التهاب الأوعية الدموية الناخر Necrotizing vasculitis، أو التهاب الأوعية الدموية الناخر الجهازي (SNV)، هو التهاب جدران الأوعية الدموية، ويصيب نموذجيًّا الأوعية الصغيرة والمتوسطة.
قد يمنع هذا الالتهاب سريان الدم الطبيعي، وقد ينتج عنه أذى في الجلد والعضلات، متضمنةً النخر Necrosis، وهو موت الأنسجة والأعضاء. قد يسبب هذا الالتهاب أيضًا تندب الأوعية الدموية، وقد يهدد بالوفاة.
توجد الأوعية الدموية المصابة في أي مكان من الجسم. يعتمد تأثير التهاب الأوعية الدموية النّاخر على مكان الوعاء الدموي المصاب وقدر الضرر الحادث فيه.
ما هي مسببات التهاب الأوعية الدموية الناخر؟
يُعَد التهاب الأوعية الدموية الناخر مرضًا نادرًا، غير معلوم السبب، لكن يُعتقد أن المناعة الذاتية تلعب دورًا في هذا الاضطراب. تحدث المناعة الذاتية عندما يشكل الجسم أجسامًا مضادة تهاجم أنسجته وأعضاءه.
من المُرجح تطور المرض حال وجود حالة مناعة ذاتية، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة الحمامية الجهازية.
تتضمن الحالات الأخرى المترافقة مع التهاب الأوعية الدموية الناخر:
- التهاب الكبد (ب).
- التهاب الشرايين العقدي.
- مرض كاوازاكي Kawasaki disease، أو متلازمة العقدة اللمفية المخاطية الجلدية.
- تصلب الجلد.
- ورم حُبيبي مع التهاب الأوعية.
قد تؤثر العديد من هذه الحالات المترافقة على الشرايين أو على الأوعية الدموية.
كيف يؤثر التهاب الأوعية الدموية الناخر على الأطفال؟
التهاب الأوعية الدموية النّاخر الجهازي نادر جدًّا عند الأطفال. وفقًا لدراسة أُجريَت سنة 2016، ترتفع خطورة إصابة الأطفال بالتهاب الأوعية الدموية الناخر حال تشخصيهم بمرض كاوازاكي، وهو المسبب الرئيسي لأمراض القلب عند الأطفال في الدول المتقدمة، مثل الولايات المتحدة الأمريكية واليابان.
ما هي أعراض التهاب الأوعية الدموية الناخر؟
قد تظهر الأعراض في أماكن مختلفة من الجسم، لأن الحالة تؤثر في العديد من الأوعية الدموية في الجسم. لا توجد أعراض محددة تدل بالتأكيد على الإصابة بالتهاب الأوعية الدموية الناخر.
قد تلاحظ بعض الأعراض المبدئية بمفردك دون اللجوء لفحص طبي، وتتضمن:
- القشعريرة.
- التعب.
- الحمى.
- خسارة الورن.
بعض الأعراض المبكرة تُكشَف فقط من طريق فحص الدم، وتتضمن كثرة الكريات البيض إلى جانب فقر الدم.
مع تقدم المرض، تصبح الأعراض أسوأ وأكثر تنوعًا، وتعتمد الأعراض على الجزء المصاب من الجسم. قد يكون لديك:
- ألم.
- تبدل لون الجلد.
- قروح lesions، تظهر عادةً على الساقين.
- قرح ulcers على الجلد أو الأعضاء التناسلية أو في الفم.
في بعض الحالات تنحصر الحالة في الجلد، وفي حالات أخرى قد تتطور الحالة إلى أذى كلوي أو نزف في الرئتين، وقد تؤدي إصابة الدماغ إلى صعوبة في البلع أو التحدث أو الحركة.
