يعد الداء النشواني المناعي الذاتي أحد أنواع الاضطرابات النشوانية النادرة التي تحدث عندما تتغير البنية ثلاثية الأبعاد للبروتينات إلى تكتلات ملتوية من لييفات مشوهة تتجمع على الأعضاء والأنسجة.
يعرف الداء النشواني المناعي الذاتي أيضًا بالداء النشواني الثانوي أو داء البروتينات النشوانية المصلية A.
يحدث هذا النوع عند وجود مستويات عالية من الالتهابات في الجسم التي تعزز مستويات البروتين المصلي A في مجرى الدم، وذلك عند وجود عدوى طويلة الأمد أو مرض التهابي مزمن؛ ويعد أحد المضاعفات الخطيرة للأمراض والحالات الالتهابية.
يسبب الداء النشواني الثانوي ضررًا لعدة أعضاء أشيعها الكليتان، إضافةً للكبد والطحال والمعدة والأمعاء، ونادرًا ما يحدث ضررًا على القلب، ويؤثر أيضًا على مستوى البروتينات في البول ومستوى الكوليسترول في الجسم. قد يكون مستعصيًا في حال عدم معالجته، ويعالج مقدمو الرعاية الصحية هذا المرض من خلال السيطرة على الأمراض أو الحالات المسببة له. ويتطور لدى الأشخاص المؤهبين الذين يعانون حالةً التهابية مزمنة.
أسباب الداء النشواني الثانوي
يصف مقدمو الرعاية الصحية الداء النشواني بأنه اضطراب في عملية طي البروتينات، وتعد البروتينات جزيئات طويلة ذات بنى ثلاثية الأبعاد تؤدي العديد من المهام، منها تأمين الطاقة اللازمة وتحقيق توازن السوائل وتعزيز الجهاز المناعي وتشكيل البنية العضلية وتنظيم عمليات الجسم.
تطرح البروتينات في الحالة الطبيعية من مجرى الدم بعد انتهاء مهمتها، أما في حالة اضطرابات طي البروتينات تتخذ أشكالًا غير طبيعية لا يمكن طرحها أو استخدامها بفعالية.
تتكتل البروتينات غير الطبيعية مع بعضها مشكّلةً رواسب أو لييفات نشوانية تتجمع في الأعضاء.
حددت دراسات حديثة عشرات الحالات الطبية التي تسبب الداء النشواني الثانوي، تتضمن تلك الحالات بعض سرطانات الدم والالتهابات البكتيرية المسببة للأمراض مثل القرحة المزمنة، والأمراض الرثوية مثل التهاب المفاصل الرثوي، أو أمراض الأمعاء الالتهابية مثل داء كرون أو التهاب القولون القرحي.
يمكن أن يرث الأشخاص الحالات التي تسبب الداء النشواني الثانوي كمتلازمات الحمى الفصلية، مثلًا: حمى البحر المتوسط أو ما يسمى الداء الأرمني.
أعراض الداء النشواني الثانوي
- تورم القدمين أو الساقين الذي يشير إلى اضطرابات كلوية مثل المرض الكلوي المزمن.
- بول رغوي.
- انخفاض عدد مرات التبول.
- إسهال مزمن.
- تضخم حجم الكلية.
- تضخم حجم الكبد.
- ضغط دم منخفض.
- غثيان وإقياء.
تشخيص واختبارات الدّاء النشواني الثانوي
يأخذ مقدمو الرعاية الصحية سلسلة من الخزعات لتشخيص المرض:
- خزعة الوسادة الدهنية: يأخذ الطبيب عينة صغيرة من دهون المعدة تحت الجلد.
- خزعة من الأعضاء: يأخذ الطبيب عينة صغيرة من نسيج العضو المتضرر.
يجري الأطباء اختبارات إضافية لاستبعاد الإصابة بالداء النشواني الرئيسي أو ما يسمى الداء النشواني ذو السلسلة الخفيفة الذي يتظاهر بأعراض مشابهة للداء النشواني الثانوي لكنه أكثر خطورةً.
العلاج
يعالج الأطباء الداء النشواني الثانوي عبر تخفيف الالتهاب في الحالات المسببة له، وتتراجع أعراض الداء عند انخفاض مستويات الالتهاب.
يمكن استخدام الأدوية لمعالجة الداء النشواني الثانوي بصورة مباشرة، إذ يعمل الأطباء والباحثون على تطوير علاجات إضافية للداء النشواني الثانوي قادرة على إزالة اللييفات النشوانية من مجرى الدم قبل أن تتجمع على الأعضاء، يطورون أيضًا أضداد مصنعة مخبريًا تستهدف اللييفات النشوانية المتكتلة في الأعضاء وتزيلها.
يمكن تجنب الإصابة بالداء النشواني الثانوي فقط عبر تناول علاجات بصورة مستمرة للحالات الالتهابية المسببة له، ويعد تشخيص المرض والتعامل معه في مرحلة مبكرة أمرًا أساسيًا لمعالجته.
اقرأ أيضًا:
فرط البروتينات في الدم: الأسباب والعلاج
تحليل البروتينات في البول بالفصل الكهربائي: الإجراء والنتائج
ترجمة: بشار ياسر محفوض
تدقيق: بتول جنيد
مراجعة: لبنى حمزة
