الذئبة الحمامية الجهازية Systemic lupus erythematosus (SLE) هي مرض مناعي ذاتي، إذ يهاجم الجهاز المناعي خطأً الأنسجة السليمة في الجسم. تؤثر الذئبة الحمامية الجهازية على الجلد، والمفاصل، والكليتين، والدماغ، وأعضاء أخرى.
أسباب الذئبة الحمامية الجهازية
السبب غير معروف، ويمكن أن يرتبط بالعوامل التالية:
- الوراثة أو الجينات.
- عوامل بيئية.
- عوامل هرمونية.
- بعض الأدوية.
تشيع SLE عند النساء أكثر من الرجال، ويمكن أن تحدث بأي عمر، لكن الأكثر شيوعًا هو ظهورها بين 15-44 عامًا. يصيب المرض الأمريكيين ذوي الأصول الأفريقية والآسيويين أكثر من غيرهم من الأعراق.
أعراض الذئبة الحمامية الجهازية
تختلف الأعراض من شخص لآخر، ويمكن أن تظهر وتختفي.
يعاني جميع مرضى SLE من ألم مفصلي وتورم في بعض الأحيان، ويمكن أن يتطور التهاب مفصلي، وأكثر ما يحدث في مفاصل الأصابع واليدين والرسغ والركبة.
تتضمن الأعراض الشائعة الأخرى:
- ألم صدري عند أخذ نفس عميق.
- تعب.
- حمى مجهولة السبب.
- قلق أو انزعاج معمم أو شعور بالضعف.
- تساقط الشعر.
- خسارة الوزن.
- قرحات فموية.
- حساسية ضيائية (حساسية لأشعة الشمس).
- طفح جلدي بشكل الفراشة موجود لدى 50% من مرضى SLE، يتوضع غالبًا على الخدين وجسر الأنف ويمكن أن يكون منتشرًا، ويسوء بالتعرض لأشعة الشمس.
- ضخامة في العقد اللمفية.
أعراض أخرى تعتمد على جزء الجسم المصاب:
- الدماغ والجهاز العصبي: صداع، خدر، وخز، اختلاجات، مشاكل بالرؤية، وتغيرات بالشخصية.
- السبيل الهضمي: ألم بطني، غثيان وإقياء.
- القلب: مشاكل صمامية، التهاب في العضلة القلبية.
- الرئتين: توضع سائل في الجوف الجنبي (انصباب جنب)، وصعوبة في التنفس (ضيق نفس).
- الجلد: لطخات جلدية ملونة، وتغير لون الأصابع عند البرد (ظاهرة رينو Raynaud phenomenon).
- الكليتان: تورم في الساقين (وذمات).
بعض المرضى لديهم مشاكل جلدية فقط، وهذا ما يُدعى بالذئبة القريصية Discoid Lupus.
الفحص السريري والاختبارات التشخيصية
لوضع تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية، لا بُد من توافر 4 معايير (علامات شائعة) من أصل 11 معيارًا.
لدى كل مرضى SLE تقريبًا إيجابية باختبار أضداد النوى Antinuclear Antibody (ANA). لكن وجود إيجابية باختبار (ANA) لوحده لا يعني أنك مصاب بالذئبة.
سيُجري مقدم الرعاية الصحية فحصًا سريريًا كاملًا، إذ يمكن أن يجد طفحًا أو التهابًا مفصليًا أو وذمةً في الكاحلين، أو حتى أصواتًا قلبية غير طبيعية (احتكاكات قلبية تامورية) أو احتكاكاتٍ جنبية، بالإضافة للفحص العصبي الكامل.
اختبارات مستخدمة لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية:
- أضداد النوى Antinuclear antibody (ANA).
- تغيرات في تعداد الدم الكامل CBC.
- صورة صدر بسيطة CXR.
- كرياتينين المصل Serum creatinine.
- تحليل بولي.
يمكنك أن تُجري اختبارات أخرى لتعرف أكثر عن حالتك:
- اختبار أضداد النوى Antinuclear antibody (ANA) panel.
- اختبار مكونات المتممة Complement components (C3 and C4).
- أضداد الحمض النووي الريبي منقوص الأكسجين ثنائي الطاق Antibodies to double-stranded DNA.
- اختبار كومبس المباشر Coombs test – direct.
- البروتين الارتكاسي C وسرعة التثفل CRP and ESR.
- الغلوبيولينات القرية Cryoglobulins.
- اختبارات وظائف الكلى الدموية ووظائف الكبد الدموية.
- العامل الروماتويدي Rheumatoid factor.
- أضداد الفوسفوليبيد (الشحميات الفوسفورية) وأضداد التخثر الذئبية Antiphospholipid antibodies and lupus anticoagulant test
- خزعة الكلية.
- اختبارات تصويرية للقلب والدماغ والرئتين والعضلات والأمعاء.
الذئبة الحمامية الجهازية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج مرض مناعي ذاتي، إذ يهاجم الجهاز المناعي خطأً الأنسجة السليمة في الجسم
المعالجة
لا يوجد علاج شافٍ للذئبة، ويبقى هدف العلاج هو ضبط الأعراض.
يتطلب علاج العديد من الأعراض التي تصيب القلب والرئتين والكليتين وأعضاء أخرى مختصين بهذا المجال.
يجب تقييم ما يلي عند كل مريض مصاب بالذئبة:
- مدى فعالية المرض.
- أي جزء من الجسم هو المتأثر.
- ما هو العلاج الذي سيحتاجه.