كيف يُشخَّص التهاب الأوعية الدموية الناخر؟
سيأخذ الطبيب أولًا عينة من الدم، تُفحَص العينة بحثًا عن الأجسام السيتوبلازمية المضادة للعدلات (ANCAs)، التي يدل وجودها على احتمال الإصابة بالتهاب الأوعية الدموية الناخر الجهازي.
يستدل الطبيب على وجود الحالة إذا كان اختبار (ANCAs) إيجابيًّا، إضافةً إلى وجود أعراض في عضوين على الأقل.
قد يجري الطبيب اختبارات أخرى لتأكيد التشخيص، تتضمن خزعة من المنطقة المصابة أو أشعة سينية. قد يطلب الطبيب أيضًا فحصًا للدم لتحري التهاب الكبد، وتحليلًا للبول. في بعض الحالات، تساعد صورة الأشعة السينية للصدر في الكشف عن وجود اضطرابات باطنية متعلقة بسريان الدم.
علاج التهاب الأوعية الدموية الناخر
الهدف العلاجي الأول هو تقليل الالتهاب المسبب لتضرر الأوعية الدموية، وبعد أن يصبح الالتهاب ساكنًا، أي تحت السيطرة، يصف الطبيب علاجًا طويل الأمد للمحافظة على استقرار الحالة.
يُعالَج التهاب الأوعية الدموية الناخر مبدئيًّا بالستيرويدات القشرية، مثل بريدنيسولون وميثيل بريدنيسولون، للمساعدة على تقليل الالتهاب، وتوصف بدايةً بجرعات عالية. وبعد أن تقل حدة الأعراض، يخفض الطبيب الجرعات تدريجيًّا.
يُستخدم سيكلوفوسفاميد حال عدم تحسن الأعراض أو حال كانت الأعراض حادةً جدًّا، وهو علاج كيميائي للسرطان، وقد أثبت فعاليته في علاج بعض حالات التهاب الأوعية.
يجب الاستمرار في تناول الأدوية على الأقل مدة عام بعد توقف ظهور الأعراض.
قد يصف الطبيب أيضًا علاجًا بيولوجيًّا، مثل ريتوكسيماب، حال كان العلاج التقليدي غير فعال. يستهدف هذا النوع من العلاج أجزاءً محددة من الجهاز المناعي.
بعد الدخول في حالة الكمون، يصف الطبيب علاجًا طويل الأمد مع تقليل جرعة الستيرويدات تدريجيًّا، يتضمن العلاج طويل الأمد أدويةً مثبطة للمناعة مثل أزاثيوبرين وميثوتريكسات.
تتضمن الأعضاء التي يجب مراقبتها بحرص في أثناء معالجة التهاب الأوعية الدموية الناخر:
- الجهاز العصبي.
- القلب.
- الرئتين.
- الكليتين.
حال تطور أي حالة تؤثر في هذه الأعضاء، يصف الطبيب العلاج المناسب لعلاج كل حالة.
الوقاية من التهاب الأوعية الدموية الناخر
بما إنه اضطراب مناعي ذاتي مجهول السبب، لا توجد طريقة محددة لتلافي التهاب الأوعية الدموية الناخر الجهازي.
ما هي الآفاق (التوقعات) للمصابين بالتهاب الأوعية الدموية الناخر؟
هذه الحالة النادرة قابلة للعلاج، وإن كان الضرر في المناطق المصابة غير قابل للانعكاس.
تتنوع الآفاق وتعتمد على حِدة تضرر النسيج قبل بدء المعالجة. تتضمن الاختلاطات (المضاعفات) المحتملة الإنتانات بسبب الجهاز المناعي المُثبَّط في أثناء العلاج، وإنتانات ثانوية في الأنسجة المتنخرة.
تشير دراسة أُجريَت سنة 2015 إلى أن المصابين بالتهاب الأوعية الدموية الناخر لديهم خطورة عالية لتطور السرطانات ونمو أورام خبيثة.
اقرأ أيضًا:
ترجمة: مجد محمد المصري
تدقيق: بدر الفراك
مراجعة: أكرم محيي الدين
