الاعتلال المفصلي العظمي الضخامي هو متلازمة تتميّز برد فعل سمحاقي للعظام الطويلة دون وجود آفة عظمية. هناك مجال واسع من التظاهرات، وعلى الرغم من ذلكتيوجد اكتنافات متشابهة للهيكل العظمي الزائدي. يتوافق مع تكاثر الأنسجة الرخوة غير الطبيعي والمتغير وقد يؤدي إلى عجز في أصابع اليدين والقدمين.
يعتبر الاعتلال المِفصلي العَظمي الضّخامي إلى حد كبير ظاهرة ثانوية، ويحدث غالبًا (95%-97% من الحالات) مع مجموعة واسعة متنوعة من الحالات القلبية الرئوية والمعدية المعوية والغدية الصماء والالتهابية.
عندما يرتبط مع السرطان، فإنه يُعتبر متلازمة مرافقة للسرطان. الشكل الأولي -تثخّن الجلد وَتَعَظُّم السِّمْحاق- يحدث بسبب طفرة جينية موروثة تؤدي إلى أعراض سريرية مشابهة، على الرغم من أنه يميل إلى وجود كميات أكبر من النسيج الرخو.
المصطلحات
أطلق على الاعتلال المفصلي العظمي الضخامي العديد من التسميات، منها متلازمة بيير-ماري ومتلازمة بامبرجر ومتلازمة مانكوفسكي ومتلازمة هاجنر.
قد يشير مصطلح “الاعتلال المِفصلي العَظمي الضّخامي” إما إلى المتلازمة الأولية أو الثانوية، وعلى الرغم من أن الاستخدام العام يشير إلى الشكل الثانوي، نظرًا إلى ندرة الشكل الأولي للاعتلال المفصلي العظمي الضّخامي (المعروف أيضًا بتثخّن الجلد وتعظّم السمحاق).
يشير مصطلح “الاعتلال المفصلي العَظمي الضّخامي الرئوي” إلى اعتلال المفصلي العظمي المرافق للأمراض الرئوية، وليس للعوامل الداخلية الصدرية الأخرى مثل الأمراض المنصفية أو الجنبية.
أعراض الاعتلال المفصلي العظمي الضخامي
يتضمن الاعتلال المفصلي العظمي الضخامي على أعراض سريرية عديدة، بدءًا من الموجودات الموفولوجية والإشعاعية اللا عرضية إلى الألم المرافق للتغيرات في أصابع اليدين والقدمين.
في علم الأمراض
يحدث الشكل الأولي من الاعتلال المِفصلي العَظمي الضّخامي بسبب طفرة وراثية في الجين المرمز لإنزيم 15-هيدروكسي بروستاغلاندين ديهيدروجيناز وعائلة نواقل الأيونات العضوية الحاملة للذوائب 2A1، ما يؤدي إلى تراكم شاذ للبروستاغلاندين E2.
على الرغم من عدم تحديد سبب الاعتلال المفصلي العظمي الضخامي الثانوي، وقد اقتُرِحت آلية مشابهة تتضمن مستويات مرتفعة من الهرمونات المنتشرة كمسببات ممكنة، بدلًا من ذلك، اقتُرِحت المسببات العصبية.
تتضمن الحالات المرضيّة المرافقة:
الرئة:
- السرطانات قصبية المنشأ.
- سرطان الرئة ذو الخلايا غير الصغيرة هو أقوى الخباثات المرافقة، وخاصةً سرطان الخلايا الحرشفية.
- اللمفوما الرئوية.
- خراج الرئة.
- التوسع القصبي.
- النقائل الرئوية (خاصةً الساركوما العظمية).
- الورم الليفي الرئوي.
- ورم المتوسطة.
- الأمراض القلبية الخلقية الزُراقية.
السبيل المعدي المعوي و الكبد:
- التهاب الأمعاء.
- اللمفوما المعدية المعوية.
- مرض ويبل.
- الأمراض البطنية.
- تليف الكبد الصفراوي الأولي.
مجهولة السبب.
الصور الشعاعية:
الصورة الشعاعية البسيطة: عادةً ما يظهر كتفاعل سمحاقي أملس كُردسِي وجَدلي للعظام الطويلة.
مع تقدم المرض، يصبح الالتهاب السمحاقي أكثر بروزًا وتتعد طبقاته ويمتد ليصل للمشاش.
الطب النووي:
فحص العظم بالتكنيشيوم -99م بوضعية الجنين الذقنية الخلقية اليمنى:
- زيادة خطية متجانسة في تراكم القوائف على طول السطوح الكردسية والجدلية للعظام الطويلة.
- ظهور علامة تارم تراك.
علاج وتشخيص الاعتلال المفصلي العظمي الضخامي
يعتمد نجاح العلاج على ما إذا كان الاعتلال المفصلي العظمي الضخامي ناتجًا عن سبب أولي أو ثانوي.
يتم تحقيق التراجع السريع والأكثر نجاحًا لالاعتلال المفصلي العظمي الضخامي في الحالات التي يُحدد ويُعالج فيها السبب المستبطن؛ كما هو الحال في الأورام الرئوية المُعالجة بالاستئصال الجراحي أو العلاج الشعاعي و/أو العلاج الكيميائي.
تكون النتائج أقل نجاحًا مع وجود النقائل.
في الاعتلال المفصلي العظمي الأولي (أو في الحلات التي لا يمكن علاج الأسباب المستبطنة) يمكن تخفيف الأعراض عبر استخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية أو الستيروئيدات القشرية أو البايفوسفونيتات.
التشخيص التفريقي
تتضمن الاعتبارات التفريقية للتصور العام:
- تثخن الجلد وتعظم السمحاق (الاعتلال المفصلي العظمي الضخامي الاولي).
- القصور الوريدي المزمن.
- تثخن النهايات الدرقي.
- فرط فيتامين A.
مع الأخذ بعين الاعتبار الفروقات للتفاعل السمحاقي الأملس.
في التصوير الومضاني للعظم، تتضمن الفروقات:
- التفاوت الطبيعي: غالبًا ما تظهر القشرة الوحشية للظنبوب مع امتصاص خطي متماثل.
- جبائر حرف الظنبوب: يمكن أن تظهر متاثلة، ولكنها تقتصر على الظنبوب.
- القصور الوريدي المزمن:
- يمكن أن يسبب امتصاصًا سمحاقيًا متماثلًا.
- تقتصر عادة على الأطراف السفلية تحت الركبتين.
من غير المعروف أن الوذمة اللمفاوية تسبب الاعتلال المفصلي العظمي الضخامي.
اقرأ أيضًا:
هل يمكن أن يساعد خلّ التفاح في علاج التهاب المفاصل والتخفيف من الإمساك والإكزيما؟
هذا العلاج يمكن أن يساعد المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل والإصابات في الركبة
ما سبب صوت فرقعة المفاصل؟ وهل الأمر يستدعي القلق؟
ترجمة: أحمد رجب
تدقيق: رزوق النجار