يمكن أن تعالج الحالات الخفيفة من المرض بواسطة:
- مضادات الالتهاب اللاستيرويدية NSAIDs للأعراض المفصلية والجَنبية، لكن تحدّثْ مع مقدم الرعاية الصحية قبل استخدامها.
- جرعات صغيرة من الستيرويدات القشرية، مثل البريدنيزون، للأعراض الجلدية والتهابات المفاصل.
- كريمات ستيرويدية للطفح الجلدي.
- هيدروكسي كلوروكين Hydroxychloroquine (يُستخدم لعلاج الملاريا أيضًا).
- بيليموماب Belimumab وهو علاج بيولوجي يمكن أن يكون مفيدًا لدى بعض المرضى.
- يتضمن علاج الذئبة الشديدة:
- جرعات عالية من الكورتيزون.
- العلاجات المثبطة للمناعة في حال عدم الاستجابة على الستيرويدات القشرية أو عندما تسوء الأعراض عند إيقافها.
- تتضمن الأدوية المستخدمة الأكثر شيوعًا الميكوفينولات Mycophenolate والأزاثيوبرين Azathioprine والسيكلوفوسفاميد Cyclophosphamide. يتحدد استخدام السيكلوفوسفاميد بشوط قصير من 3-6 أشهر بسبب تأثيره السام. يمكن استخدام الريتوكسيماب Rituximab (Rituxan) في بعض الحالات أيضًا.
إذا كنت تعاني من الذئبة، يجب عليك:
- ارتداء ثياب واقية ونظارات شمسية ووضع واقٍ شمسي عند التعرض للشمس.
- الحصول على معالجة وقائية قلبية.
- الحصول على التحصين المناعي (التمنيع) بشكل دوري.
- تجنب التدخين وتجنب شرب الكحول حتى لو بكميات قليلة.
- إجراء اختبارات للكشف عن ترقق العظام (تخلخل العظام Osteoporosis).
مجموعات الدعم
يمكن أن تساعد مجموعات الدعم والمناقشة في المشاكل النفسية المترافقة مع المرض.
الإنذار
تحسنت نتائج المرض في السنوات الأخيرة. إن العديد من مرضى الذئبة لديهم أعراض خفيفة، وتعتمد درجة التحسن لدى المريض على شدة المرض. سيحتاج العديد من مرضى الذئبة الأدوية لمدة طويلة، وسيحتاج كل المرضى تقريبًا هيدروكسي كلوروكين لمدة غير محدودة.
يميل المرض للاشتداد:
- خلال السنين الأولى بعد وضع التشخيص.
- وعند المرضى دون 40 عامًا.
تستطيع العديد من النساء المصابات أن تحملن وتنجبن طفلًا سليمًا.
نجد الإنذار الجيد لدى النساء اللاتي يتلقين معالجة ملائمة وليس لديهن مشاكل قلبية أو كلوية شديدة.
لكن مما يرفع خطر الإجهاض وجود أضداد الذئبة أو أضداد الفوسفوليبيد.
الاختلاطات
التهاب الكبب والكلية الذئبي Lupus Nephritis:
يوجد لدى بعض المرضى توضعات مناعية شاذة في خلايا الكلية، وهذا يؤدي إلى ما يسمى بالتهاب الكبب والكلية الذئبي، الذي سيتطور لاحقًا إلى قصور كلوي Kidney Failure ويجعلهم بحاجة للتحال (غسيل الكلى) Dialysis أو زرع كلية.
تُجرى خزعة الكلية لتحديد مدى الأذية الكلوية وللمساعدة في تقييم العلاج.
يُعالج هذا الاختلاط بالأدوية المثبطة للمناعة، بما فيها جرعات عالية من الستيرويدات القشرية مترافقة مع سيكلوفوسفاميد أو ميكوفينولات عند الحاجة.
أجزاء أخرى من الجسم:
يمكن للذئبة أن تؤذي العديد من الأعضاء في الجسم، بما فيها:
- تشكيل خثرات دموية في الشرايين أو الأوردة في الساق أو الرئتين أو الدماغ أو الأمعاء.
- تخريب الكريات الدموية الحمراء أو فقر دم عند إزمان المرض.
- توضع سوائل حول القلب (التهاب التامور Pericarditis) أو التهاب في القلب (التهاب العضلة القلبية Myocarditis أو التهاب شغاف القلب Endocarditis).
- انصباب جنب وأذية النسيج الرئوي.
- مشاكل خلال الحمل، بما فيها الإجهاض Miscarriage.
- سكتة دماغية.
- أذية الأمعاء مع ألم بطني أو انسداد معوي.
- التهاب معوي.
- انخفاض شديد في الصفيحات الدموية (الصفيحات مهمة لإيقاف أي نزف).
- التهاب في الأوعية الدموية.
الذئبة والحمل
يمكن للذئبة والأدوية المستخدمة في علاجها أن تؤذي الجنين أو تسبب الإجهاض، لذلك يجب التكلم مع مقدم الرعاية الصحية قبل البدء بالحمل، وفي حال الحمل يجب البحث عن مقدم رعاية صحية خبير بالذئبة والحمل.
متى نلجأ إلى المشورة الطبية
تحدث مع مقدم الرعاية الصحية عند وجود أعراض للذئبة أو عندما تكون مصابًا وتسوء الأعراض أو تظهر أعراض جديدة.
اقرأ أيضًا:
الذئبة القرصية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
الجهاز المناعي: الأمراض والاضطرابات والوظيفة
ترجمة: كنان مرعي
تدقيق: علي قاسم
مراجعة: اسماعيل اليازجي
