الحمامى المرتفعة الدائمة: الأسباب والاعراض والتشخيص والعلاج

الحمامى المرتفعة الدائمة هي نوع نادر من التهاب الأوعية الناخر (Necrotizing Vasculitis)الذي يتميز بظهور حطاطات (Papules) منطقة مرتفعة، لويحات (Plaques) أو عقد (Nodules)، والتي قد تكون جميعها حمراء أو بنفسجية أو بنية أو صفراء. توجد على ظهر اليدين، السطوح الباسطة المغطية للمفاصل وعلى الردفين.

من يصاب بمرض الحمامى المرتفعة الدائمة EED؟

يمكن لجميع الفئات العمرية أن تصاب بمرض الحمامى المرتفعة الدّائمة EED، ولكن أغلب المرضى تتراوح أعمارهم بين 30 و 60 عامًا، وتعد نسبة حدوث المرض متساوية بين الرجال والنساء.

الأسباب

يصنف مرض الحمامى المرتفعة الدّائمة EED على أنه التهاب أوعية دموية صغيرة. لم يتم تحديد سبب الحمامى المرتفعة الدائمة بعد، ولكن رُبطَت مع الحالات التالية:

الورم الحبيبي الوجهي (Granuloma Faciale) .
الإصابات الجرثومية المتكررة وخاصة بالعقديات (Streptococci) .
إصابات فيروسية، وتتضمن التهاب الكبد B Hepatitis B ومرض ضعف المناعة المكتسبة الإيدز HIV.
أمراض دموية (Haematological Diseases) .
أمراض التهاب المفاصل الروماتيزم.

الخصائص السريرية

تبدأ الآفات عادة على شكل حطاطات أو عقد على ظهر اليدين.
تتأثر السطوح الباسطة الأخرى مثل الركبة، المرفق، المعصم، الكاحل وأصابع اليد والقدم. كما وقد يتأثر الردفان، والجذع، والساعدان، والساقان، وراحتا اليدين وأخمص القدمين.
الآفات التي تصيب الوجه لا يمكن تمييزها عن الورم الحبيبي الوجهي.
تظهر الآفات بشكل متناظر.
يترقى لون الآفات مع الوقت من الأصفر أو القرنفلي إلى الأحمر أو البنفسجي أو البني.
قد تتضخم الآفات خلال النهار وتعود لحجمها الأصلي أثناء الليل.
تتشكل بثرات وتقرحات بشكل نادر.
تكون الآفات ذات ملمس صلب ومتحرك بحرية على النسيج الموجود أسفلها.
من الممكن أن يكون مرض الحمامى المرتفعة الدائمة EED دون أعراض أو مؤلمًا أو قد يسبب حكة أو شعورًا حارقًا.
قد تسوء الأعراض عند التعرض للبرد.
قد تظهر آلام مفصلية (Arthralgia).

التشخيص

تعدّ خزعة الجلد أهم اختبار مُستخدم لتثبيت تشخيص الإصابة بالحمامى المرتفعة الدائمة EED، يظهر التهاب وعائي بأرومات الكريات البيضاء (Leukocytoclastic Vasculitis) . يعتبر اختبار التألق المناعي المباشر مفيد لتأكيد وجود نوع مناعي معقد من التهاب الأوعية الدموية.

علاج الحمامى المرتفعة الدائمة

الحمامى المرتفعة الدائمة EED مرض جلدي مزمن وتقدمي، يدوم لمدة قد تصل إلى 25 سنة. ولكن في بعض الحالات، وبعد تطور المرض لمدة 5-10 سنوات، قد يختفي المرض بشكل تلقائي. يستخدم العلاج للحد من تطور المرض.

يعتبر دواء دابسون (Dapsone) الدواء المفضل لمرض الحمامى المرتفعة الدائمة EED. وذلك بسبب تأثيره السريع بالإضافة إلى أن الاختبار السريري أظهر استجابات جيدة. ولكن، تعود الآفات بشكل سريع عند القيام بسحب الدواء. كما نرى أدوية أخرى تم التبليغ عن فعاليتها في بعض الأحيان، وتتضمن: