الشرى الصباغي هو النمط الأكثر شيوعًا من كثرة الخلايا البدينة في الجلد (يعرف أيضًا باسم الطفح المعمم للخلايا البدينة في الجلد cutaneous mastocytosis/ النمط الطفولي).
وهو مرض نادر تسببه أعداد هائلة من الخلايا البدينة mast cells في الجلد التي تُنتج شرى أو آفات lesions جلدية عند تهيجها.
أعراض الشرى الصباغي:
يتصف الشرى الصباغي بكم هائل من الخلايا البدينة في الجلد، إذ نشاهد بقعًا حمراء أو بنية اللون غالبًا على الجلد، وعادة تكون حول الصدر والجبهة.
عندما تتهيج الخلايا البدينة (عند فرك الجلد أو التعرض للحرارة مثلًا) فإنها تنتج الكثير من الهيستامين، ما يسبب رد فعل تحسسي، والذي بدوره يؤدي إلى شرى موضعي في منطقة التهيج، يشار إليها أحيانا باسم علامة داريير Darier’s sign.
غالبًا ما يتبع الشرى حكة، و يؤدي حك المنطقة إلى زيادة الأعراض.
قد تكون الأعراض:
- خفيفة (لا يتطلب الاحمرار والشرى علاجًا).
- متوسطة (إسهال، تسارع القلب، غثيان/قيء، صداع أو إغماء).
- مهددة للحياة (الانهيار الوعائي يتطلب علاجًا إسعافيًّا ودخول المستشفى).
أسباب الشرى الصباغي:
تحدث معظم حالات الشرى الصباغي بسبب طفرة نقطية في الحمض الأميني 816 لطليعة الجين الورمي c-kit.
يُعتبر c-kit بروتينًا عابرًا للغشاء، عندما يرتبط مع عامل نمو الخلية البدينة Mast Cell Growth Factor (MCGF) يوجه الخلية للانقسام.
قد تؤدي الطفرات في الموقع 816 c-kit إلى إرسال إشارة انقسام إلى الخلايا البدينة، ما يؤدي إلى تكاثر غير طبيعي.
ارتبطت الطفرات المختلفة بأوقات ظهور المرض المختلفة، فعلى سبيل المثال، ارتبطت الطفرات Asp816Phe و Asp816Val (استبدال الأسبارتات الموجود طبيعيًّا في الموقع 816 c-kit بالفينيل ألانين أو الفالين valine على التوالي) بالظهور المبكر للمرض (متوسط عمر الظهور: 1.3 و 5.9 على التوالي).
المحرضات Irritants
يسبب العديد من العوامل زيادة سوء أعراض الشرى الصباغي، مثل:
- التوتر العاطفي.
- المنبهات المادية، مثل الحرارة أو الاحتكاك أو فرط التمرين.
- السموم البكتيرية Bacterial toxins.
- الزُّعاف (السُّم) Venom.
- القطرات العينية الحاوية على الدكستران.
- مضادات الالتهاب اللاستيرويدية (NSAIDs).
- الكحول.
- المورفين.
قد يكون تصنيف مضادات الالتهاب اللاستيرويدية موضع خلاف، فالأسبرين مثلًا يسبب إطلاق الخلايا البدينة لمحتوياتها محررةً الهيستامين، ما يسبب تفاقم الأعراض.
ومع ذلك، فإن تناول 81 مج يوميًّا من الأسبرين يفقد الخلية البدينة القدرة على تكوين الحبيبات. ربما تكون الأعراض أسوأ في البداية لكنها قد تتحسن، لأن الخلايا البدينة غير قادرة على إعادة الامتلاء بالهيستامين.
التشخيص:
غالبًا يُشخص المرض في عمر الرضاعة، عندما يأخذ الوالدان طفلهما إلى الطبيب لما يبدو كأنه لدغات حشرة، ولكنها في الواقع تجمعات من الخلايا البدينة. يمكن الأطباء التحقق من وجود الخلايا البدينة عن طريق فرك جلد الطفل، في حال ظهور الشرى فمن المرجح أنه الشرى الصباغي.
علاج الشرى الصباغي:
لا يوجد علاج دائم للشرى الصباغي، ومع ذلك فالعلاج ممكن. يمكن استخدام معظم علاجات كثرة الخلايا البدينة في علاج الشرى الصباغي.
العديد من الأدوية الشائعة المضادة للحساسية مفيدة، لأنها تقلل من قدرة الخلايا البدينة على الاستجابة للهيستامين.
اقترحت دراسة واحدة أن النيفيديبين Nifedipine (يستخدم لعلاج ارتفاع ضغط الدم) قد يقلل من إفراز الخلايا البدينة لمحتوياتها لدى مرضى الشرى الصباغي.
شملت دراسة قام بها Fairly et al عام 1984 مريضًا مصابًا بأعراض بالشرى الصباغي استجاب لإعطاء النيفيديبين بجرعة 10 ملغ فمويًّا 3 مرات. مع ذلك لم توافق إدارة الغذاء والدواء FDA على نيفيديبين علاجًا للشرى الصباغي.
يعتبر الغاستروكروم Gastrocrom (من صور حمض كروموغليسيك Cromoglicic acid) أيضًا منظِّمًا للخلايا البدينة، وقد استُخدم لتقليل إفراز الخلايا البدينة لمحتوياتها.
الوبائيات Epidemiology
يُعد الشرى الصباغي مرضًا نادرًا، يصيب أقل من 200 ألف شخص في الولايات المتحدة.
الصور:
ظهر طفل مصاب بالشرى الصباغي. التشريح المرضي للشرى الصباغي، يظهر الكثير من الخلايا المغزلية وسيتوبلازما إيوزينية «حامضية التلون».
اقرأ أيضًا:
ترجمة: عبد الهادي العمري
تدقيق: مينا خلف
مراجعة: صالح عثمان
