التصلب المجموعي systemic sclerosis SS هو اضطراب مناعي ذاتي، إذ يُعد حالة يهاجم فيها الجهاز المناعي أنسجة الجسم السليمة بالخطأ على أنها أجسام غريبة أو أخماج، ويمكن أن تصيب هذه الاضطرابات أجهزة الجسم المختلفة باختلاف أنواعها.
يتميز التصلب المجموعي بتغيرات في ملمس الجلد ومظهره نتيجة تزايد إنتاج بروتين الكولاجين الذي يدخل في تركيب الأنسجة الضامة في الجسم، ولا يقتصر هذا الاضطراب في تأثيره على الجلد وحسب، بل يمكنه التأثير أيضًا على:
- الأوعية الدموية.
- العضلات.
- القلب.
- الجهاز الهضمي.
- الرئتين.
- الكلى.
نلاحظ في بعض الأحيان ظهور ملامح التصلب المجموعي عند المصابين باضطرابات مناعية ذاتية أخرى، ونطلق على هذه الحالة اسم اضطراب الأنسجة الضامة المختلط.
يظهر هذا الاضطراب بشكل نموذجي لدى من تتراوح أعمارهم بين الثلاثين والخمسين، ويمكن أن يصيب كافة الأعمار مع ميل ظهور المرض لدى النساء أكثر من الرجال، وتتغير شدة المرض وأعراضه من شخص لآخر تبعًا لأعضاء الجسم وأجهزته التي نالها الاضطراب.
يُطلق على التصلب المجموعي اسم تصلب الجلد sclerodema والتصلب المجموعي المترقي progressive systemic sclerosis، ونذكر من أحد أشكاله متلازمة كريست CREST syndrome التي تتمثل بما يلي:
- كُلاس calcinosis.
- ظاهرة رينو Raynaud´s phenomenon.
- اضطراب حركة المريء esophageal dysmotility.
- تصلب الأصابع sclerodactyly.
- توسع الشعيرات telangiectasia.
أعراض التصلب المجموعي
يمكن أن تظهر الأعراض الجلدية للتصلب المجموعي في مراحله الباكرة فقط، إذ يلاحظ المصاب تثخن الجلد وتشكل مناطق لماعة من الجلد حول الفم والأنف والأصابع والمناطق ناتئة العظام الأخرى. يشعر المريض بتقييد حركة هذه المناطق التي نالها الاضطراب أثناء تطوره، وتظهر أعراض أخرى تتضمن:
- تساقط الشعر.
- ترسب الكالسيوم على شكل كتل بيضاء تحت الجلد.
- ظهور أوعية دموية متوسعة صغيرة.
- آلام عضلية.
- ضيق تنفس.
- سعال جاف.
- إسهال.
- إمساك.
- عسر بلع.
- جزر مريئي.
- انتفاخ البطن بعد تناول الطعام.
يشعر المريض في بعض الأحيان بتشنجات في الأوعية الدموية في أصابعه، ويتغير لون أطرافه إلى الأبيض والأزرق في حالات البرد والتوتر العاطفي الشديد، وهذا ما يُطلق عليه اسم ظاهرة رينو.
الأسباب
يحدث التصلب المجموعي عندما يتراكم بروتين الكولاجين -وهو البروتين البنيوي الرئيسي في أنسجة الجسم- نتيجة زيادة تكوينه المفرطة في الأنسجة، ولم يُعرف بعد السبب الرئيسي خلف هذه الظاهرة.
عوامل الخطر
تتضمن عوامل الخطر التي تزيد من احتمال الإصابة بالتصلب المجموعي ما يلي:
- عرق الأمريكيين الأصليين.
- عرق الأمريكيين الأفارقة.
- الأنوثة.
- استخدام أدوية علاج كيميائي محددة مثل Bleomycin.
- التعرض لغبار السيليكا والمذيبات العضوية.
لا يوجد سبيل معروف للوقاية من التصلب المجموعي سوى الابتعاد عن عوامل الخطر الممكن التحكم بها.
تشخيص التصلب المجموعي
يتعرف الطبيب على الأعراض الجلدية للتصلب المجموعي خلال الفحص السريري، ويلاحظ أيضًا ارتفاع ضغط الدم أحيانًا نتيجة حدوث اضطرابات في الكلية ناجمة عن التصلب المجموعي، وقد يطلب الطبيب أيضًا فحوصات دموية مثل فحص الأضداد antibody testing وفحص العامل الرثوي rheumatoid factor ومعدل الترسيب sedimentation rate.
تتضمن الفحوصات الأخرى أيضًا:
- فحص الصدر بالأشعة السينية chest X-ray.
- تحليل البول urinalysis.
- تصوير مقطعي محوسب للرئتين CT scan.
- خزعات جلدية skin biopsies.
علاج التصلب المجموعي
يهدف العلاج إلى الحد من تطور الاضطراب والتخفيف من الأعراض نظرًا لتعذر إمكانية شفاء هذا الاضطراب، ويركز العلاج على الأعراض الخاصة بالمصاب ووقايته من الاختلاطات.
يتضمن علاج الأعراض العامة:
- الستيرويدات القشرية corticosteroids.
- مثبطات المناعة مثل الميثوتركسات methotrexate والسيتوكسان Cytoxan.
- مضادات الالتهاب غير الستيرويدية nonsteroidal anti inflammatory drugs.
وقد يتضمن العلاج بالاعتماد على الأعراض الخاصة بكل مريض:
- أدوية ضغط الدم.
- أدوية مساعدة على التنفس.
- علاجًا فيزيائيًا.
- علاجًا ضوئيًا مثل العلاج الضوئي بالأشعة A1 فوق البنفسجية ultraviolet A1 phototherapy.
- مراهم نيتروغليسيرين nitroglycerine لعلاج المناطق المشدودة من الجلد.
ينصح الطبيب مريضه أيضًا بإجراء بعض التغييرات في نمط حياته لمساعدته على التكيف مع المرض مثل تجنب التدخين والحفاظ على النشاط الرياضي وتجنب الأطعمة المحرضة لحرقة المعدة heartburn.
الاختلاطات المحتملة
يعاني بعض المصابين من تطورات في أعراضهم واختلاطات قد تتضمن:
- فشل قلبي heart failure.
- سرطان.
- فشل كلوي kidney failure.
- فرط ضغط الدم.
التوقعات المستقبلية
تطورت طرق علاج التصلب المجموعي بشدة خلال الثلاثين سنة الماضية، ويتوافر حاليًا العديد من العلاجات التي تساعد في التحكم بالأعراض، لكن العلاج الجذري للمرض لم يُكتشف بعد. توجه إلى طبيبك حينما تؤثر الأعراض على حياتك اليومية ليساعدك في العمل على وضع خطتك العلاجية.
اقرأ أيضًا:
الحزاز الجلدي المتصلب Lichen sclerosus
علاج خطير للتصلب المتعدد يعيد تشغيل جهاز المناعة، ولكن يمكن أن يكون قاتلا
الحزاز البسيط المزمن: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
ترجمة: رضوان مرعي
تدقيق: محمد نجيب العباسي
