمن العلاج غالبًا مزيجًا من العلاج الكيميائي التقليدي والستيروئيدات القشرية، بالإضافة إلى استخدام مركبات جديدة كالبورتيزوميب bortezomib والكارفيلزوميب carfilzomib والليناليدومايد lenalidomide، ويمكن كذلك استخدام جرعات كبيرة من الميلفلان melphalan يليه زرع خلايا جذعية ذاتي1.

1 إجراء تُعاد من خلاله عملية زرع خلايا جذعية سليمة مأخوذة من الشخص نفسه بعد إعطاءه جرعات عالية من دواء مخرب للخلايا بمثابة جزء من العملية.

يصيب الورم النقوي المتعدد نحو 2 إلى 4 أشخاص من أصل 100000، مع معدل حدوث أكبر قليلًا لدى الذكور من الإناث بنسبة 1.6: 1، ويبلغ العمر الوسطي للإصابة نحو 65 سنة.

يكون انتشار المرض بين أفراد العرق الأسود ضعف انتشاره بين أفراد نظيره الأبيض. يوجد العديد من العوامل الكروموسومية والجينية والإشعاعية والكيميائية المتهمة على الرغم من بقاء الآلية المرضية غير معروفة بدقة.

الأعراض والعلامات

يعد الألم العظمي المستمر (وخاصةً في الظهر أو الصدر) من أكثر المشاكل التي يشكو منها ويأتي بها مرضى الورم النقوي المتعدد، بالإضافة إلى علامات وأعراض الفشل الكلوي، والالتهابات البكتيرية المتكررة.

ومع ذلك، يُكتَشف المرض لدى الكثيرين عندما تظهر الاختبارات الروتينية ارتفاعًا في مستوى البروتين الكلي في الدم أو وجود بيلة بروتينية. تكون الكسور المرضية شائعة، وقد يؤدي الانهيار الفقري إلى انضغاط الحبل الشوكي والشلل النصفي.

تسيطر أعراض فقر الدم لدى معظم المرضى، وقد تكون السبب الوحيد للتقييم لدى البعض منهم. قد يعاني عدد قليل من المرضى من مظاهر فرط اللزوجة الدموية، وتشمل المشاكل الأخرى الاعتلال العصبي المحيطي، متلازمة نفق الرسغ، النزف غير الطبيعي، وأعراض فرط كالسيوم الدم (كالسُهاف والتجفاف). لا يُشاهَد اعتلال العقد اللمفية وتضخم الكبد والطحال بشكل تقليدي.

تشخيص الورم النقوي المتعدد

يُشتبه وجود الورم النقوي المتعدد لدى الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا ممن يعانون آلامًا عظميةً غير مفسرة (خاصةً في الليل أو أثناء الراحة)، أو تشوهات مخبرية غير مفسرة: كارتفاع البروتين في الدم أو في البول أو فرط كالسيوم الدم أو القصور الكلوي أو فقر الدم. يشمل التقييم المخبري اختبارات الدم الروتينية، الرحلان الكهربائي للبروتين، الأشعة السينية البسيطة، وفحص نقي العظم.

الإنذار

تحسن معدل البقاء على قيد الحياة مؤخرًا إلى أكثر من 5 سنوات بسبب التقدم في العلاج، ومع ذلك يبقى هذا المرض غير قابل للشفاء ومتقدم نحو الأسوأ. يُعتبر انخفاض مستوى الألبومين في المصل وارتفاع مستويات الميكرو غلوبولين بيتا -2 من علامات سوء الإنذار، وكذلك الأمر لدى المرضى الذين يحضرون بفشل كلوي. تزيد تشوهات خلوية معينة من النتائج السيئة للمرض.

علاج الورم النقوي المتعدد

تحسن علاج الورم النقوي المتعدد في العقود الماضية، وتُعتبر البقيا على المدى الطويل هدفًا علاجيًا معقولًا. يتضمن التدبير علاجًا مباشرًا للخلايا الخبيثة لدى المرضى العرضيين أو المصابين بخلل وظيفي جهازي ناجم عن الورم النقوي المتعدد (مثل فقر الدم والاعتلال الكلوي وفرط كالسيوم الدم والآلام والأمراض العظمية).

قد يبدأ ظهور الأعراض لدى بعض المرضى بشكل أسرع من غيرهم، وتشمل عوامل الخطر امتلاك نسبة 60% أو أكثر من الخلايا البلازمية في نقي العظم، امتلاك أكثر من آفة واحدة عند التصوير بالرنين المغناطيسي، وعندما تكون مستويات البروتينات خفيفة السلاسل في المصل أكثر من 100 ملغ/لتر.

يعتبر من يمتلك عوامل الخطر آنفة الذكر مصابًا بورم نقوي نشط، ويتطلب الأمر علاجًا فوريًا له على الرغم من عدم إظهار الدراسات أي تحسن إجمالي وكلي للبقيا بعد.

قد لا يستفيد المرضى الذين لا يعانون من خلل جهازي انتهائي أو من لا يعانون من عوامل الخطر السابقة من العلاج الفوري، ولا يُعالَجون عادةً حتى تتطور الأعراض أو المضاعفات.

يجب أن يُعالَج المرضى الذين يمتلكون أدلةً على وجود آفات حالة للعظم بإعطائهم حمض الزوليدرونك أو الباميدرونت للحد من مضاعفات الهيكل العظمي.